Хиршспрунг ауруы ішектің бітеуі немесе кедергі жасаудың туа біткен себебі болып табылады.
Хиршспрунг ауруы
Хиршспрунг ауруы сирек кездеседі, әрбір 5000 туған сәтте 1-де кездеседі.
Бұл колонның және тік ішектің соңында ганглай жасушаларының (жүйке жасушаларының) жетіспеушілігінен туындаған. Қалыпты перистальтика бұл ганглионның жасушаларын талап етеді, сондықтан оларсыз, сіз ішектің толқын тәріздес саңылауларын алмастырмайсыз, нәтижесінде олар заттардың үстіне түсуі және қабыршықтан нашар өтуін тоқтатуы мүмкін.
Бұл іш қатуды тудырады, бұл осы бұзылыстың классикалық симптомы.
Хиршспрунг ауруы белгілері
Жаңадан туылған нәрестелер әдеттегі алғашқы жиырма төрт сағат ішінде алғашқы ішектің қозғалысын (қара Тарри мехониясын) өтеді.
Хиршспрунг ауруы бар балалар көпшілігі мезонияға өтуді кешіктіреді. Кейбіреулер өмірдің алғашқы айларында созылмалы іш қатуды дамытады. Қалай болғанда да, бұл ішек тосқауылына әкелуі мүмкін, көптеген белгілер мен симптомдар, соның ішінде:
- іштің ауырсынуы
- құсу болуы мүмкін
- нашар тамақтану
- салмақтың төмендеуі
Хиршспрунг ауруларын тексеру
Хиршспрунг ауруы диагностикасында жасалуы мүмкін және мыналарды қамтиды:
- рентген сәулелері, бұл ішектің газ тәрізді бөлінуін және ішектің газы мен табанын болмауы мүмкін
- Бариум клизмалары, өтпелі аймақты немесе әдеттегі колон мен гранулионды жасушалардың жетіспеушілігінен зардап шеккен аймақты көрсетуі мүмкін
- анал манометрия, ішектің ішкі ішектің сфинктерінің қысымын өлшейтін сынақ
Диагнозды растау үшін ректалды биопсия жасалады, бұл колонның және тік ішектің соңында гранглионды жасушалардың болмауын көрсетуі керек.
Hirschsprung-тің күдіктенуін тексеру, әдетте, бариумның клизмасынан басталуы керек.
Егер барий клизмалары қалыпты болса, онда Хиршспрунг болған баланың өте төмен мүмкіндігі бар. Бариум клизмалары бар немесе ішек қабынуы үшін тұрақты емделмеген балалар ректалды биопсияға бару керек.
Хиршспрунг аурулары
Хиршспрунг ауруын емдеу - бұл бірінші кезекте колостомияны тудыратын, содан кейін гонглионды жасушаларсыз қос нүктеден алып тастап, сау бөліктерді бір-бірімен байланыстыратын операциядан кейінгі операция.
Кейде бір сатылы науқастарды емдеуге немесе тіпті лапароскопиялық операция жасауға болады.
Хирургиялық жөндеудің түрі балаңыздың нақты жағдайына байланысты болуы мүмкін. Мысалы, кейбір нәрестелер алғаш рет бір кезеңді хирургиялық диагноз қойылғанда тым ауырады.
Сіз Хиршспрунг ауруы туралы білуіңіз керек
Хиршспрунг ауруы туралы білуге болатын басқа нәрселер:
- сонымен қатар туа біткен аганглий мегаколон деп аталады
- бұл ұл балаларға қарағанда жиі кездеседі
- ол Даун синдромы , Варденбург синдромы, нейрофиброматоз және басқа да синдромдармен байланысты болуы мүмкін және көптеген гендердегі мутациядан туындауы мүмкін
- Жаңадан туылған нәрестелердің ауруына қарамастан, Хиршспрунг кейде созылмалы іш қатып қалған егде жастағы балаларда күдіктенеді, әсіресе клизмалар мен суппозиторийлердің көмегімен қалыпты ішектің қозғалысы болмаса немесе олар емшек сүтінен ажырағаннан кейін созылмалы іш қатуды дамытпаса
- 1887 жылы Копенгагенде екі баланы тәртіпсіздікпен сипаттаған патолог, Харольд Хиршспрунг есімі берілді.
Педиатриялық гастроэнтеролог және педиатриялық хирург балаңызды Хиршспрунг ауруымен диагностикалауда және емдеуде пайдалы болуы мүмкін.
> Көздер:
Хиршспрунг ауруы. Педиатриялық асқазан-ішек және бауыр аурулары (Төртінші басылым), 2011, Беттер 576-582.e2
Hirschsprung ауруы. Балалар хирургиясы (Жетінші басылым), 2012, Беттер 1265-1278