Егер сізде бірнеше эндокриндік неоплазия (МЭ) синдромы бар деп айтылса, сіз осы сирек жағдайдың жеткілікті кең ауқымды бағалауы мен емделуін білесіз.
MEN анықтамасы
Көптеген эндокринді неоплазия (МЕН) - бұл бір уақытта эндокринді органдардың бірнеше ісігі бар емделушіге тән емдік ауру. Бір-бірімен кездесетін белгілі эндокринді ісіктердің бірнеше түрлі комбинациясы бар және олардың әрқайсысы әртүрлі (MEN) синдромдардың бірі ретінде санатына жатады.
Әрбір MEN синдромының бөлігі ретінде дамып келе жатқан ісіктер жақсы немесе қатерлі болуы мүмкін. Сүйек ісіктері - медициналық белгілерді тудыруы мүмкін, бірақ баяу өседі, дененің басқа бөліктеріне таралмайды және өлімге ұшырамайды. Қатерлі ісіктер , екінші жағынан, тез өсіп келе жатқан қатерлі ісік болып табылады, дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін және емделмеген жағдайда тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Синдромдар
Ең жиі кездесетін МЕН синдромы деп саналатын үш синдром бар. Әрбір синдром нақты генетикалық аномалиядан туындайды, яғни ісіктердің комбинациясы отбасыларда мұрагерлік жағдай ретінде жүреді. MEN синдромдары «MEN 1», «MEN 2A» және «MEN 2B» деп аталады.
ЕРЛЕР 1: МЕН 1 диагнозы қойылған адамдар гипофиздің ісіктері, паратироид безі және ұйқы безі бар. Әдетте бұл ісіктер жақсы, бірақ олардың қатерлі болуы мүмкін емес.
МЕН 1 Симптомдары: МЕН 1 симптомдары балалық шағында немесе ересектер кезінен бастау алады.
Симптомдар өздігінен өзгереді, себебі ісіктерде эндокриндік органдар бар, олар денеге әсер етудің кең спектрін шығара алады. Ісіктердің әрқайсысы гормональды гиперболиямен байланысты қалыпты өзгерістерге әкеледі.
- Гипофиздің ісіктері бас ауруларын , етеккір бұзылуларды, бедеулікті, емшек сүтін өндіруді және сүйектердің асып түсуін тудырады.
- Асқазанның ісіктері асқазанның ауруы, құсу, диарея және жаралар туғызады.
- Паратироид ісіктері кальцийдің жоғары деңгейін тудырады, бұл бірінші байқалатын симптом ретінде бүйрек тастарын шығаруы мүмкін.
ЕРЛЕР 2А: МЕН 2-мен жеке адамдарда Қалқанша безі ісіктері, бүйрек үсті безі ісіктері және паратироид ісіктері бар.
ЕРЛЕР 2А Симптомдары: МЕН 2А белгілері ересек адамнан басталады; әдетте, адам 30 жасында болғанда. Басқа МЕН синдромымен салыстырғанда, симптомдар эндокриндік ісіктердің тым көп болуынан туындайды.
- Тироид ісіктері әдетте MEN 2A-да бірінші байқалатын ісіктер болып табылады және олар мойын аймағында ісік немесе қысымға алып келуі мүмкін және олар қатерлі болуы мүмкін.
- Феохромоцитома деп аталатын бүйрек безінің ісіктері, әдетте бүйрек үсті безінің бүйрек үсті миы деп аталатын бөлігін қамтиды. Феохромоцитома жоғары қан қысымын, жылдам жүрек соғу жылдамдығын және терлеуді тудыруы мүмкін.
- Паратироид ісіктері кальцийдің жоғары деңгейіне алып келуі мүмкін және симптомдар шамадан тыс ашқарақтық пен жиі зәр шығаруды қамтуы мүмкін.
MEN 2B: Бұл сирек кездесетін ісік үлгілерінің ең азы және бұл аузындағы және асқорыту жүйесінде адреналді без ісігі, бүйрек үсті ісігі, невромдар (цисталар), сүйек құрылымының бұзылыстары және марфаноид ретінде сипатталған ерекше, Мүмкіндіктер.
ЕРЛЕР 2Б Симптомдары: симптомдар бала жасында, жасы 10-ға дейін басталуы мүмкін. MEN 2B-нің ең айқын белгілері - бұл биік, қызықты көрініс. Нейромдар ауыздың айналасында және айналасында өседі, ал МЕН 2Б-мен ауыратын адамдар қалқанша рак және феохромоцитоманың симптомдарына қосымша асқазан мен ас қорыту проблемаларын тудыруы мүмкін.
Диагноз
Сіздің дəрігеріңіз сіздердің отбасыңыздың тарихымен қатар бірнеше эндокриндік ісік үлгісіне негізделген МЕН синдромы болуы мүмкін деп ойлайды. Сізге MEN синдромының біреуінің барлық қолтаңбалық ісіктері қажет емес. Егер сізде бірнеше ісік немесе сипаттамалар бар болса немесе сізде МЕН-мен байланысты эндокринді ісік бар болса да, сіздің дәрігеріңіз симптоматикалық болмай тұрып сізді басқа ісіктерге бағалауы мүмкін.
Сол сияқты, отбасылық тарихты ЕРТ диагнозы үшін қажет етпейді, өйткені адам ауруға шалдыққан отбасыда бірінші болып табылады. МЭН тудыратын нақты гендер анықталды, ал генетикалық тест диагнозды растаудың бір нұсқасы болуы мүмкін.
Әрбір MEN синдромымен ауытқу дәрежесі де бар - сіз тіпті Ісік үлгілерінің біріне толық сәйкес болмасаңыз да, МЕН болуы мүмкін.
Емдеу
МЕН синдромдарының барлық емдеуі бірнеше түрлі факторларға байланысты. ЕРЛЕР 1, МЕН 2А немесе МЕН 2Б диагнозы қойылғандардың бәрі бірдей дәл ауруды сезінбейді. Жалпы алғанда, емдеу негізгі үш мақсатқа бағытталады: олар симптомдарды азайту, ертерек ісіктерді анықтау және қатерлі ісіктердің салдарын болдырмауды қамтиды.
Егер сізде гормоналды бұзылулар туындаған белгілері болса, сізде бұл белгілердің емі қажет болуы мүмкін. Эндокриндік аурулар уақыт өте өзгереді, себебі эндокриндік органдар оң және теріс кері байланыс күрделі тепе-теңдік негізінде жұмыс істейді. Бұл дегеніміз, гипертонияға ұшырайтын гормондар денеде басқа гормондардың пайда болуын басады немесе ынталандырады. Сондықтан, гормоналды емдеуді біраз уақытқа алатын болсаңыз да, болашақта сізге басқа емдеуді немесе сіздің дозаңызды реттеуді қажет етуіңіз мүмкін.
ЕГЖ емдеудің басқа маңызды аспектілері жаңа ісіктерді анықтау және кез келген қатерлі ісіктерді мүмкіндігінше тез анықтау үшін мұқият қадағалау мен бақылауды қамтиды. Қатерлі ісіктерді емдеу немесе химиотерапиямен емдеу қажет болуы мүмкін, олар денсаулығына елеулі проблемаларды тудырмас бұрын.
Сөзден шыққан сөз
Ісік кез келген түрі қорқынышты болуы мүмкін. Бірнеше ісік бар болса одан да қорқытады. Егер сізде бірнеше эндокриндік неоплазия бар немесе болуы мүмкін деп айтылса, сіз қандай симптомдардың әрі қарай пайда болуы мүмкін және сіздің жалпы денсаулығыңыз қауіп-қатерге ұшырайтындығына алаңдаасыз.
МЕН синдромдары танылған және жіктелгені сіздің жағдайыңыздың көрінетініне қарағанда болжамды болып табылады. Бұл сирек кездесетін синдромдарға қарамастан, олар егжей-тегжейлі анықталған және осы ауруларды басқаруға негізделген әдістер бар. Сізге міндетті түрде медициналық бақылау жүргізу қажет болса, сіздің жағдайыңызды бақылаудың тиімді әдістері бар және сіз жақын медициналық көмекпен денсаулыққа қол жеткізе аласыз деп сендіре аласыз.
> Дерек көзі:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H және т.б. Көптеген эндокриндік Neoplasia және Hyperparathyroid-Jaw Tumor Syndromes: Балалық шақтағы клиникалық ерекшеліктері, генетикасы және қадағалау бойынша ұсыныстар. Клиникалық рагы Рез . 2017 жылғы 1 шілде; 23 (13): e123-e132.