Сирек лимфома лимфа түйінін үлкейтеді
Гепатосплезді Т-жасушалық лимфома (HSTCL) өте сирек лимфома болып табылады. Клиникалық түрде «гепатосплезді γ δ Т-жасуша лимфомасы» ретінде белгілі, бұл ауру тек ғылыми әдебиеттерде сирек кездеседі, сондықтан оның шынайы ауру белгісіз.
HSTCL жиі жас ерлерде көрінеді, бірақ әйелдер мен балаларға қатысты істер де құжатталған. Сондай-ақ, иммундық-химиялық пассивті науқастарда HSTCL тәуекелінің жоғарылауы бар сияқты.
Жарияланған жағдайларды ескере отырып, HSTCL алдымен қателеспеуі мүмкін, және ол салыстырмалы түрде нашар болжам жасайды.
Белгілері
- Жалпыланған нашарлау
- Шаршау
- Төмен қан көрсеткіштерінің белгілері (анемия, тромбоцитопения)
- Анемия шаршау, шаршау тудыруы мүмкін
- Тромбоцитопения оңай мазасыздану немесе қан кетуіне әкелуі мүмкін
- Конституциялық белгілер, соның ішінде:
- Анықталмаған тербелістер
- Салмақ жоғалтуға салмақ жоғалту
- Сіздің көйлек немесе парақтарды сіңіретін түнгі теректер
- Ішке толы, тығыздық немесе ауырсыну (бауырдың кеңейтілген салдарынан, көкбауырдың кеңеюіне байланысты)
- Табылған лимфа түйіндерінің болмауы
- Көптеген лимфомалардан айырмашылығы, бұл әдетте лимфа түйіндерін немесе лимфа түйіндерін немесе мылжауларын қамтиды, бұл сіз мойынның, қолтықтың немесе кеудедегі тері астына сезінуіңіз мүмкін.
Тәуекел факторлары
- Ерлер жынысы дәстүрлі түрде бірінші рет жарияланған кейстердің негізінде тәуекел факторы ретінде қарастырылады.
- Қазіргі кездегі немесе өткен жылдардағы иммунозупрессияны жалғастыру:
- Органды трансплантациялауға арналған дәрі
- Қабыну қабыну аурулары үшін жүйелі терапия (Crohn's disease немесе ulcerative colitis)
- Өткен медициналық тарих:
- Бүйрек трансплантациясы немесе басқа да қатты органдарды трансплантациялау
- Безгек тарихы
- EBV-позитивті Hodgkin ауруы
Жоғарыда аталған профиль құрастырылғанымен, HSTCL сипаттамалары салыстырмалы түрде шектеулі сандарға қатысты екенін атап өту керек.
HSTCL барлық перифериялық Т-жасушалық лимфомалардың 2 пайызынан азын құрайды деп есептеледі.
Белгісіз себепке қарамастан, осы лимфомамен зардап шеккен науқастардың шамамен 10-20 пайызы созылмалы иммундық жолмен созылған, мысалы, қатты органдарды трансплантациялау, лимфопролиферативті бұзылыс, қабыну ішек ауруы, гепатит В инфекциясы немесе иммуносупрессивті терапия сияқты бұрынғы тарихы бар.
Иммунды қысымның зерттелуі
Паркакал мен әріптестерінің зерттеуінде иммуносупрессивті терапияны қолданатын пациенттер арасында HSTCL жиырма бес жағдайы анықталды. Жиырма екі (науқастардың 88 пайызы) ішектің қабыну ауруы, ал үшеуі ревматоидты артрит болды. Төрт жағдай (16 пайыз) әйелдерде, ал төртеуі 65 жастан асқан. Жиырма төрт оқиға (96 пайыз) иммуномодуляторды (азатиоприн, 6-меркаптопурин немесе метотрексат) алды. Екі пациенттің біреуі әділәуге ғана ие болды.
Deepak пен әріптестерін зерттеу барысында FDA-ның жағымсыз оқиғалар туралы хабарлау жүйесінің (2003-2010) 3130267 баяндамасы жүктелді. FDA AERS-те TNF-α ингибиторлары бар NHL-ның Т-жасушаларының тоқсан бір жағдайлары анықталған және әдебиеттерді іздеу арқылы тоғыз қосымша жағдай анықталған. Жалпы алғанда 38 науқаста ревматоидті артрит, 36 науқаста Crohn ауруы, 11 псориаз, тоғызында жара пайда болған колит және 6 анкилозды спондилит болды.
Алпыс сегіз жағдай (68%) TNF-α ингибиторы және иммуномодулятор (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, левофуномид немесе циклоспорин) әсерін тигізді. Гепатосплезді Т-жасушалық лимфома (HSTCL) ең жиі кездесетін кіші тип болып табылды, ал микоз фунгидоидтері / Сезарлы синдром және HSTCL TNF-α-ингибиторының әсерімен жиі анықталған.
Диагноз
Гепатосплезді Т-жасуша лимфомасы диагноз қою үшін ұзақ уақыт кетуі мүмкін, себебі көп жағдайда жалпыға ортақ жағдайлардың көбі қарастырылуы мүмкін. Диагностика сүйек миының, бауырдың және / немесе көкбауырдың биопсиялық үлгілеріне және ағын цитометриясына негізделген.
Биопсияның материалын сарапшы гематопатологтың шолуы ұсынылады.
Сүйек кемігін биопсиялары әдетте атипикалық лимфоидты клеткалардың салдарынан гиперплоскулярлық (жасушалар қабылдайтын қосымша кеңістік) жастығын көрсетеді, бірақ өзгерістер нәзік деп сипатталған. Белхадж және оның әріптестері HSTCL бар 21 науқастың сериясы бойынша 2003 жылғы баяндамасында төмендегілерді атап өтті:
Бұл нәзік тарту алты пациентте дереу танылмады және алғашқы науқаста ашық пациенттің реакциялық гиперцеллюлозальді миының қатерлігіне және басқа науқаста созылмалы миеломоноцитарлы лейкемияға әкеліп соқты.
Дегенмен, осы зерттеу тобы сонымен бірге күнделікті сүйек миының биопсиясына инфильтрацияның символикалық сипаттамасын атап өтті: «... бастапқы тексеру кезінде жиі нәзік және сондықтан иммуногистохимиясыз тану қиын ісік жасушаларының өзіндік синусальды таралуы».
Аут цитометриясы және биопсия үлгілерін иммунофенотибинация сияқты мамандандырылған зертханалық зерттеулер HSTCL диагностикасының маңызды құралы болып табылады, бірақ зерттеушілер клиникалық күдіктің жоғары көрсеткішінің маңыздылығын атап көрсетеді.
Физикалық емтихан және зертханалық сынақтар ақылға қонымды болуы мүмкін. Физикалық емтиханға арналған зерттеулер, оның ішінде көкбауыры мен бауыры кеңейтілген болуы мүмкін. Толық қан саны тромбоцитопения (төменгі тромбоциттер саны), анемия (қан төменгі қан жасушалары санының төмендігі) және лейкопения (бұзылған ақ қан клеткалары саналады) сияқты бұзылыстарды көрсете алады, бауыр сынақтары айтарлықтай қалыпты немесе жоғары ферменттер болуы мүмкін.
Табиғат тарихы және болжамдары
HSTCL лимфа түйіндерін немесе лимфаденопатиясын кеңейтудісіз бауырдың, көкбауырдың және сүйек кемігін каверниялық кеңістіктерінде қатерлі лимфоциттердің инфильтрациямен сипатталады.
Лимфома жасушаларының шабуышы көкбауыр мен бауырдың айтарлықтай кеңеюіне әкелуі мүмкін. Төмен тромбоциттер санынан басқа, әлдеқайда аз, бірақ аз болуы мүмкін.
HSTCL бар адамдар 80 пайызға дейін B безгегі белгілері бар, олар безгекті, түнгі терлеуді және салмақсыз жоғалтуды қамтиды. Клиникалық курс жоғары агрессивті болып табылады, диагноз кезінен бастап бір жылға жуық медианалық өмір сүреді; алайда, ертерек анықтау және тиісті емдеу мүмкіндігімен әлеуетті нәтижелерге қатысты айтарлықтай белгісіздік бар.
Клиникалық сынақтарға пациенттерді қабылдау сияқты аутологтық немесе аллочеиялық трансплантацияны қарастыру керек. Агрессивті стратегияларды қолдау үшін деректер шектеулі болғанымен, химиотерапияның нәтижесі нашар.
Емдеу
HSTCL диагнозы бекітілгеннен кейін және сатысымен жұмыс аяқталғаннан кейін, ауру дереу тез дамитындықтан, терапия дереу басталуы керек. Осы аурудың сиректілігі салдарынан стандартты терапия жоқ; алайда басқа агрессивті лимфомалардағы зерттеулерді экстраполяциялау негізінде химиотерапия режимдері енгізілді. Қарастырылған нұсқалардың арасында гемотопоэтически діңгек жасушаларын трансплантациялау және клиникалық зерттеулерге қатысу болуы мүмкін.
> Көздер:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, және т.б. Hepatosplenic gammadelta T-жасушалық лимфомасы - нашар нәтиже көрсететін сирек клинопотологиялық субъект: 21 науқастың сериясы туралы есеп беру. Қан. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T және т.б. Жасөспірімдерде аутоиммунды гепатиттерді емдейтін гепатоспленді Т-жасушалық лимфоманың екі жағдайы. Педиатрия . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M және т.б. Т-жасуша емес Ходжкиннің лимфомалары ісік некрозының факторы-альфа (TNF-α) ингибиторлары бар FDA AERS-ке хабарланды: REFURBISH зерттеуінің нәтижелері. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R және т.б. TNF-α ингибиторы терапиясын алған науқастарда гепатосплезді Т-жасуша лимфомасы: тәуекелге ұшыраған топтарды кеңейту. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.