Егер сіз немесе сіздің сүйікті адамыңыздың Расмуссенің синдромы немесе Расмуссен энцефалиті бар екендігі туралы айтылса, сіз өзіңіздің симптомдарыңызды түсіндіретін диагнозыңыз бар екенін біле аласыз. Бірақ сіз осы жағдайдан не күте алатындығыңызға алаңдамайсыз.
Расмуссендің синдромы немесе Расмуссен энцефалиті жиі кездеседі және АҚШ-тағы осы жағдаймен 2000-нан аз адам тұруы мүмкін деп бағаланады.
Сирек кездесетініне қарамай, Расмуссеннің синдромы мен Расмуссен энцефалиті үшін медициналық менеджмент бар, бірақ емдеуді алғаннан кейін де ұзақ уақытқа әсер етуді жалғастыра аласыз және емделу қажет көптеген жылдар бойы.
Расмуссеннің синдромы және Расмуссен энцефалиті деген не?
Расмуссен синдромы - аурудың кез-келген кезеңінде жағдайды сипаттау үшін қолданылатын термин. Расмуссеннің синдромы кейде Розмуссен энцефалит деп аталатын мидың қабынуының туындауы немесе туындауы мүмкін деп есептеледі.
Расмуссен энцефалитінің өзі - мидың мидың бір жағында қатты бұзылуына әкелетін иммундық реакцияның өте күшті екендігі. Бұл талма , әлсіздік, тілдік проблемалар немесе когнитивтік тапшылық (ойлау және қиындықты шешу қиындықтары) ретінде көрінуі мүмкін.
Әдетте белсенді қабыну ұзақ уақыт бойы сақталмайды, бірақ қабынудан кейін адамдар көбінесе симптомдарды сезінуді жалғастырады. Бұл симптомдарды мидағы белсенді қабыну туралы куәліктің болмаған жағдайда Расмуссен энцефалитіне емес, Расмуссеннің синдромы деп атауға болады.
Расмуссеннің синдромы ұзақ жылдар бойы жалғасып келе жатқан, кейде Расмуссен энцефалитінің қабынуының ең қарқынды кезеңдерінен кейінгі ұзақ уақытқа созылатын медициналық жағдай. Расмуссеннің синдромы бұрын Расмуссеннің энцефалиті болған-болмағаны түсініксіз болса да мүмкін.
Расмуссеннің энцефалиті сияқты Расмуссеннің синдромы бақылауға қиын және мидың бір жағынан келген бақылаулармен сипатталады. Расмуссеннің синдромына ұшыраған адамдардың кейбірі әлсіздіктің дененің бір жағында, тіл мәселесі немесе когнитивтік дағдылармен байланысты проблемалары бар.
Бұл жағдай әдетте 2-12 жастағы балаларға әсер етеді, бірақ кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін.
Мен не күтемін?
Жалпы, Расмуссеннің энцефалитінен туындаған ұстамалар дәрі-дәрмектермен күресуге қиын және жиі дененің бір жағына әсер етеді. Ұрықтары, әдетте, сана жоғалту немесе сананың азайған кезде дененің бір жағын шайқау және жылжытумен байланысты.
Егер сізде Расмуссеннің энцефалиті бар болса, онда сіз бұл туралы толығырақ есте ұстай алмайсыз және кейінірек сіз таусылып қалуыңыз мүмкін. Әлсіздік, тілдік проблемалар және когнитивтік қиындықтар басталғаннан кейін бірнеше айдан кейін басталады, бірақ бұл симптомдар ертерек немесе мүлде болмауы мүмкін.
Расмуссен энцефалитінің диагностикасы
Расмуссеннің энцефалитін анық диагноз қою үшін сізге көп уақыт қажет болуы мүмкін. Бұл жағдайды дәлелдейтін қарапайым тест жоқ.
Расмуссен энцефалиті және Расмуссен синдромы Сіздің емделушіңізді клиникалық симптомдарыңыздың айына (немесе тіпті жылдарға) EEG тестілеуімен және MRI MRI тестілеуімен бірге диагностикалауға негізделген.
ЭЭГ мидың бір жағында басып алу қызметін көрсететін болады. Бірақ бұл EEG үлгісі Расмуссеннің синдромына бірегей емес, сондықтан ЭЭГ - бұл нақты сынақ емес, бірақ сіздің белгілеріңізбен, басқа сынақтарыңызбен және сіздің дәрігеріңіздің жағдайыңыз туралы ескертулерімен байланыста қолданылады.
Мидың МРТ миының екі жағы арасындағы айтарлықтай айырмашылықты көрсетеді деп күтілуде. Аурудың басында мидың бір жағы инфекция сияқты пайда болатын қабыну патологиясын көрсетуі мүмкін. Кейінірек ауру кезінде MRI миы зардап шеккен тараптың атрофиясын көрсете алады, бұл қабынудың созылмалы зақымдануына байланысты мидың іс жүзінде қысқаруы мүмкін. Бұл мидың МРТ пайда болуы Расмуссеннің энцефалиті немесе Расмуссен синдромы үшін бірегей емес және сіз Расмуссеннің синдромы немесе Расмуссен энцефалиті бар деген қорытындыға жету үшін тұтас жағдаймен бірге қарастырылады.
Емдеу және басқару
Егер сізде Расмуссеннің энцефалиті бар болса, онда сіздің ұстамаңызды бақылауға көмектесу үшін сіз антибактериалды емдеуді аласыз. Кейде стероидтер мидағы қабынуды азайту үшін қолданылады. Медициналық топ сіздің миыңызда (жұқпалы энцефалит ) инфекция бар деп есептеуге негіз болса, онда сіз инфекцияны мақсатты түрде емдеу үшін де дәрі аласыз.
Егер сізде ұстамаңыз немесе әлсіздік немесе кез-келген басқа неврологиялық тапшылығыңыз бар болса, бірақ қабынудың ешқандай дәлелдемесіз болса, сіздің емделуіңіз сіздің ұстамаңызды және неврологиялық тапшылығыңызды емдеуге бағытталған болады.
Кейде, Расмуссен синдромының эпилепсиясы соншалықты ауыр, сізде эпилепсия операциясы болуы мүмкін. Бұл хирургия мидың зардап шеккен аймағын жоюға әкелуі мүмкін, егер сіздің миыңыздың белгілі бір аймағындағы ауру бұл зақымды көп мөлшерде тудыратын болса. Жиі хирургиялық процедура дененің бір жағының ішінара немесе толық әлсіздігі сияқты әсерлерді тудырады. Расмуссеннің синдромы үшін хирургиялық араласу өте мұқият талқыланған және өмірдің жалпы сапасын жақсарту күтілетін болса, бұл тек қана опция.
Расмуссеннің энцефалиті мен Расмуссеннің синдромы неде?
Энцефалит - бұл мидың қабынуы. Расмуссеннің энцефалитінің дәл себебі не екенін түсінбейді. Қазіргі уақытта медициналық қоғамдастық екі негізгі мүмкіндікті қарады:
- Бұл иммундық реакцияны тудыратын инфекциядан туындауы мүмкін.
- Ол аутоиммунды реакцияға (дене шабуылға ұшыраған) себеп болуы мүмкін.
Өкінішке орай, Расмуссеннің энцефалитінің себебі белгісіз болғандықтан, осы сирек аурудың белгілі алдын-алу мүмкіндігі жоқ.
Сөзден шыққан сөз
Егер сіз немесе сіздің сүйікті адамыңыз Расмуссен энцефалиті немесе Расмуссен синдромы сияқты сирек кездесетін медициналық жағдайға ие болса, ол сол ауруға шалдыққан басқа адамдармен кездесуге көмектесе алады. Сіз Расмуссеннің синдромымен бірге өмір сүру кезінде басшылық пен кеңестер бере алатын басқа адамдармен сөйлесіп, кеңес беріп, ортақ тәжірибе арқылы біле аласыз.
> Көздер:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, Жасөспірімнен ересекке дейінгі балалық шағылыстарының эпилепсиясының нәтижесі: Өтпелі мәселелер, Эпилепсия Behav. 2017 27 ақп. Pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.