Шолу
Бұл сөздер қорқынышты көрінсе де, Балалық шақтың өтпелі эритробластопениясы (TEC) баланың өзіндік шектеулі анемиясы болып табылады. Бала кезіндегі ерте жасуша жасушасының төмендеуінің ең көп таралған себебі. Еритобласттар - бұл эритроциттерге айналатын жасушалар және грек тілінен жетіспеушілігінен туындайды. Негізінен, анемия, сүйек кемігінің кейбір уақыт кезеңі ішінде қызыл қан жасушаларының пайда болу қабілетсіздігінен пайда болады.
Белгілері
ТСК-дағы анемия баяу процесс, сондықтан кейбір балаларда симптомдар болмауы мүмкін. Бұл балалар кәдімгі қанмен жұмыс істемейді немесе кез-келген медициналық көмекке келмей қалпына келтірілуі мүмкін. Басқа науқастарда белгілері анемиямен байланысты. Олар мыналарды қамтиды:
- Шаршау немесе шаршау
- Былғары немесе бозғылт терісі
- Бас айналуы
- Тахикардия деп аталатын жылдам жүрек соғысы
- Дем алудың қысқа болуы
Rick факторлар
Атауы бойынша, ТЕК балалық шақта жүреді. Балалардың көпшілігі бір-төрт жасқа дейінгі диагноз қойылған. Ұлдар қыздармен салыстырғанда әлдеқайда жоғары тәуекелге ие.
Диагноз
TEC үшін бірыңғай диагностикалық тест жоқ. Кейбір науқастар балалардың жақсы тексерулеріне арналған қанмен жұмыс жасай алады. Басқа науқастарда, егер анемия күдік туғызса, ТБК толық қанға (КБК) сәйкестендіріледі. Жалпы CBC оқшауланған анемияны анықтайды. Кейде нейтропения болуы мүмкін (нейтрофилдердің саны, ақ қан клеткасының түрі).
Еріткіш қан клеткалары қалыпты мөлшерде, бірақ науқас қалпына келе бастағанда кеңейтілуі мүмкін.
Жұмыстың келесі бөлімі ретикулоцит санағы. Ретикулоциттер - бұл сүйек кемігінен босатылған ерте жасушалар. Курстың басында ретикулоциттердің саны ретикулоцитопения деп аталады.
Сүйек майы сіңірілуін шешкеннен кейін, реликтилоциттер саны азаяды (әдеттегіден жоғары) қызыл қан клеткаларының жеткізілімін толтырады және анемия шешкен кезде қалыпты жағдайға оралады.
Жұмыс барысында ТБК-ны анемияның мұраланған түрі Diamond Blackfan Anemia (DBA) -тан айыруға өте маңызды. DBA-мен ауыратын науқастар өмір бойы ауыратын анемиямен ауырады. ДБА бар науқастар диагноз кезінде әдетте жас (1 жасқа дейін) және қызыл қан клеткалары қалыптыдан жоғары (макроцитоз). Сирек, егер диагноз анықталмаса, сүйек кемігін аспират және биопсияны орындау қажет болуы мүмкін. Кейде ТЭК үшін ең жақсы растау сынағы пациент араласусыз қалпына келтіріледі.
Себептер
Қысқа жауап - біз білмейміз. Пациенттердің жартысы вирустық ауру туралы диагноз қойғанға дейін 2-3 ай бұрын хабарлайды. Вирус сүйек кемігінің қызыл қан клеткаларының өндірісін уақытша тоқтатуға себеп болған деп күдіктенеді. Бірнеше вирустар TEC-мен біріктірілді, бірақ бір-біріне негізделмеген.
Ұзақтығы
Көптеген жағдайларда ТЕК 1 - 2 ай ішінде шешеді, бірақ қалпына келтіруге ұзақ уақыт кететін балалар туралы есептер бар.
Емдеу
- Қадағалау: Егер анемия аз болса, сіздің балаңыз симптомсыз болса, ешқандай емдеу қажет емес. Сіздің дәрігеріңіз балаңыздың қанының уақытын анықтағанға дейін уақытты өзгерте алады.
- Кортикостероидтер: Кейде преднизон сияқты стероидтер қолданылған, бірақ бұл емдеу уақытын қысқартып отырғанын дәлелдей алмайды.
- Трансфузия: егер анемия ауыр болса немесе сіздің балаңыз анемиядан (бас айналуы, шаршау, тыныс алудың қысқаруы, жоғары жүрек соғу жылдамдығы және т.б.) симптоматикалық болса, қан құюы мүмкін.