Аномалды гемолизді тудыратын қанның мұраланған және алынған бұзылыстары
Гемолиз - эритроциттердің бөлінуі. Қызыл қан клеткалары әдетте 120 күнге дейін өмір сүреді. Бұдан кейін олар өліп, бұзылады. Қызыл қан клеткалары барлық ағзаға оттегімен ие. Егер қызыл қан жасушалары қалыпты түрде бұзылса, кемірек оттегі тасымалдайтын болады. Кейбір аурулар мен жағдайлар эритроциттердің тым тез бұзылуына әкеліп соғады, бұл шаршау мен басқа да маңызды белгілерді тудырады.
Гемолитикалық анемияның түрлері
Гемолитикалық анемияның көптеген түрлері бар және жағдай мұрагерлік болуы мүмкін (сіздің ата-аналарыңыз сіз үшін шартты генді тапсырған) немесе сатып алынған (демек, сіз өмір сүру жағдайында туындайсыз). Келесі бұзылулар мен жағдайлар гемолитикалық анемиялардың әртүрлі түрлерінің кейбір мысалдары болып табылады:
Inherited гемолитикалық анемия. Гемоглобинмен , жасушалық мембранадан немесе сау еритін қан жасушаларын ұстап тұратын ферменттермен проблемаларыңыз болуы мүмкін. Бұл әдетте қызыл қан клеткаларының өндірісін басқаратын ақаулы генге байланысты. Қан ағымымен жүріп жатқанда, қалыпты жасушалар нәзік және бұзылуы мүмкін.
Ұрықты жасуша анемиясы. Дене ағзасындағы гемоглобинді қалыпқа келтіретін елеулі мұра . Бұл эритроциттердің жарты (немесе орақ) пішініне ие болуына әкеледі. Ұзақ жасушалар, әдетте, 10-дан 20 күнге дейін өледі, өйткені сүйек кемігін өлгендердің орнына жаңа қан қысылтқыш жасушалар жасай алмайды.
АҚШ-та орел клеткалық анемия негізінен афроамерикандықтарға әсер етеді.
Таласемиялар . Бұл организмнің гемоглобиннің белгілі бір түрлерін жетілдіре алмайтын мұрагерлік қан аурулары , бұл денені қалыптыдан гөрі сау еритін қан жасушаларын азайтуға әкеледі.
Тұқымқуалайтын сфероцитоз. Ерітілген жасушалардың (бетінің мембранасының) сыртқы жабуы бұзылған кезде, эритроциттердің өте қысқа мерзімге , шар немесе шар тәрізді нысаны болады.
Тұқым қуалайтын эллипцитоз (овалоцитоз). Сондай-ақ, жасушалық мембранамен байланысты проблеманы қатыстыра отырып, эритроциттер қалыпты түрде сопақ болып табылады, қалыпты қызыл қан клеткалары сияқты икемді емес және сау жасушаларға қарағанда қысқа өмір сүреді.
Глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы (G6PD) жетіспеушілігі. Сіздің қызыл қан клеткаларыңыз G6PD деп аталатын маңызды ферментті жоғалтқанда, сізде G6PD жетіспеушілігі бар. Ферменттің жетіспеушілігі қанның құрамындағы белгілі заттармен байланысқан кезде, қанның жасушаларының жарылып кетуіне себеп болады.
G6PD жеткіліксіз, инфекциялар, ауыр стресстік, белгілі бір тағамдар немесе есірткілер, ерлердің бұзылуына әкелуі мүмкін. Мұндай триггерлердің кейбір мысалдарында антималярлық препараттар, спирин , нестероидты емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs), сульфалық препараттар , нафталин (кейбір глазурдегі химикаттар) немесе fava үрме бұршақтары бар.
Пирваттың киназы тапшылығы. Дене пируват киназ деп аталатын ферментті жоғалтқанда, эритроциттер оңай бөлініп кетеді.
Сатып алынған гемолитикалық анемия. Сіздің гемолитикалық анемия сатып алынған кезде, сіздің қызыл қан клеткалары қалыпты болуы мүмкін, бірақ кейбір аурулар немесе басқа фактор сіздің денеңіздің көкбауыр немесе қан ағымындағы қызыл қан клеткаларын жоюға әкеледі.
Иммундық гемолитикалық анемия. Бұл жағдайда иммундық жүйе сау эритроциттерді жояды .
Иммундық гемолитикалық анемияның 3 негізгі түрі:
- Автоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA). Бұл гемолитикалық анемияның ең таралған жағдайы (гемолитикалық анемияның барлық жағдайларының жартысына тең AIHA). Белгісіз себептер бойынша AIHIA өзіңіздің иммундық жүйеңізді өзінің сау еритін қан жасушаларына шабуыл жасайтын антиденелерді жасайды. AIHIA өте ауыр болуы мүмкін және өте тез келеді.
- Альлоиммунды гемолитикалық анемия (AHA). АГА иммундық жүйе трансплантацияланған тіннің, қан құюдың немесе кейбір жүкті әйелдердің ұрығына шабуыл жасағанда пайда болады. Егер AHA трансфузионды қан қаннан гөрі басқа қан болса, AHA пайда болуы мүмкін, өйткені AHA әйелдің Rh-терісіне ие болғанда және бала Rh-позитивті қанымен болғанда жүктілік кезінде де болады. Rh факторы - бұл эритроциттердегі ақуыз және «Rh-negative» және «Rh-positive» - сіздің қаныңыздың Rh-факторы бар ма дегенді білдіреді.
- Гемолитикалық анемиямен байланысты дәрілік заттар. Медицина өзіңіздің қызыл қан клеткаларына шабуылдау үшін сіздің денеңіздің иммундық жүйесіне әсер еткенде, сіз гемолитикалық анемияға ұшырауыңыз мүмкін. Дәрілік заттардағы (мысалы, пенициллин) химиялық заттар қызыл қан жасушалары бетіне қосылуы мүмкін және антиденелердің дамуына себеп болуы мүмкін.
Механикалық гемолитикалық анемия. Эритроциттердің мембранасының физикалық зақымдары қалыптыдан гөрі тезірек жоюға әкелуі мүмкін. Зақымдануы қан тамырларының, белгілі бір медициналық құралдардың, жүктілік кезінде жоғары препараттардың (преэклампсия) немесе эклампсияның (жүкті әйелдердің туылуына әкелетін жағдай), қатерлі гипертонияның немесе тромботикалық тромбоцитопенді purpura тәрізді сирек қан түзілуінің , бұл организмде қан тамырларында қан тамырлары пайда болуына себеп болады. Бұдан басқа, шиеленісті әрекеттер кейде аяқтардағы қан клеткаларының зақымдалуына (мысалы, марафон өткізу)
Пароксизмальды түнгі мезгілде гемоглобинурия (PNH). Сіздің денеңіздің қалыпты жағдайдан қалыпты қарағанда тезірек ертеректегі эритроциттерді (кейбір белоктың жоқтығынан) бұзады. PNH бар жеке тұлғалар төмендегілер үшін қауіп төндіреді:
- Венада қан ұюы
- Ақ қан клеткаларының және тромбоциттердің төмен деңгейлері
Қызыл қан клеткаларына зиянның басқа себептері. Кейбір жұқпалы аурулар, химиялық заттар мен заттар гемолитикалық анемияны тудыратын қызыл қан клеткаларына зиян келтіруі мүмкін. Кейбір мысалдарда улы химикаттар, безгек, құстың ауруы немесе жыланның зәрі бар.
Гемолизді диагностикалау үшін қолданылатын қан сынақтары
Сіздің дәрігеріңізді көру - гемолитикалық анемияны диагностикалаудың алғашқы қадамы. Сіздің дәрігеріңіз медициналық және отбасылық тарихыңызды емтиханға және қан сынақтарына қосымша бағалауы мүмкін. Гемолизді диагностикалау үшін қолданылатын кейбір қан сынамалары:
- Эритроциттер санағы деп аталатын қызыл қан жасушаларының саны (RBC)
- Гемоглобин сынағы (Hgb)
- Сарысу гаптоглобиндік сынақ
Әрбір мемлекеттің тапсырмасы бойынша туылған нәресте скринингтік бағдарламалары, әдетте, орел клеткалық анемияға және нәрестелерде G6PD тапшылығына арналған (қанның қалыпты жағдайында). Осы мұрагерлік жағдайларды ерте диагностикалау балаларға дұрыс емдеу үшін қажет.
көзі:
Ұлттық денсаулық сақтау институты. Гемолитикалық анемияның түрлері. www.nhlbi.nih.gov. 2016 жылғы 9 наурызда қол жеткізілді.