1 -
Туа біткен диафрагматикалық (Бохдалек) ерік дегеніміз не?Туа біткен диафрагма ердесі немесе Бочдалек ергеқиясы жүкті кезінде немесе жаңа туған нәресте кезінде диагноз қойылады. Бұл диафрагмадағы әлсіздік, бұлшық еттердің іш қуысының бөлігінен бөлінетін кезде пайда болады. Кеуде мүшелерін іш ағзаларынан бөліп қана қоймай, диафрагма да өкпені оттегімен толтырады. (Диафрагманың қозғалысы дем алып жатқанда көріп тұрған асқазан аймағының қозғалысы).
Қатты диафрагматикалық ерциия барлық мүшелерді немесе мүшелерді кеудеге тесік немесе ақаулық арқылы өтуге мүмкіндік береді. Көптеген жағдайларда диафрагматикалық шұңқыр дереу хирургиялық емдеуді қажет ететін төтенше жағдай болып табылады. Себебі, жүректің және өкпелердің кеуде қуысының қапталуы себепті организмді оттегімен қамтамасыз ету қиындықтар туғызады. Іріңіздің бұл түрі бар нәресте оттегі жетіспеушілігіне байланысты көгерген көрінетін ерні болуы мүмкін.
2 -
Себептер мен тәуекел факторларыТуа біткен диафрагматикалық жұлынның себептері
Диафрагматикалық қызарудың белгілі себептері жоқ. Бұлшықетдегі әлсіздік туу кезінде, сондай-ақ «туа біткен кемістігі» деп аталады. Диафрагматикалық қызаруды болдырмаудың ешқандай жолы жоқ, себебі олар нәресте туғанға дейін жатырда жатыр.
Туа біткен диафрагматикалық ерциияға қауіп төндіреді?
Диафрагматикалық гериа әр 2,000-нан 5000-ға дейінгі төрттен бір адамға созылады. Бұл типтегі ерминаның генетикалық байланысы бар сияқты, себебі нәресте бауыры немесе ата-анасының жағдайына ие болса, осы типтегі ерминнің болу қаупі жоғары болуы мүмкін. Қыздарға қарағанда, балалардың тәуекелі әлдеқайда жоғары.
3 -
ДиагнозДиафрагматикалық шұңқырдың көпшілері сияқты тері астындағы қабықтың көрінісі жоқ. Көптеген жағдайларда жаңа туған нәрестенің бұл түрі бар көрінетін белгілері жоқ. Бұл нәресте туғанға дейін немесе босанғаннан кейін, физикалық емтихан тапсырылғанда ішке күдікті түрде «бос» сезінгенде ультрадыбыстық диагноз қойылады. Кейбір жағдайларда шұңқырды дəрігерлер жаңа туылған нәрестенің тыныс алу қиындықтарына түсініктеме іздеген кезде табуы мүмкін.
Диафрагматикалық ергея ең жиі баланың сол жағында орын алады, бұл асқазанға ақаулықты азайтады. Жеңіл жағдайларда, тек қана асқазан тартылғанда, нәресте азық пен құсу қиындықтарының симптомдарын ғана көрсете алады.
Мәселе қандай органдардың зардаптарын анықтау үшін сынақтарға тапсырыс берілуі мүмкін. Жүректің функциясын зерттеу үшін эхокардиограмма болуы мүмкін; қосымша мүшелерді бағалау үшін кеуде қуысының рентгенін, КТ-ны немесе ЕРТ-ні қолдануға болады. Стандартты зертханалық жұмыстарға қосымша ретінде қанға қанша оттегінің қанша жететіндігін анықтау үшін қан сынақтарына да тапсырыс берілуі мүмкін.
Диафрагматикалық қызару белгілері
- Жүректің жылдам қарқыны (жүрекке денеге оттегін алу қиынға соғатын)
- Тыныс алу жылдамдығы (организмге оттегін алу үшін қиындық тудыратын өкпе)
- Цианоз (көк ерні және тырнақ төсеніші)
- Анықталмаған, ауыр тыныс алу мәселелері
- Жүктіліктегі артық амниотикалық сұйықтық диагнозы
- Бүлінген өкпе диагнозы
- Кеудедің бір жағы екіншіден үлкенірек
- Тамақ ішуге немесе азық-түлік сақтауға арналған ауыр проблемалар
- Кеуде рентгені кеудедегі ауытқуларды көрсетеді
4 -
Туа біткен диафрагматикалық ерте кезде жедел жәрдемДиафрагматикалық шұңқыр бірнеше себептер бойынша апатты болуы мүмкін. Бала тыныс алуда үлкен қиындыққа тап болуы мүмкін, себебі кеудедегі қосымша органдар өкпенің кеңеюіне қиындық тудырады. Бұл сондай-ақ жүрекке қатысты; көкіректің толып кетуіне байланысты жүрек қанымен толтыру қиын болуы мүмкін.
Сонымен қатар, кеудеге басатын органдардың тұншығу қаупі бар, бұл кеудеге ауысқан мүшелер қан ағысынан айырылып қалады деген сөз. Бұл егеуқұйрық арқылы шағылысатын тін мен органдардың өліміне әкелуі мүмкін.
Диафрагматикалық герниялармен туылған нәрестелер, әдетте, қарқынды терапия бөлімінде жиі кездесетін ауыр асқынуларға байланысты қамқорлық етеді. Диафрагматикалық шағылыста туылған нәрестелер ауыр науқасқа айналса да, бұл операция операциядан аман қалу мүмкіндігін жақсарта алатын болса, өкпенің қызметі тұрақтандырылғанға дейін созылуы мүмкін.
5 -
Туа біткен диафрагматикалық ерік хирургиясыДиафрагматикалық егеуқұйрық әдетте хирургияны жалпы анестезия арқылы жүргізеді және стационарлық негізде жасалады. Бала туғаннан кейін немесе баланың хирургиялық жолмен берілуіне жеткілікті тұрақты болғанда дереу орындалуы мүмкін. Кейбір жағдайларда операция жасалмас бұрын баланың тыныс алуын немесе жүрек функциясын тұрақтандыру қажет болуы мүмкін. Өте сирек жағдайларда жатырда хирургия қарастырылуы мүмкін, аналық жүкті болғанда ұрықта операция жасалады. Бұдан кейін жүктілік өте жоғары тәуекелге айналса да, ұрықтың жүктілік мерзімі жалғасып, дамуын жалғастыруға болады.
Жаңа туған нәрестеде жасалынған операцияны педиатрлық жалпы хирург жүргізеді, бірақ ауыр жағдайларда кейде кардиоторакальды хирург немесе колон реактивті маман сияқты басқа хирургтардың көмегін қажет етуі мүмкін. Зақымданған мүшелерге қарай, хирургияға әр түрлі немесе әр түрлі сараптамалық хирургтар қатыса алады.
Операция әдісімен, әдетте, аз инвазивті лапароскопиялық әдіспен емес, қабырға торының астынан стандартты кескішті қолдану арқылы ашық тәсілмен жүзеге асырылады. Бұл науқастың өте кішкентай өлшемімен үйлескен проблеманың ауырлығына байланысты.
Операция диафрагмадағы және кеуде аймағына итеріп кеткен матадағы ақауларды анықтаудан басталады. Ішекке мата және ағзалар, егер бар болса, қайтадан қойылады. Тіндер өз орындарына оралғаннан кейін, диафрагмадағы тесік жабылады. Бұл ішек тіндерінің көкірек қуысына кері өтуіне жол бермеу үшін жасалады. Диафрагмадағы ақаулық өте қатты болса, синтетикалық материалдардан диафрагма жасалуы мүмкін.
6 -
Диафрагматикалық ерік хирургиясын қалпына келтіруЕрішілік науқастардың көпшілігі хирургиялық емтихан аяқталғанда қатты ауырады және қалпына келтіру үшін жаңадан қарқынды терапия бөліміне (NICU) түседі. Хирургиялық операциядан кейін дереу дем ала алатын сирек кездесетін науқастар үшін, ыңғайсыз және кейде қиындық тудыратын, күпіргіш бала күтеді.
Егер нәресте өкпесі жеткіліксіз болса немесе операциядан кейін тыныс алу проблемасы сақталса, қалпына келтіру кезінде желдеткіш қажет болуы мүмкін. Кейбір ауыр жағдайларда, желдеткіш денеге жеткілікті оттегі беру үшін жеткіліксіз. Мұндай жағдайларда ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal membrane oxygenation) қолданылуы мүмкін, бұл өкпе мен жүрек жасай алмаған кезде қанды оттектендіруге көмектесетін құрылғы. Бұл емдеу оттегі науқастарда ғана қолданылады, олар қосымша оттегі жоқ, өлімге ұшырайтындарға жеткізіледі.
Баланың ЖИА-да өткізілетін ұзақтығы, негізінен, қуықтың қаншалықты ауыр болатынына, органның зақымдануына және ағзаның қаншалықты жақсы дамығанына байланысты.
Өкінішке орай, бұл жағдай өте күрделі, ал кейбір сәбилер операцияға жол бермейді. Басқа балалар мұны хирургия жолымен жасайды, бірақ хирургияның араласуы, дамымаған органдар немесе органның зақымдануы өлімге әкеледі. Бағалауы бойынша, науқастардың 80% операциядан және қалпына келтіруден аман қалады.
7 -
Диафрагматикалық герниялардың ұзақ мерзімді салдарларыДиафрагматикалық қызаруды нәресте туғанша проблема тудыруы мүмкін. Баланың өкпесі мен жүрегі кеудедегі қосымша мата туындаған қысымнан қалыпты түрде дами алмауы мүмкін. Кеудеге ауысатын тін немесе органдар да қан ағысының болмауына байланысты зақымдалған немесе дұрыс дамымаған болуы мүмкін. Бұл тыныс алу проблемалары, жүрек проблемалары және азық-түлік мәселелеріне байланысты болуы мүмкін.
Бұл науқастар көбінесе дамып келе жатқан кідірістерге жиі ұшырайды, бұл уақыт өте келе төмендеуі мүмкін. Кейбіреулер диагнозды жетілдіре алмай, денеге жеткілікті оттегі жетіспеушілігімен ұзақ уақытқа жете алмайды.
Қосымша ақпарат: Барлық херни туралы
Көздер:
Туа біткен диафрагматикалық ерік. Мичиган Университетінің денсаулық сақтау жүйесі. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
Диафрагматикалық херни. Стэнфордтағы Lucile Packard балалар ауруханасы http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html