Нейробластоманың белгілері, емі және болжауы
Егер сіздің бала немесе досыңыздың баласы нейробластомаға диагноз қойса, сізге не білу керек? Бала кезіндегі осындай қатерлі ісік қаншалықты жиі кездеседі? Ол қалай өңделеді және қандай болжам бар?
Нейробластома дегеніміз не?
Нәресте кезіндегі қатерлі ісік түрлерінің бірі ретінде нейробластома - бұл жас балаларда кездесетін қатерлі ісік. Ісік орталық жүйке жүйесінің нейробласттарында (жасуша жасушалары) басталады.
Нейробластомада, атап айтқанда, симпатикалық жүйке жүйесінің бір бөлігі болып табылатын жүйке жасушалары бар. Симпатикалық және парасимпатикалық жүйке жүйелері автономды жүйке жүйесінің бір бөлшегі болып табылады, ол организмдегі процестерді бақылайтын жүйе болып табылады, біз әдетте тыныс алу және ас қорыту сияқты ойлау керек емес. Симпатикалық жүйке жүйесі стресстік немесе қорқынышты болған кезде пайда болатын «күрес немесе ұшу» реакциясы үшін жауап береді.
Симпатикалық жүйке жүйесі дененің түрлі деңгейлерінде орналасқан ганглии деп аталатын аймақтарды қамтиды. Осы жүйеде нейробластоманың қай жерден басталатына қарай, бұл бүйрек үсті бездерінде (шамамен үштен бірі), іште, жамбаста, кеудеде немесе мойында басталуы мүмкін.
Нейробластома туралы статистика
Нейробластома жалпы бала кезіндегі қатерлі ісік болып табылады, бұл 15 жасқа толмағандардың 7 пайызын және өмірдің бірінші жылында дамып келе жатқан ісік ауруларының 25 пайызын құрайды.
Осылайша, бұл нәрестелердегі ең көп таралған рак ауруы. Әйелдерден гөрі ерлерде сәл көп кездеседі. Нейробластоманың 65 пайызы 6 айға дейін диагноз қойған және онкологиялық онкологиялық ауруы он жастан кейін сирек кездеседі. Нейробластома онкологиялық аурулармен байланысты өлімнің шамамен 15 пайызына жауапты.
Нейробластоманың белгілері мен белгілері
Нейробластоманың белгілері мен симптомдары олар пайда болған ағзаға қайдан пайда болғанына, сондай-ақ онкологиялық аурулар басқа аймақтарға таралғанына қарамастан өзгеруі мүмкін.
Ең кең тараған белгінің іштің үлкен массасы. Кеудеге, жамбас немесе мойын сияқты гангияның бар жерлерінде массасы болуы мүмкін. Балалар ауырсынуына себеп болуы мүмкін және балалар салмақ жоғалудан немесе «сәтсіздікке» ұшырауы мүмкін.
Рак ауруының таралуы (көбінесе сүйек майы, бауыр немесе сүйекке) басқа белгілер болуы мүмкін. Көздің артқы және айналасындағы метастаздар (периорбитальды метастаздар) нәрестенің көздерін ( протозды ) көзінің қараңғы шеңберімен бірге шығаруы мүмкін. Теріге метастаздар көгерген қара дақтарды (экхимоздар) тудыруы мүмкін, бұл термин «көкжидек мүкінің баласы» дегенді білдіреді. Сүйек метастаздарынан омыртқадағы қысым ішек немесе мочевинаның белгілеріне әкелуі мүмкін. Ұзақ сүйектерге арналған метастаздар көбінесе ауырсынуды тудырады және патологиялық сынықтарға әкелуі мүмкін (сүйектің рагы бар болғандықтан әлсіреген сүйек сынуы).
Нейробластостың қай жерде таратылуы (метастазиз)?
Нейробластомдар негізгі аймақтан қан немесе лимфа жүйесі арқылы таралуы мүмкін.
Кең таралған организмнің аумақтары:
- Сүйектер (сүйек ауруы мен ауруды тудырады)
- Бауыр
- Өкпе (тыныс алудың немесе тыныс алудың қиындықтарын тудырады)
- Сүйек майы (анемиядан туындаған қарқынды және әлсіздікке әкеп соқтырады)
- Периорбитальдық аймақ (көздің айналасында шу көтеру)
- Тері (көгілдір мүкжидек көрінісін тудырады)
Нейробластоманың диагностикасы
Нейробластоманың диагнозы, әдетте, маркерлерді іздейтін қан клеткаларын (рак клеткаларының бөлінген заттарын) және бейнелеу зерттеулерін қамтиды.
Симпатикалық жүйке жүйесінің бөлігі ретінде нейробластома клеткалары катехоламин деп аталатын гормондарды босатады. Бұларға эпинефрин, непепинеприн және допамин секілді гормондар жатады.
Нейробластоманы диагностикалау кезінде жиі өлшенетін заттарға гомованиил қышқылы (HVA) және ванилилмондел қышқылы (VMA) кіреді. HVA және VMA метаболиттері болып табылады (үзілу өнімдері) норепинеприн және допамин.
Ісікті бағалауға арналған (және метастаздарды іздестіру) тестілеуден CT тесттері, MRI және PET сканерлеуі болуы мүмкін. CT және MRI-лерге қарағанда, «құрылымдық» зерттеулерге қарағанда, ПЭТ-сканерлеу «функционалды» зерттеулер болып табылады. Бұл сынақта қанның аз мөлшеріне радиоактивті қант енгізіледі. Ісік клеткалары тәрізді жылдам өсіп келе жатқан жасушалар осы қантты көбірек алады және бейнені анықтауға болады.
Әдетте сүйек миының биопсиясы жасалады, өйткені бұл ісіктер жиі сүйек кемігін таратады.
Нейробластомдар үшін бірегей тест MIBG сканерлеу болып табылады. MIBG мета-йодобензилгуменидинді білдіреді. Нейробластомдық жасушалар радиоактивті йодмен біріктірілген MIBG сіңіреді. Бұл зерттеулер сүйек метастаздарын, сондай-ақ сүйек кемігін тартуға көмектеседі.
Жиі жасалатын тағы бір тест - бұл MYCN күшейтуді зерттеу. MYCN - жасуша өсуі үшін маңызды ген. Кейбір нейробластомдарда осы геннің артық көшірмесі бар (10 данасы көп), «MYCH күшейтуі» деп аталатын табу. Нейробластомдар MYCN күшейткішімен нейробластомаға емдеуге ықтималдығы аз және дененің басқа аймақтарына метастазалануы мүмкін.
Нейробластоманы скрининг
Зәрдің ванилилманды қышқылы мен гомованиді қышқылының деңгейлері жеткілікті дәрежеде оңай болғандықтан және нейробластомалардың 75-90 пайызында анормальды деңгейлер бар болғандықтан, барлық балаларды аурудың скринингі мүмкіндігі талқыланды.
Зерттеулер, осы сынақтармен, әдетте, 6 айда скринингті қарап шықты. Скринингте ерте сатыдағы невробластомасы бар балалар көп кездеседі, бұл аурудың өліміне әсер етпейді және қазіргі уақытта ұсынылмайды.
Нейробластоманың сатысы
Басқа да көптеген ісік ауруларымен қатар, нейробластома рак ауруларының таралу дәрежесіне қарай І және І кезеңдер арасында бөлінеді. Кезеңдер мыналарды қамтиды:
- Кезең I - І сатысында Ісік жергілікті лимфа түйіндеріне таралса да, локализацияланған. Осы кезеңде ісік операция кезінде толықтай алынуы мүмкін.
- ІІ кезең - Ісік басталған аймаққа шектелген және жақын орналасқан лимфа түйіндері әсер етуі мүмкін, бірақ ісік хирургиямен толықтай алмайды.
- III саты - Ісік хирургиялық жолмен алынып тасталмайды (мүмкін емес). Ол жақын немесе аймақтық лимфа түйіндеріне таралуы мүмкін, бірақ дененің басқа аймақтарына емес.
- IV этап - IV сатыда сүйек, сүйек кемігі, бауыр немесе теріге таралған лимфа түйіндері бар немесе жоқ кез келген мөлшердегі ісік бар.
- IV-саты - IV-С сатысы арнайы жасалынған, бірақ олар бір жасқа толмаған сәбилерде терінің немесе бауырдың жіңішке шегіне дейін таралған. Сүйек майы еніп кетуі мүмкін, бірақ ісік сүйек кемігінің 10 пайызынан азын құрайды.
Іс-шара IV сатысында кезде балалардың 60-80 пайызы диагноз қойылған.
Халықаралық Нейробластомдық Тобының Топтамалық Жүйесі (INRGSS)
Нейробластомалардың анықталуының тағы бір жолы - қатерлі ісікке байланысты «тәуекел» туралы ақпарат беру, яғни ісіктің емделу мүмкіндігі қаншалықты мүмкін екендігі.
Осы жүйені қолдану арқылы ісік аурулары жоғары тәуекелге немесе төмен тәуекелге жатады, бұл емдеуге бағытталады.
Нейробластоманың себептері және қауіп факторлары
Нейробластомасы бар балаларда аурудың отбасылық тарихы жоқ. Айтуынша, генетикалық мутациялар нейробластоманың шамамен 10 пайызына жауапты.
ALK (анапластикалық лимфома киназы) геніндегі мутациялар отбасылық нейробластоманың негізгі себебі болып табылады. PHOX2B-дегі Germina мутациялары отбасылық нейробластоманың ішкі жиынында анықталған.
Ұсынылған басқа ықтимал қауіпті факторларға ата-аналар темекі шегу, алкогольді қолдану, жүктілік кезінде кейбір дәрі-дәрмектер және белгілі бір химиялық заттар әсер етуі кіреді, бірақ осы уақытта олардың рөлі бар-жоғын білмейді.
Нейробластомаға арналған емдеу
Нейробластома үшін бірнеше емдеу мүмкіндігі бар. Олардың таңдау мүмкіндігі хирургияның мүмкін болатындығына және басқа факторларға байланысты болады. ИНКРСС-ға сәйкес ісік «жоғары тәуекел» болып табылады ма, жоқ па, емдеуді таңдауда маңызды рөл атқарады және таңдау әдетте ісік жоғары тәуекелге немесе төмен тәуекелге негізделген. Опциялар:
- Хирургия - Нейробластома таралмаса (IV кезең), әдетте ісіктерді мүмкіндігінше жою үшін операция жасалады. Егер хирургия барлық ісіктерді жоюға қабілетсіз болса, әдетте химиотерапия мен радиациямен қосымша емдеу ұсынылады.
- Химиотерапия - Химиотерапия тез арада бөлінетін жасушаларды өлтіретін препараттарды қолдануды қамтиды. Осылайша, ол сүйек кемігін, шаш фолликулдары мен ас қорыту жолдарындағы сияқты тез бөлінетін денеде қалыпты жасушаларға әсер етуіне байланысты жанама әсерлерге әкелуі мүмкін. Нейробластоманы емдеу үшін жиі қолданылатын химиотерапия препараттарын Cytooxan (циклофосфамид), Adriamycin (доксорубицин), Platinol (цисплатин) және эфопозид қамтиды. Ісікті жоғары тәуекел деп санаса, әдетте қосымша препараттар қолданылады.
- Ісік клеткаларының трансплантациясы - Жоғары дозада химиотерапия және сәулелік терапия, кейіннен дің жасушаларын трансплантациялау - емдеудің тағы бір мүмкіндігі. Бұл трансплантациялар аутоологизм болуы мүмкін (химиотерапиядан бұрын шығарылған баланың өз жасушаларын) немесе аллогенді (аналық немесе донор сияқты емес донордан жасушаларды пайдалану).
- Басқа емдеу - қайталанатын ісікке арналған басқа емдеу түрлеріне ретиноидті терапия, иммунотерапия және ALK ингибиторлары бар мақсатты терапия және басқа да емдеу түрлері жатады, мысалы, радиоактивті бөлшектерге бекітілген нейробластома жасушаларының қосындыларын қолдану.
Нейробластоманың өздігінен ремиссиясы
Әсіресе 5 см-ден аз мөлшердегі ісіктерге ие балаларға I кезең немесе II кезең жатады және олар бір жастан аз.
Ісіктердің емделусіз «жоғалып кетуі» кезде риясыз пайда болады. Бұл құбылыс басқа көптеген ракпен сирек кездеседі, бірақ нейробластомамен немесе бастапқы ісіктерде немесе метастаздарда кездейсоқ емес. Біз бұл ісіктердің кейбіреулерін неге кетіретініне сенімді емеспіз, бірақ бұл иммундық жүйеге байланысты болуы мүмкін.
Нейробластоманың болжамы
Нейробластоманың болжамы әртүрлі балалар арасында айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін. Диагноз кезінде жасы - болжамды әсер ететін бірінші фактор. Бір жасқа дейін диагноз қойылған балаларда нейробластоманың алдыңғы кезеңдерінде де өте жақсы болжам бар.
Нейробластоманың болжауымен байланысты факторларға мыналар жатады:
- Диагноз кезінде жас
- Аурудың сатысы
- Плоиды және күшейту сияқты генетикалық зерттеулер
- Белгілі белоктардың ісінуі
Қолдау табу
Біреудің айтуынша, рак ауруынан гөрі нашар жалғыз нәрсе сіздің балаңыздың қатерлі ісікке ұшырауына жол ашады және осы мәлімдеменің шындықтары көп. Ата-аналар ретінде біз балаларымыздың ауырсынуын қалаймыз. Бақытымызға орай, соңғы жылдары онкологиялық ауруға шалдыққан балалар ата-аналарының қажеттілігіне көп көңіл бөлді. Онкологиялық аурулармен ауыратын ата-аналарды қолдауға бағытталған көптеген ұйымдар бар және көптеген жеке және онлайн қолдау топтары мен қоғамдастықтар бар. Бұл топтар сізге осындай қиындықтарға кезігетін басқа ата-аналармен сөйлесуге мүмкіндік береді және сіздің жалғыз емес екеніңізді білуіңізге көмектеседі. Ракпен ауыратын ата-аналарды қолдаған кейбір ұйымдарды тексеріп көріңіз.
Ата-аналарымен бірге әлдеқайда аз уақытты өткізіп, ракпен сырқатта болудың эмоцияларымен күресіп жүрген бауырлар туралы да айту керек. Балалардың қажеттіліктерін қанағаттандыруға арналған қолдау ұйымдары және тіпті лагерлері бар, олар достарының көпшілігін түсінуге қабілетсіз. CancerCare ракпен ауыратын балалардың апаларына көмектесу үшін ресурстарға ие. SuperSibs қатерлі ісікпен ауыратын және балаларының қажеттіліктерін қанағаттандыру үшін бірнеше түрлі бағдарламалары бар балаларды жұбату және күшейтуге арналған. Сіз сондай-ақ ракпен ауыратын отбасылар мен балаларға арналған лагерьлерді тексеріп шығуды және кетуді қалауыңыз мүмкін.
Сөзден шыққан сөз
Нейробластома - өмірдегі алғашқы жылдары балаларда қатерлі ісіктің ең көп тараған түрі, бірақ кейінірек бала кезінен немесе ересектер арасында сирек кездеседі. Симптомдар көбінесе іштің массасын табуды немесе «көгілдір мүкжидек» бөртпе сияқты белгілерді қамтиды.
Бірнеше емдеу параметрлері диагноз қойылған немесе қайталанған нейробластомдар үшін де қол жетімді. Болжам көптеген факторларға байланысты, бірақ ауру өмірдің бірінші жылында, тіпті ол кеңінен таралған болса да, диагноз қойған кезде, өмір сүру деңгейі жоғары болады. Іс жүзінде, кейбір нейробластомдар, әсіресе жас нәрестелерде, емделусіз өздігінен жоғалады.
Нәтижесінде, невробластома - ата-аналар үшін диагноз қойып, өздерінің балаларын қатерлі ісікке тап болудан гөрі диагноз қойды. Бақытымызға орай, соңғы жылдары балалар мен жасөспірімдердің қатерлі ісігін емдеуде үлкен зерттеулер мен жетістіктерге қол жеткізілді және жыл сайын жаңа емдеу тәсілдері жасалуда.
> Көздер:
> Берланга, П., Канте, А., В. Кастель. Нейробластоманы емдеудегі дамып келе жатқан препараттардағы жетістіктер. Жаңа есірткі туралы сарапшылардың пікірі . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. және G. Tonini. Пост-геномдық дәуірдегі нейробластомалық емдеу. Биомедициналық ғылымдар журналы . 2017. 24 (1): 14.
> Ұлттық онкологиялық институт. Нейробластомалық ем (PDQ) - денсаулыққа арналған кәсіби нұсқасы. Жаңартылған 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq