Жұмсақ тіндік саркомалардың 50-ден астам түрі бар
Жұмсақ тіндік саркома - бұл май, бұлшықет, сіңір, шеміршек, лимфоидтық тіндер, тамырлар және басқалардан пайда болатын әртүрлі қатерлі ісік тобы. Жұмсақ тіндік саркоманың 50-ден астам түрі бар. Саркамдардың көбісі жұмсақ тіндік саркомасы болса да, жалпы мағынада, саркомдар сүйекке де әсер етуі мүмкін.
Жұмсақ тіндердің саркомасын диагностикалау және емдеу онкологтардың , хирургиялық онкологтардың, радиологтардың, интервенциялық радиологтардың және тағы басқалардың енуін талап ететін мультидисциплинарлық болып табылады.
Емдеуге хирургия, сәулелік терапия және кейбір жағдайларда химиотерапия кіреді.
Жұмсақ тіндердің саркалары дегеніміз не?
Жұмсақ тіндік саркомалар сирек кездесетін ісік түрі болып табылады және ересектердегі ісік ауруының бір пайызынан азын құрайды. Американдық онкологиялық қоғамның бағалауынша, 2016 жылы жұмсақ тін сары безінің 12 322 жаңа жағдайы анықталатын болады (ерлерде 6 980, әйелдердің 5,330 жағдайы). Балаларда жұмсақ тіндердің саркомасы 15 пайызды құрайды.
Көптеген жұмсақ тіндердің саркомаларының нақты себебі белгісіз, және бұл зақымдар әдетте ешқандай себеп жоқ. Дегенмен, кейбір жағдайларда жұмсақ тін сары безінің туылуынан кейін алынған және радиацияға немесе канцерогенге әсер ететін ДНК мутациялары патогенезде маңызды рөл атқаруы мүмкін.
Ересектердегі ең көп таралған жұмсақ тіндік саркома - бұл дифференцирленбеген пломорфты саркома (бұрын қатерлі талшықты гистиоцитома деп аталады), липосаркома және лейомиозаркома . Липосаркома және несфференцированные пломорфты саркома жиі кездеседі, ал леймиозаркома - бұл ең таралған іштің саркомасы.
Балаларда жұмсақ мата саркомасының ең көп тараған түрі - бұл скелеттік бұлшықетке әсер ететін рабомдыосаркома.
Жұмсақ тіндердің саркомалары өмірге қауіп төндіреді, бұл адамдар алғаш рет диагноз қойылғаннан немесе емделгеннен кейін бес жылдан кейін тірі адамдардың 50-60 пайызын ғана құрайды, бұл бес жылдық өмір сүру жылдамдығы деп аталады. Жұмсақ тіннің саркомасынан, метастазадан немесе таралудан өлетін адамдар арасында өлімнің ең көп тараған себебі болып табылады.
Зардап шеккен науқастардың 80 пайызында бұл өмірге қауіпті өкпе метастаздары бастапқы диагноздан кейін екі-үш жыл аралығында болады.
Жұмсақ тіндердің саркомаларын клиникалық таныстыру
Әдетте, жұмсақ мата саркомасы симптомдар тудырмайтын масса ретінде пайда болады (яғни, асимптоматикалық). Олар lipomas немесе benign, майдан жасалған өлімсіз емес ісіктерге ұқсайды. Шын мәнінде, липома жұмсақ маталардан 100 есе жиі кездеседі және дифференциалды диагноздың бір бөлігі ретінде қарастырылуы керек. Басқаша айтқанда, сіздің қолыңызда немесе аяғыңызда орналасқан терінің бірқалыпты жұмсақ мата саркомасынан әлдеқайда жақсы липома болуы мүмкін.
Қолдар мен аяқтарда жұмсақ тіндердің саркомасының үштен екісі пайда болады. Үшінші бөлігі басында, іште, магистральда, мойында және ретроперитонда пайда болады. Қарыншаның қабырғасының артында орналасқан бүйрек және ұйқы безі, сондай-ақ аортаның бөлігі және төменгі вена кавасы.
Жұмсақ тіндердің саркомалары көбінесе симптомдар туғызбағандықтан, олар медициналық көмекке зиянын тигізетін жарақаттан кейін ғана ауруханаға жеткізеді. Диффузиялық аяқ-қолдардың жұмсақ тіндік саркомалары (теріден ұзын және аяқтың бөліктері) диагноз қойған кезде жиі аз болады.
Ал ретроперитоне немесе проксимальды бөліктерде (теріге жақын) жұмсақ тіндік саркомалар байқалмас бұрын өте үлкен болады.
Егер жұмсақ мата саркомы жеткілікті мөлшерде болса, ол сүйек, нерв және қан тамырлары тәрізді құрылымдарға әсер етуі мүмкін және симптомдар тудырады, соның ішінде ауырсыну, ісіну және ісіну. Орналасқан жеріне байланысты үлкен сарком асқазан-ішек жолына тосқауыл қоюы және асқазан, іш қату және аппетит жоғалту сияқты асқазан-ішек белгілерін тудыруы мүмкін. Үлкен саркомдар да жамбас және жамбас нервтеріне соғылып, неврологиялық проблемаларға әкеп соғуы мүмкін.
Ақыр соңында, қолдар мен аяқтарда орналасқан саркомалар терең веналық тромбоз ретінде көрінуі мүмкін.
Жұмсақ тіндердің саркаларын диагностикалау және сатысы
Жаңа, кеңейтілмейтін, үстіңгі және бес сантиметрден аз кішкене жұмсақ тіндік массалар клиникалық дәрігердің дереу емделмеуі мүмкін. 5 сантиметрден асатын немесе одан үлкен массаны кеңейте отырып, тарих, бейнелеу және биопсияның толық жұмыс істеуін талап етеді.
Биопсия алдында, диагностикалық сынақтар жұмсақ тін сары сарысын бағалау үшін қолданылады. Магнитті резонансты бейнелеу (MRI) ең аяғы орналасқан жұмсақ тіндік саркомаларды визуализация кезінде пайдалы. Ішкі ішек (іштің ішіне) немесе трунокальды, компьютерлік томография (КТ) болып табылатын ісіктерге қатысты ең пайдалы болып табылады. Диагностикада рөл атқара алатын басқа диагностикалық тәсілдер позитрондық эмиссия томографиясы (ПЭТ) және ультрадыбыс. Рентгенограмма (рентген) жұмсақ тін ісіктерін диагностикалау кезінде пайдалы емес.
Диагностикалық тестілеуден кейін ісіктің микроскопиялық анатомиясын зерттеу үшін биопсия жасалады. Жалпы анестезияны талап ететін операцияларды жасайтын ашық инцидентті биопсиялар гистологиялық диагностика үшін жеткілікті тіндердің үлгілерін алу кезінде алтын стандарт болып табылады. Алайда жақында инвазивті, сонымен бірге қауіпсіз, дәл және тиімді болып табылатын негізгі ине биопсиясы биопсияның таңдаулы түріне айналды. Инжинирленген инъекция - биопсияның басқа нұсқасы. Ақыр соңында, зақым аз және бетіне жақындағанда, экскизиялық биопсия жасалуы мүмкін.
Неғұрлым беткей ісіктердің биопсиясы амбулаториялық немесе кеңседе жүзеге асса да, ісіктерді ультрадыбыстық немесе КТ көмегімен интервенциялық радиолог дәрігердің көмегімен биопсияны тереңдетеді.
Жұмсақ тіндердің саркомаларын микроскопиялық бағалау өте күрделі, тіпті сарапшы саркомалық патологтар гистологиялық диагноз және ісік деңгейіне 25-тен 40 пайызға дейін келіспейді. Дегенмен, гистологиялық диагноз Ісік жасағанда және ісіктердің агрессивтілігін және науқастың болжамын анықтаған немесе күтілетін клиникалық нәтиже кезінде маңызды фактор болып табылады. Ісіктердің сатысын анықтау кезінде маңыздылығы бар басқа факторлар мөлшері мен орналасуы болып табылады. Кездесуді маман емдеуді жоспарлау үшін пайдаланады.
Жұмсақ тіндік саркомалар, метастаздар немесе лимфа түйіндеріне таралуы сирек кездеседі. Оның орнына ісіктер әдетте өкпеге таралады. Метастаздардың басқа жерлерінде сүйек, бауыр және ми пайда болады.
Жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу
Ісікті кетіруге арналған хирург - жұмсақ тіндік саркома үшін ең көп таралған емдеу нұсқасы. Кейде хирургия қажет.
Біраз уақыттан бері ампутация жиі жасалып, қолдар мен аяқтардың саркомаларын емдеуге арналған. Бақытымызға орай, бүгінгі күні қол жетімділігі жоғары хирургия кең таралған.
Жұмсақ тіннің саркомасын алып тастаған кезде, ісіктердің айналасындағы сау тіндердің немесе майысқақ шүберекпен бірге жойылып кетуі мүмкін. Ісіктер бастан, мойыннан, іштен немесе магистралдыдан жойылғанда, хирургиялық онколог дәрі-дәрмектердің шеттерін шектеп, мүмкіндігінше дені сау тіндерді сақтап қалуға тырысады. Дегенмен, «жақсы» маржаның мөлшері қандай екендігі туралы консенсус жоқ.
Хирургиядан басқа жоғары сәулелі рентген сәулелерін немесе радиацияның басқа түрлерін пайдаланатын сәулелі терапия ісік клеткаларын өлтіру немесе олардың өсуін шектеу үшін пайдаланылуы мүмкін. Радиотерапия көбінесе хирургиямен біріктіріледі және ісік мөлшерін шектеу үшін немесе операциядан кейін (яғни адъювант терапия) қатерлі ісік қайталану қаупін азайту үшін хирургиялық операцияға дейін (яғни, неодувиантлы терапия) берілуі мүмкін. Neoadjuvant және адъювант терапия олардың артықшылықтары мен кемшіліктері бар, және сәулелік терапияны қолдану арқылы жұмсақ мата саркосты емдеу үшін ең жақсы уақыт бойынша кейбір даулар бар.
Радиотерапияның екі негізгі түрі сыртқы радиациялық терапия және ішкі радиациялық терапия болып табылады . Сыртқы радиациялық терапия көмегімен дененің сыртында орналасқан құрылғы ісікке радиацияны жеткізеді. Ішкі сәулелену терапиясымен сымдарда, инелермен, катетермен немесе тұқыммен жапсырылған радиоактивті заттар ісікке жақын немесе жақын орналасқан.
Радиотерапияның жаңа түрі - интенсивті модуляциялы сәулелік терапия (IMRT). IMRT суретті түсіру және ісіктің нақты пішінін және өлшемін қалпына келтіру үшін компьютерді пайдаланады. Әр түрлі қарқынды сәулелену сәулелері ісікке көп қырлы бұрыштардан бағытталған. Радиациялық терапияның бұл түрі қоршаған ортаның сау тініне аз зиян келтіреді және пациентті құрғақ ауыз сияқты, терінің тітіркенуі және терінің зақымдалуы сияқты жағымсыз әсерлерге ұшыратады.
Рентгенотерапиядан басқа, химиотерапияны рак клеткаларын өлтіруге немесе өсіруді тоқтатуға қолдануға болады. Химиотерапия химиотерапевтикалық агенттерді немесе препараттарды ауызбен немесе венаға немесе бұлшықетке (парентеральді енгізу) енгізуді қамтиды. Сонымен қатар жұмсақ маталар саркомаларын емдеу үшін химиотерапияны қолдану да даулы болып табылады.
Жұмсақ тіннің саркомасын емдеуге арналған әртүрлі препараттар:
- дихлорубицин гидрохлориді
- дактиномицин (Cosmegen)
- иматиниб месилат (Gleevec)
- erybulin mesylate (Halaven)
- болатумаб (Lartruvo)
- trabectedin
Соңында, қайталанатын жұмсақ мата саркомы емдеуден кейін қайтарылатын жұмсақ тіндік саркома болып табылады. Ол дененің басқа бөлігінде орналасқан жұмсақ матамен немесе жұмсақ тінмен қайтарылады.
Төменгі сызық
Жұмсақ тіндердің саркалары сирек кездесетінін есте сақтаңыз. Барлық қалғаны бірдей, сіздің денеңіздегі кез-келген түйіршік немесе тырысқақ онкологиялық болып табылады. Дегенмен, ауырсынуды, әлсіздікті немесе басқаларды тудыратын болса, сіз дәрігеріңізбен кез-келген түйіршікті немесе тырысқақты бағалау үшін кездесуді жоспарлай аласыз.
Сізге немесе сүйікті адамға жұмсақ мата саркомасы диагноз қойылған болса, мамандарыңыздың басшылығына мұқият назар салыңыз. Көптеген адамдарға диагноз қойған өмірге қауіп төндіретін болса да, жұмсақ тіндердің саркомаларын емдеуге болады.
Ақырында, жұмсақ тін сары безінің жаңа емі пайда болады. Мысалы, аймақтық химиотерапия химиялық емдеу болып табылады, ол дене бөліктерін қолдайтын қару немесе аяқ сияқты, белсенді зерттеу облысы болып табылады. Сіз немесе сіздің сүйікті адамыңыз клиникалық зерттеулерге қатыса алады. Сізге жақын орналасқан Ұлттық онкология институты (NCI) қолдайтын клиникалық зерттеулерді таба аласыз.
> Көздер:
> Ересектерге арналған жұмсақ тіндік саркома емдеу (PDQ®) - науқастық нұсқа. Ұлттық онкологиялық институт. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Жұмсақ тіндердің саркалары. В: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Шварцтың хирургия принциптері, 10e . Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2014 ж.
> Hoefkens F, et al. Аяқтардың жұмсақ тіндік саркомасы: хирургия және сәулелік терапия мәселелері. Радиациялық онкология. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Онкология. В: Doherty GM. eds. АУРУ диагностикасы және емі: Хирургия, 14е . Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2015 ж.