Эванс синдромы иммундық жүйенің ақ қан клеткаларына, қызыл қан клеткаларына және / немесе тромбоциттеріне шабуыл жасайтын екі немесе одан да көп иммундық гематологиялық бұзылыстардың тіркесімі. Оларға иммундық тромбоцитопения (ITP) , аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA) және / немесе аутоиммунды нейтропения (АИН) кіреді. Бұл диагноздар бір мезгілде пайда болуы мүмкін, бірақ бірдей науқаста екі түрлі уақытта пайда болуы мүмкін.
Мысалы, ITP диагнозы қойылып, екі жылдан кейін AIHA диагнозы қойылса, сізде Эванс синдромы болады.
Белгілері
Көптеген жағдайларда сізге жеке бұзылулардың біреуі диагноз қойылды: ITP, AIHA немесе AIN. Эванс синдромы жеке бұзылулардың кез келгені сияқты. Белгілері:
Тромбоциттер саны төмен (тромбоцитопения) ең таралған:
- Іріңдікті жоғарылату
- Қанның жоғарылауы: аузындағы қан тамырлары, мұрын былғары, қан кету, зәрде немесе нәжісте қан
- Терідегі кішкентай қызыл нүктелер petechiae деп аталады
Анемия:
- Шаршау немесе шаршау
- Дем алудың қысқа болуы
- Жүректің жоғарылауы (тахикардия)
- Терінің сарғаюы (сарғаюы) немесе көзі (склеральды итеру)
- Қараңғы зәр (шай немесе кока-кола түсті)
Төмен нейтрофильді сандар (нейтропения):
- Қызу
- Терінің немесе ауыздың инфекциясы
- Жиі белгілері жоқ
Эванс синдромы қанның қаншалықты төмен болуын талап етеді?
Эванс синдромы - аутоиммунды ауру.
Белгісіз себептермен сіздің иммундық жүйеңізде «қызыл» қан клеткалары, тромбоциттер және / немесе нейтрофилдер «сыртқы» деп дұрыс анықталмайды және оларды бұзады. Кейбір адамдарда ЭВАН синдромында біреуден көп болса да, ITP, AIHA немесе AIN сияқты кейбір қан клеткалары неге зардап шегетінін толық түсінбейді.
Диагноз
Эванс синдромы бар адамдардың көпшілігі диагноздардың біреуіне ие болғандықтан, екіншісі де Эванс синдромына тең. Мысалы, егер Сізде АТП диагнозы қойылып, анемия дамылса, сіздің дәрігеріңіз анемияның себебін анықтауы керек. Егер сіздің анемияңыз AIHA-мен байланысты болса, сізге Эванс синдромы диагнозы қойылады.
Бұл бұзылулар сіздің қаныңыздың санына әсер ететіндіктен, толық қан санағы (CBC) - бұл жұмыстың алғашқы қадамы. Сіздің дәрігеріңізде анемия (төмен гемоглобин), тромбоцитопения (төмен тромбоциттер саны) немесе нейтропения (нейтрофиль санының азаюы, ақ қан клеткасының түрі) туралы куәліктер бар. Сіздің қаныңыздың себебін анықтау үшін микроскоп астында тексерілетін болады. ITP және AIN - ерекше диагностикалық сынақ жоқтығын анықтаудың диагнозы. Сіздің дәрігеріңіз алдымен басқа себептерді жоюы керек. AIHA көптеген сынақтармен дәлелденді, әсіресе DAT деп аталатын тест (тікелей антиглобулинді тест). DAT иммундық жүйенің қызыл қан жасушаларына шабуыл жасайтынын дәлелдейді.
Емдеу
Ықтимал емдеудің ұзын тізімі бар. Емдеу нақты қан клеткасына әсер етеді және қандай да бір симптомдарыңыз бар ма (белсенді қан, тыныс алудың қысқаруы, жүректің жоғарылауы, инфекция).
- Стероидтер: Преднизон сияқты дәрі-дәрмектер бірнеше жылдар бойы түрлі аутоиммундық бұзылыстарда қолданылған. Олар AIHA үшін бірінші рет емдеу болып табылады және ITP-де пайдаланылады. Өкінішке орай, егер сізде Эванс синдромы болса, сіз ұзақ уақыт бойы стероидтерді талап ете аласыз, бұл жоғары қан қысымы (гипертония) және жоғары қан қанттары (қант диабеті) сияқты басқа да мәселелерге әкелуі мүмкін. Сондықтан сіз дәрігер баламалы терапияны іздейді.
- Ішілік иммуноглобулин (ИВИГ): IVIG ITP үшін бірінші реттік ем. ИВИГ сендердің иммундық жүйеңізді уақытша бұзады, сондықтан тромбоциттер тез жойылмайды. IVIG AIHA немесе AIN-те тиімді емес.
- Спленэктомия: көкбауыр - Эванс синдромындағы эритроциттердің, тромбоциттердің және нейтрофилдердің бұзылуының басты орны. Кейбір науқастарда көкбауырды хирургиялық алып тастау қанның санының өсуіне әкелуі мүмкін, бірақ бұл уақытша ғана болуы мүмкін.
- Ритуксимаб: Ритуксимаб моноклоналды антиденелер деп аталатын препаратта. Бұл B-лимфоциттерді (антиденелерді жасайтын ақ қан клеткаларын) азайтады, бұл сіздің қан саныңызды жақсартады.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF - бұл нейтрофильді жасау үшін сүйек кемігін ынталандыру үшін қолданылатын дәрі. Кейде АНИ-да нейтрофилді санауды көбейту үшін қолданылады, әсіресе инфекция болған жағдайда.
- Иммуносупрессивті дәрі-дәрмектер: Бұл дәрі-дәрмектер иммундық жүйені тежейді. Оларға микофенолат микстары (MMF), азатиоприн (Иммуран), такролимус (Prograf) сияқты дәрілік заттар кіреді. مور
Мен емделуге бола ма?
Пациенттер науқастарды қанмен санауды жақсарту арқылы жекелеген емдеуге жауап бере алады, бірақ көбінесе қосымша емдеуді қажет ететін бұл жауап.
> Көздер:
> Schrier SL. Жылы авто-иммундық гемолитикалық анемия: UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA емдеу.