Langerhans клеткалық гистиоцитоз туралы білу керек

Бұл лимфомамен байланысты ма?

Пол Лангерханс 1847 жылы 25 шілдеде Германияның Берлин қаласында дүниеге келген, неміс дәрігерінің ұлы. Өйткені, оның әкесі сияқты медицинада оқыған, ол әлі де магистрант болған кезде маңызды ашылым жасаған. Оның ашылуы - бұл Langerhans клеткалық гистиоцитоз деп аталатын жағдайдағы басты ойыншы болып табылатын эпидермиялық Лангерханс клеткалары.

Langerhans Dendritic Cells ашу

Лангерхандықтар Берлин университеті ұйымдастырған ашық конкурсқа қатысты. Ғалым Джулиус Коххейм, қазірдің өзінде арнайы алтын бояу мен жарық микроскопиясын пайдалана отырып, жүйке көрінісін жасау әдісін жасады.

1844 жылы Langherhans Cohnheim хлорлы хлорлы әдістерін қолданып, басқа тері клеткаларына ұқсамайтын теріде бір нәрсені көрді және бейнеледі - ол оны дендритке ұқсас деп сипаттады, себебі оның ағашқа ұқсайтын филиалдары болған; бірақ ол сондай-ақ, бұл пигментті емес екенін айтты. Басқаша айтқанда, құрамында меланоциттер деп аталатын басқа да жасушалардағы меланин пигменттері де жоқ, олар меланоманың пайда болған клеткалары.

Сол кезде ол пигментті емес бұлшықет жасушасын жүйке жүйесіне тері арқылы сигнал беру үшін қандай да бір рецептор болды. Бір ғасырдан астам уақыт өткен соң, ғалымдар лангерханның терінің жасушалары иммундық жүйеде маңызды функцияларға ие екенін біледі.

1973 жылы доктор Инга Сильберберг эпидермиялық Langerhans клеткалары «иммундық жүйенің ең шеткі форпостын» ұсынғанын анықтады. Бүгінгі күні Langerhans клеткалары дендрит клеткаларының отбасының жиынтығы болып табылады және олар ең жақсы зерттелген жиын болып табылады.

Теріде табылған Лангерхандық жасушалар антигенді көрсететін жасушалар ретінде әрекет етеді деп ойлайды.

Антигендер иммундық жүйені тани алатын ұялы «тегтер» болып табылады. Антигенді ұсынатын жасушалар (APCs) антигендерді ұстап алуға, өңдеуге және оларды басқа иммундық жасушалардың шетелдік антигендердің қатысуымен ескертуге болатын арнайы жолмен көрсетуге арнайы мамандандырылған жасушалар болып табылады. APCs көмегімен лимфоциттердің ақ қан клеткалары нақты микробтар мен басқа да басқыншыларға түсінікті және жауап бере алады.

Langerhans Cell Histiocytosis сипаттамасы (LCH)

Langerhans клеткалық гистиоцитоз немесе LCH ескі мерзімге қарағанда «гистиоцитоз X» болып келеді, бірақ екі атау да медициналық әдебиетте пайда болады. LCH шын мәнінде Langerhans типті жасушалардың жалпы бақыланбайтын өсуі бар аурулар тобына жатады. Ол кез-келген жаста болуы мүмкін, бірақ ол ересектерде сирек кездеседі. LCH ғасырдан астам уақытқа дейін белгілі болғанымен, ғалымдар әлі күнге дейін туындаған барлық мәліметтерді түсінбейді.

LCH көбінесе биопсия кезінде, сүйектің бұршақ тәрізді ядроларымен гистиоциттермен ауыстырылғандығын көрсететін, сканерлеу сканерлеу аймағында жетіспеген сүйектің бір немесе бірнеше «пышылған» көрінетін аймақтарымен байланысты.

Гистиоциттер, макрофагтар немесе дендрициалық жасушалар сияқты, иммундық жасушалар болып табылады, олар организмді жұқтырудан қорғау үшін басқа заттарды жойып тастайды.

Лимфоциттермен, макрофагтармен және эозинофилдермен қатар бұл гистиоциттер әр дерлік органды, әсіресе теріні, лимфа түйіндерін, өкпесін, бауырын, бауырын, көкбауырын, сүйек кемігін немесе орталық жүйке жүйесін қамтуы мүмкін.

ЛХФ лимфомамен немен айналысады?

Кейбір сарапшылар LCH-тің Ходжкин ауруы үшін химиотерапиядан немесе сәулелі терапиядан кейінгі Лангерхандық клеткалардың реакциялық өсуі болуы мүмкін деп санайды. Бұл бірнеше теориялардың бірі ғана.

Бұрын қатерлі лимфомамен байланысты Лангерхандардың жасушалық гистиоцитозының бірнеше оқиғасы тіркелген. Дегенмен, қатерлі лимфомамен , сондай-ақ лимфомадан кейінгі жағдайлары туралы хабарланды.

LCH бір-үш жасқа дейінгі балаларға жиі кездеседі, бұл қорқынышты болуы мүмкін, бірақ LCH сирек кездеседі.

Симптомдар қатысатын жерлерге байланысты және ауру тек бір орган жүйесімен ғана шектеледі - тек қана сүйектердің жартысы ғана. Кейде сүйекке шабудың белгілері болмайды, бірақ басқа жағдайларда сүйектің локализацияланған аймағында ауырсыну болуы мүмкін. Терінің қатысуы шамамен 40 пайызда кездеседі, ал ең таралған тері симптомы - ашытқы инфекциясына ұқсас экзема тәрізді бөртпе.

LCH диагноз қою қиын болуы мүмкін, бірақ сіздің дәрігеріңізге жүйелі түрде бару және ашық диалогты өткізу, әдеттегіден тыс нәрсе болса, оны анықтау мүмкіндігін арттырады.

> Көздер:

> Диапедиа. Қант диабеті туралы оқулық. Пол Лангерханс.

> Jaitley S, Сарасвати Т. Langerhans Cells патофизиологиясы. Ауыз және патологиялық патология журналы: JOMFP . 2012 ж. 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Dervis Nerven Der Menschlichenhaut. Патологиялық анатомия мұрағаты 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Ходжкин ауруы бойынша лангерханның жасушалық гистиоцитозы. Молекулалық және клиникалық онкология. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, жоғары WA. Langerhans Cell Histiocytosis: Гистиоциттер қоғамының ағымдағы ұсыныстарын шолу. Педиатр Дерматол . 2008 мамыр-маусым. 25 (3): 291-5.