Склеродерма бірыңғай ауру емес
Склеродерма - бұл байланыстық тіннің , теріні және ішкі ағзаларды қолдайтын тіннің қалыпты өсуімен күрделі болатын аурулар тобының симптомы. Көптеген ревматологтар ауруды жүйелі склероз және склеродерма сияқты теріге қатысты деп атайды. Склеродерма грек тіліндегі склероздан (яғни қаттылықты) және дерманы (яғни теріні білдіреді) алынған «қатты тері» дегенді білдіреді.
Склеродерма ревматикалық ауру (бұлшықеттерде, буындарда немесе талшықты тіннің қабынуымен және ауырсынумен сипатталатын) және біріктірілген тіндік ауру деп қарастырылады.
Склеродерманың кейбір түрлері, ең алдымен, теріні қатты және тығыз етеді. Басқа түрлері, қан тамырлары мен жүрек, өкпе және бүйрек секілді ішкі ағзаларға әсер етеді.
Склеродерманың екі негізгі түрі бар: локализацияланған склеродерма, дененің кейбір бөліктеріне әсер етеді және сызықты склеродерма мен морфеяны және бүкіл денеге әсер ететін жүйелі склерозды қамтиды.
Жергілікті Склеродерма
Склеродерманың локализацияланған түрлері теріге және олармен байланысты маталарға, кейде төмендегі бұлшықетке әсер етеді. Ішкі органдарға әсер етпейді.
Жергілікті склеродерма аурудың жүйелік түріне ешқашан жете алмайды. Локализацияланған түрлері уақыттың ішінде жақсаруы мүмкін, бірақ ауру белсенді болған кезде тері өзгеріссіз болуы мүмкін.
Бұл елеулі және жұмыс істемеуі мүмкін.
Жергілікті склеродермалардың екі түрі бар: морфея және сызықтық.
Морфея
Тегіс сопақша пішінді жерлерде қалыңдаған тері жамылғысы жергілікті склеродерма түрінің морфея түрлерінен ерекшеленеді. Патшиктердің орталары пипсивті, шегірткіш шекаралары бар. Памперстер кеудеде, асқазанда, артқы жағында, бетінде, қолында және аяқтарда болуы мүмкін.
Патчиктер әдетте аз тереді және шаштың өсуі аз. Морфеяны локализациялауға болады (диаметрі жарты дюймдан 12 дюймге дейінгі бір немесе бірнеше патчалармен шектеледі) немесе жалпыланған (тері жамылғылары ауыр және қара және дененің үлкен аумақтарына таралған). Морфа әдетте үш-бес жылдан кейін жойылады, бірақ адамдар қараңғы тері жамылғыларына ие болуы мүмкін және сирек бұлшықет әлсіздігі сақталады.
Сызықтық
Бірегей сызық немесе қалыңдаған, әдеттен тыс боялған тері әдетте жергілікті локализацияланған склеродерманың сызықты түрін сипаттайды. Әдетте желісі қолды немесе аяқты төмендетеді, бірақ маңдайшаның үстінен жүгіре алады.
Жүйелік склероз
Жүйелік склероз теріні ғана емес, қан тамырлары мен негізгі мүшелерді де қамтиды.
CREST синдромы
Жүйелі склерозы бар адамдарға CREST синдромы ретінде белгілі келесі белгілері бар:
- Кальциноз: Дәнекер тіннің кальций қабаттарын қалыптастыру.
- Райнадтың феномені: суық немесе қорқынышқа жауап ретінде қолдың немесе аяқтың кіші қан тамырлары.
- Эсофагиалды дисфункция: өңешдің тегіс бұлшық еттерінде қалыпты қозғалыстың жоғалуы кезінде өңештің бұзылған қызметі пайда болады.
- Sclerodactyly: Саусақтарыңыздың қалың және тығыз терісі тері қабаттарындағы артық коллагеннің қабаттарынан пайда болады.
- Telangiectasias: қолында және бетінде кішкентай қызыл дақтар майда қан тамырларының ісінуінен пайда болады.
Шектеулі склеродерма
Жүйелік склероз екі санатқа бөлінеді, шектеулі және диффузиялық.
Шектеулі склеродерма әдетте бірте-бірте басталады және саусақтар, қолдар, бет, төменгі қару және аяқ сияқты терінің белгілі бір аумақтарымен шектеледі.
Ронаудтың феномені терінің қалыңдатылуынан бірнеше жыл бұрын жиі кездеседі. Басқалары дененің көп бөлігін тері проблемаларын бастан кешеді, ол уақытты жақсартады, тек бет пен қолды тығыз, тығыздалған теріге қалдырады. Көптеген жағдайларда кальциноз және теленгиэктииялар.
Шектеулі склеродерма кейде CREST синдромы деп аталады, себебі бұл науқастарда CREST белгілері басым.
Diffuse Scleroderma
Диффузды склеродерма әдетте кенеттен басталады. Тері қалыңдығы тез дамып, дененің көп бөлігін, әдетте, симметриялы түрде жасайды. Ішкі ағзалардың зақымдануы мүмкін. Диффузды склеродермамен жалпы белгілері:
- Шаршау
- Тәбет жоғалту немесе салмағын жоғалту
- Бірлескен ісіну
- Бірлескен ауырсыну
Тері шағылыстыра алады, жарқыраған көрінеді және қатты және қышық сезінеді. Диффузиялық склеродермияның зақымдануы бірнеше жыл бойы орын алады.
3-5 жыл өткеннен кейін пациенттер тұрақтандыра алады, прогресс аз болғандай көрінеді және симптомдар азайған кезде, бірақ бірте-бірте терінің өзгеруі қайтадан басталады. Фаза жұмсарту ретінде танылады, оның барысында аз коллаген жасалады және дененің артық коллагенді кетіреді.
Соңғы қалыңдаған жерлер қалпына келтіріледі. Кейбір пациенттердің терісі қалыпты болып көрінетін нәрсеге оралады, ал басқалардың терісі жұқа және нәзік болады. Диффузиялық склеродермиясы бар науқастар бүйрек, өкпе, жүрек және ас қорыту жолдарында ауыр асқынулар туындаса, ең маңызды болжамдарға ие.
Склеродерма диффузиялық түрі бар науқастардың үштен бірінен азы аталған органдарда ауыр асқынулар туғызады.
Жүйелік склероз Син Склеродерма
Кейбіреулер жүйелі склероз синусын склеродерманы жүйелі склероздың үшінші санаты деп мойындайды. Бұл пішін теріге емес, қан тамырлары мен ішкі ағзаларға әсер етеді.
Сөзден шыққан сөз
Сіз үшін жұмыс істейтін үздік емдеуді таңдау үшін диагноз қойған жүйелі склероздың түрін түсіну маңызды. Жүйелі склероз немесе склеродермаға қарсы ем болмаса да, сіздің жағдайыңызды басқаруға, белгілерді азайтуға және жақсы өмір сүруді жалғастыруға көмектесетін нұсқалар бар.
> Көздер:
> Склеродерма таратылымы денсаулыққа арналған. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys ревматология бойынша оқу құралы . Филадельфия, PA: Elsevier / Saunders; 2013 ж.