Идиопатиялық өкпе фиброзы үшін FDA Just Approved Esbriet және Ofev.
2014 жылдың қазан айында FDA идиопатиялық өкпе фиброзын емдеу үшін екі жаңа препарат, pirfenidone (Esbriet) және nintedanib (Ofev) мақұлдады. Идиопатиялық өкпе фиброзы - бұл бірнеше жылда диагноз қойған адамдардың көпшілігін өлтіретін қорқынышты ауру. Pirfenidone және nintedanib ашылмас бұрын, осы өлімге толы ауруға шалдыққан адамдар үшін арнайы емдеу нұсқалары болмады.
Иипопатиялық өкпе фиброзы дегеніміз не?
Идиопатиялық өкпе фиброзы созылмалы немесе ұзақ мерзімді ауру болып табылады, бұл өкпе ішіндегі шағын кеңістікті бұзады (интерстисия). Аурудың нақты таралуы туралы шектеулі деректер болғанымен, Американдық өкпе қауымдастығы 140 мың американдыққа шабуыл жасайтынын болжайды. Әдебиеттерді көргенде, мен ауруды неғұрлым шектеулі түрде анықтаған кезде әлдеқайда төмен бағаларды көрдім (позаны растаңыз), онымен 100 000 адамға 14-тен 28 адамға дейін әсер етеді. Аурумен ауыратын адамдар әдетте 50 жас және одан үлкен жаста, ал ауру әйелдерге қарағанда ерлерге көп әсер етеді.
Идиопатиялық өкпе фиброзының себептерін ешкім білмейді (сондықтан ол идиопатикалық бұзылыс деп аталады). Біз білеміз, бұл өлім ауруына өкпеге оралсақ, өкпелер серпімді орган болып табылады, бұл тыныс алуды қиындатады. Оның үстіне, идиопатиялық өкпе фиброзы өкпенің көлемін азайтатын өкпе ауруы болып табылады.
Диагноз қойылғаннан кейін, аурудың ауыратын адамдар үшін өмір сүрудің орташа жасы - 4 жыл.
Идиопатиялық өкпе фиброзы альвеолдардағы өкпелік капиллярлармен механикалық байланысты болатын өкпе тінінде (паренхимада) қабыну мен фибротикалық өзгерістерді (жарақаттау) тудырады. Осылайша альвеолдардағы өкпе капиллярлары жойылады; Өкпенің капиллярлары оттегі алмасуына қатысады және оттегіге бай қанды енгізеді.
Басқаша айтқанда, идиопатиялық өкпе фиброзымен ауыратын адамдарда өкпе тінінде жарақат алу өкпе капиллярларының тыныс алатын ауадан оттегін сүзуге қабілеттілігін арттырады.
Идиопатиялық өкпе фиброзы тыныс алудан кейін тыныс алуды қиындатады. Сондай-ақ, ол кеудеге және өкпе дыбыстарының өзгеруіне себеп болады. Аурудың көптеген симптомдары жүйелі немесе дене кең болып табылады және шаршауды, салмақ жоғалтуды және саусақтардың және аяқтың саусақтарын қамтиды. Жоғары ажыратымдылығы бар CT-тің сканерлеуі (β-егжей-тегжейлі рентгендер) елеулі немесе сызылған және фибротикалық өзгерістер болған жерде пайда болатын «ұялы» көріністі көрсетеді. Хирургиялық биопсия аурудың нақты диагнозын қамтамасыз етеді. Өкпе фиброзы дамып келе жатса, тыныс алу жетіспеушілігі, жүрек жеткіліксіздігі және өкпе гипертониясы сияқты көптеген аурулардың пайда болуына әкеледі.
Біз идиопатиялық өкпе фиброзының нақты себептеріне күмәнданбасақ та, аурудың қауіпті факторлары бар екенін білеміз:
- темекі шегу
- вирустық өкпе инфекциялары
- газды, тұманды, шаңды және басқа да ұсақ бөлшектерді ингаляциялау
- ГЕРД (асқазан-ішек тоң майы)
- генетика
Идиопатиялық өкпе фиброзы жақсы және тиімді емделмегендіктен белгілі.
Кейбір адамдар диагноздан кейін салыстырмалы ұзақ уақыт бойы тұрақты болып қалса да, көбінесе декомпенсациялау немесе емдеу кезінде де нашарлайды. Қазіргі емдеу аурудың симптомдарына немесе одан әрі қабыну мен тыртықты шектеуге тырысады. Преднизон, стероид, қабынуды болдырмауға көмектеседі. Илиопатиялық өкпе фиброзымен ауыратын адамдарда қосымша оттегі және өкпе реабилитациясы болады. Ақыр соңында, идиопатиялық өкпе фиброзы бар адамдар үшін емдеудің бірден-бір жолы - бұл өкпе трансплантациясы.
Pirfenidone (Esbriet) және Nintedanib (Ofev) дегеніміз не?
Клиникалық зерттеулерде пирфендидон (Esbriet) және nintedanib (Офев) фиброзды немесе скверді жұмсартуға, демек, аурудың баяу прогрессиясына көрсетілді.
Pirfenidone әрекеттердің көптеген мүмкін механизмдері бар және ауызша дәрі болып табылады. 3-кезеңде клиникалық зерттеулерде, пирфендидон алатын жеңіл және орташа идиопатиялық өкпе фиброзымен қатысушылардың жартысынан көбі мәжбүрлі тіршілік қабілеттілігінің төмендеуін байқады. Бұл шара аурудың созылмалы прогрессиясын білдіреді. Қатысушылар басқа жағымды пайда көрді, соның ішінде 52 минуттық зерттеу кезеңінде 6 минуттық қашықтықты жақсарту және өлім-жітім деңгейінің азаюы (өлім саны). Емдеудің қолайсыз әсері басқарылатын және фотоэффективтіліктің, асқазанның асқазандарының, жүрек айнуы мен құсудың шектелуі болды.
Нинтенаниб - тирозин-киназ ингибиторы және пирфидендон - ішілетін дәрі. Басқа биологиялық процестердің қатарында тирозин киназы скринингі және фибротикалық өзгерістерге қатысады. Фаза 3-де клиникалық сынақтарда, мысалы, пирфендидон, nintenanib сондай-ақ идиопатиялық өкпе фиброзының дамуын бәсеңдететін өмірлік қуаттылықтың төмендеу қарқынын төмендетумен өлшенді. Әлеуетті жағымсыз әсерлерге диарея, жүрек айнуы, құсу, бас ауыруы, артериалды қысым және бауыр ферменттерінің жоғарылауы (бауыр дисфункциясының көрсеткіші) кіреді. Соңында, Офев - ұрықтың деформациясы немесе өлімнен қорқу үшін жүктілік кезінде қабылданбайтын тератоген.
Pirfenidone (Esbriet) және Nintedanib (Ofev) сізге не нәрсе керек?
Сіз немесе сіз білетін адам идиопатиялық өкпе фиброзы болса, онда пирфендон (Esbriet) және nintedanib (Ofev) мақұлдау шынайы медициналық жаңалық болып табылады, ол жақсы жаңалық ретінде қабылдануы тиіс. Дегенмен, осы препараттар клиникалық медицинада өз орнын тапқанға дейін кейбір мәселелерді түсіндіру қажет. Біріншіден, идиопатиялық өкпе фиброзын емдеу кезінде бір уақытта немесе бір уақытта пирфендидон және нинтенденибді пайдалану керек екені түсініксіз. Егер бірге қолданылатын болсақ, алдымен қандай препаратты қолдану керек екеніне күмәнданамыз. Егер жеке қолданылса, біз дәрі-дәрмектердің синергетикалық немесе күшейтілген әсерін көрсететініне күмәнданамыз. Екіншіден, біз кейбір дәрігерлердің екеуіне де, екеуіне де әсіресе жауап берушілердің («жауап берушілердің») екенін білмейміз. Үшіншіден, есірткі емдеудің дерлік жылдық кезеңінен бері идиопатиялық өкпе фиброзының дамуын жеңілдететінін білмейміз.
Егер сіз немесе сүйікті адамыңызда өкпе өкпе фиброзы болса, Американдық Өкпе Қауымдастығында немесе Ұлттық Жүрек, Өкпе және Қан Институтында аурудың қолдау топтары туралы көбірек біліңіз.
Таңдалған көздер
2014 жылы JR Covvey және Pharmacotherapy Annals жариялаған әріптестер «Идиопатиялық өкпе фиброзының фармаколгиялық емдеудегі соңғы дəлелдері». 2014 жылғы 11 ақпанда PubMed арқылы қол жеткізілді.
Naureckas ET, Solway J. 252-тарау. Тыныс алу функциясының бұзылыстары. В: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Харрисонның ішкі аурулар принциптері, 18е. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2012 жылдың 04 қарашасында қол жетімді болды.
Кемп WL, Бернс Д.К., Браун Т.Г. 13-тарау. Өкпе патологиясы. В: Kemp WL, Бернс Д.К., Браун Т.Г. eds. Патология: Үлкен сурет . Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2008 ж. 04 қарашада қол жетімді болды.
261-бап. Интерстициалды өкпе аурулары. В: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Харрисонның ішкі аурулар принциптері, 18е. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2012 жылдың 04 қарашасында қол жетімді болды.
CJ Ryerson, HRJ HR Collard, 2014 жылдың қыркүйек айында жарияланған «тыныс ыстық: идиопатиялық өкпе фиброзына үлкен қадам». 2014 ж.