Ішек тіні бұзылуы
Эхлерс-Данлос синдромы қате коллагеннің (дәнекер тінінде ақуыздың) туындаған мұраланған дәнекер тінінің бұзылыстарының тобы. Біріктірілген тін теріге, бұлшықетке, байламға және дененің мүшелеріне көмектеседі. Эхлерс-Данос синдромымен байланыстырылған байланыстырғыш тінінде кемістігі бар адамдарда гипероблобия , тері оңай созылып, майысқан және нәзік тіндердің болуы мүмкін симптомдар болуы мүмкін.
Ehlers Danlos синдромының алты негізгі жіктемесі бар.
Ehlers-Danlos синдромының алты түрі
Ehlers-Danlos синдромы алты түрге бөлінді:
- Гипермобилдік
- Классикалық
- Тамырлы
- Кифосколиоз
- Артрочалазия
- Дерматоспаракс
Эхлерс-Данлосдың түрі
Гипермобилиямен байланысты алғашқы симптом Ehlers-Danlos синдромының түрі - үлкен және кішкентай буындарға әсер ететін жалпыланған гипероблобия. Бірлескен подлучения және дислокация жиі қайталанатын проблема болып табылады. Ehlers-Danlos Foundation-қа сәйкес, терінің қатысуы (созылмалы, нәзік және мыжылған) әртүрлі дәрежелі ауырлық дәрежесінде болады. Тірек-қимыл аппаратының ауыруы бар және оны әлсіретуі мүмкін.
Элер-Данлосдың классикалық түрі
Эхлерс-Данос синдромының классикалық түрімен байланысты негізгі симптомдар - терінің бөлінуіне, созылмалы гематомдарға және жиі қысым нүктелерінде кездесетін майлар бар кисталармен қатар ерекше сезімталдығы (созылмалы).
Бірлескен гипероблоки - классикалық түрінің клиникалық көрінісі.
Элер-Даносдың қантамырлық түрі
Ehlers-Danlos синдромының қан тамырларының түрі Эхлерс-Данлос синдромының ең ауыр немесе күрделі түрі болып саналады. Кездейсоқ өлімге алып келетін артериялық немесе органның жарылуы мүмкін. Тері өте жұқа (тамырлар тері арқылы оңай көрінеді) және бет ерекшеліктері (үлкен көз, жұқа мұрын, күлгін құлақ, қысқа шашты және жіңішке бас терісі шаштары) бар.
Клубфот туған кезде қатыса алады. Бірлескен гиперболабайлылық әдетте сандарды ғана қамтиды.
Кифосколиоз Эхлерс-Данлос түрі
Жалпыланған бірлескен лаксицией және қатты бұлшықет әлсіздігі Эхлерс-Данлос Кифосколиоз түрімен туғанда байқалады. Сколиоз туу кезінде байқалады. Тіндердің әлсіреуі, атрофиялық сканерлеу (терідегі депрессия немесе тесік тудырады), жеңіл сілекей, склеральды (көз) нәзік және көздің жарылуы мүмкін клиникалық көріністер, сондай-ақ спонтанды артериялық жарылыс болып табылады.
Эшлерс-Данлос түрі Arthrochalasia
Эшлер-Данос типіндегі Arthrochalasia түрінің айрықша ерекшелігі - бұл туа біткен хип дислокация. Қайталанатын сублухациямен ауыр созылмалы гипероблобия жиі кездеседі. Сондай-ақ, клиникалық көріністерге терінің гиперэкспенсилігі, оңай қырылу, тіндік нәзіктік, атрофиялық шрамы, бұлшықет тону жоғалту, Кифосколиоз және остеопения (қалыптыдан төмен тығыз сүйектер) жатады.
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos типі
Терінің қатты зақымдануы және моральдық әсері Ehlers-Danlos типіндегі Дерматоспараксс сипаттамалары болып табылады. Тері текстурасы жұмсақ және тегіс. Герниктер жиі кездеседі.
Эхлерс-Данос синдромын хабардар ету
Эхлерс-Данлос синдромдарының түрлері клиникалық көріністерге негізделеді, ол проблемалы болып табылады.
Тері қорғанысы, жараларды күту, бірлескен қорғаныс және жаттығуларды күшейту емдеу жоспарының маңызды аспектілері болып табылады. Зардаптайтын, кейде өлімге әкелетін жағдай 5000-ға жуық адамды құрайды. Кемінде 50 мың американдықтардың Ehlers-Danlos синдромы бар. Ehlers-Danlos синдромы бар адамдардың 90% -ы төтенше жағдай орын алғанға дейін диагноз қойылмайды, бұл дереу дәрігерлік талапты талап етеді. ЭСҚ байланысты қандай да бір белгілерге тап болсаңыз, дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
> Көздер:
> ЭЦҚ дегеніміз не? Ehlers-Danlos Ұлттық қоры.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06