Прион ауруы дегеніміз не?

Америка Құрама Штаттарында, бұғы және қылқан жапырақты аурулардың созылмалы ауруы

2018 жылдың басында адамдарға «зомби бұғы» ауруын тарату туралы алаңдаушылық қоғамның назарын аударған. Мүмкіндік болса да, созылмалы уытты ауруға шалдығу мүмкіндігі (CWD) - бұл саңырауқұлақ ауруына ұқсайды - гудронды ішкеннен кейін өте төмен. Бүгінгі күні көптеген бұғы популяциялары CWD таралуының төмендігіне ие. Оның үстіне, ешқашан бұғыдан немесе бұқалардан адамдарға берілетін созылмалы ағынды аурулардың расталған жағдайы болмады.

Беделі мен бүйірінде CWD баяу, азапты өлімге әкеледі, ол сайып келгенде жануардың ішіп-жеу мен ішу қабілетін бұзады. Адамдарда CWD баяу миды бұзады. Бұл неврологиялық ауру, бұғы бұғы, бұғы, бұғы және бөрене арқылы таралады. Тұтастай алғанда, CWD «баяу» инфекциялық ауру ретінде жіктелуі мүмкін. Баяу жұқпалы аурулар вирустар мен приондарға байланысты; CWD приондармен байланысты.

Созылмалы ысырап ауруы прион ауруының жағдайында жақсы түсініледі. Прион ауруына жалпы шолу жасай отырып бастаймыз.

Прион ауруы дегеніміз не?

Соңғы зерттеулер приондар туралы төрт ұстанымды анықтады.

Біріншіден, приондар - нуклеин қышқылының жетіспейтін жалғыз танымал патогендері. Бактериялар мен вирустар сияқты басқа инфекциялық агенттер олардың көбеюін басқаратын ДНҚ және РНҚ бар. Приондардың түрлі штаммдары аурудың әртүрлі түрлеріне әкеледі.

Екіншіден, приондар инфекциялық, генетикалық және спорадикалық бұзылуларға әкеледі.

Клиникалық презентацияның осындай кең ауқымында бір себепке байланысты басқа ешқандай аурулар болмайды.

Үшіншіден, приондар - бұл мидағы өздігінен таралатын ақуыздар. Әдетте, прион протеині жүйке сигналында рөл атқарады деп ойлайды. PrP C (прион протеинінің жасушалық) деп аталатын бұл қалыпты протеин альфа-спираль формасына ие.

Прион ауруында бұл альфа-спираль формасы PrP SC (прион протеинінің скаписы) деп аталатын бета-пішінді параққа ауысады. Бұл PrP SC жүйке жасушасының жұмысын бұзатын және жасушаның өліміне әкелетін талшықтарға жиналады.

Прайондар бета-пішінделген парақтарды (PrP SC ) бета-пішінделген парақтар болу үшін альфа-спираль формаларын (PrP C ) алу кезінде таралады. Белгілі бір жасушалық РНҚ осы өзгерісті қолдайды. Оның үстіне, PrP SC және PrP C бірдей аминқышқылдық құрамы бар, бірақ әр түрлі конформациялар немесе пішіндер. Осындай екі конформацияның айырмашылығы ұқсас матадағы плит немесе бүктеулер деп санауға болады.

Адамдардағы Прионмен Медицина

Адамдарда приондар «баяу» жұқпалы ауру тудырады. Бұл аурулар ұзақ инкубациялық кезеңге ие және ұзақ уақыт көрсетіледі. Олардың басталуы бірте-бірте жүреді және олардың барысы біртіндеп дамып келеді. Өкінішке орай, өлім сөзсіз.

Адамдардағы прионмен байланысқан аурулар трансфузионды споннизді энцефалопатиялар (TSE) деп аталады. Бұл аурулар «спонжиды» болып табылады, себебі олар мидың мидың тіндерінің тесіктері арқылы жұмсақ көрініс алуға мәжбүр етеді.

Адамдарда ТШО-ның бес түрі кездеседі:

CJD клиникалық презентациясы дененің бір жағына әсер ететін деммения, дене қозғалыстарын жоғалту, серпіліс, визуалды жоғалту және парализді қамтиды. Жаңа Гвинеядағы адам миын ішкеннен кейін Форма тайпаларына әсер ететін куру сияқты, куру деменцияға әкелмейді. Сонымен қатар, CJD бүкіл әлемде табылған және диеталық әдеттерге, кәсіпке немесе жануарларға әсер етумен байланысты емес. Шын мәнінде, вегетарианшылар CJD дамытуы мүмкін. Тұтастай алғанда, CJD бір адамға миллиондаған әсер етеді және жануарлардың прион ауруы бар елдерде, сондай-ақ жануарлардың прион ауруына тап болмайтын елдерде кездеседі.

Созылмалы ысырап ауруы - vCJD түрі. VCJD-ның неғұрлым кең таралған түрі - ірі қара сиыр энцефалопатиясы немесе сиқырлы сиыр ауруы. CWD және саңырауқұлақ ауруы «нұсқасы» деп аталатын CJD дегеніміз, аурудың CJD-пен әдетте қатысатындардан әлдеқайда кіші жастағы науқастарда пайда болуы. Сонымен қатар, vCJD-да әртүрлі патологиялық және клиникалық анықтамалар бар.

1996 жылы Ұлыбританияда браконьерлік жағдайлары анықталғаннан кейін, саңырауқұлақ ауруына шалдыққан. Аурудан зардап шегетін адамдар, сиыр миына араласқан сиырды тұтынса керек. Бұған қоса, метионин үшін гомозиготикалық прион-прион протеиндерінің белгілі бір түрі бар адамдар ауруларды дамытты. Метионин үшін гомозиготикалық прион протеиндері бета-пішінделген парағының формасына (PrP SC ) оңай түсуі мүмкін.

Созылмалы уытты аурулар

Бүгінгі күнге дейін адамға СВД беру туралы белгілі жағдайлар болған жоқ. Дегенмен, кейбір дәлелдемелер бар. 2002 жылы нейродегенеративті ауру 1990-шы жылдары бауыр етін жейтін үш ер адамға диагноз қойылды. Осы адамдардың бірі CJD болуы расталған. (Еске салайық, CJD «баяу» және көрініс үшін уақыт кетеді.)

CDC деректері бойынша, 2018 жылдың қаңтар айындағы жағдай бойынша кем дегенде 22 штат пен екі Канаданың провинцияларында еркін бұғы, бұғы және бұтақтарда CWD бар. Құрама Штаттарда КВД Орта батыста, оңтүстік-батыста және Шығыс жағалауының кейбір бөліктерінде анықталды. Сондай-ақ, CWD АҚШ-тың сенімді бақылау жүйелері жоқ жерлерде болғаны мүмкін. Құрама Штаттарда және Канадада көбінесе табылғанымен, CWD Норвегия мен Оңтүстік Кореяда табылған.

Бір қызығы, CWD алғаш рет 1960-шы жылдардың соңында тұтқындағы маралда анықталды. 1981 жылға қарай ол жабайы бұғыда анықталды. Дегенмен, жабайы бұғы популяцияларында CWD таралуы әдетте төмен, кейбір популяцияларда аурудың таралуы әдебиетте 25 пайызға дейін жұқтырған кезде 10 пайыздан асуы мүмкін. Естеріңізге сала кетейік, бұғы популяцияларында КВД таралуы әлдеқайда жоғары болуы мүмкін. Атап айтқанда, бұғы бүркітінде бір бауырдың шамамен 80 пайызы CWD болды.

Жануарлардың зерттеулері CWD ми немесе дене сұйықтықтарымен боялған бие етін тұтынатын маймыл сияқты адамсыз приматтарға берілуі мүмкін екенін көрсетеді.

Бұғы мен бұқаларда CJD манифестінің симптомдары бір жылға дейін созылуы мүмкін. Бұл симптомдар салмақ жоғалтуды, жоғалтуды және бас тартуды қамтиды. CWD үшін емдеу немесе вакциналар жоқ. Сонымен қатар, кейбір жануарлар СВД-дан өлімге әкелуі мүмкін симптомдары жоқ.

1997 жылы ДДҰ прион ауруы тудыратын барлық агенттерді, соның ішінде CWD-дегі гайкалар, беруден қорқу үшін азық-түлік тізбегінен шығып кетуді ұсынды.

Алдын алу

Егер CWD адамдарға таратылса, бұл берілудің алдын алудың ең жақсы жолы - бұл бұғы немесе етті етті жеу емес. Құрама Штаттарда гудронды тамақтандыру тәжірибесі кең таралған. CDC жүргізген 2006-2007 жж. Сауалнама барысында респонденттердің 20 пайызы аң аулау немесе бұқалар туралы хабарлады, ал үштен екісінде гвоздика немесе етті етті жейтіні туралы хабарлады.

Бұғы мен бүршіктердің кеңінен таралғаны және берілудің нақты дәлелдемелері әлі де құжатталмағанымен, көптеген гудельондар мен елік еті ащы тұтынушылар оны тоқтатады. Сондықтан, аң аулау кезінде аңшылар сақтық шараларын қабылдайды.

Кейбір мемлекеттік табиғатты қорғау агенттіктері тестілеуді қолданып, бұғы мен бұқалардың жабайы популяцияларында CWD таралуын бақылайды. Мемлекеттің веб-сайттарымен және жабайы жануарлардың мемлекеттік органдарының басшыларымен нұсқаулықты тексеру және АЖҚ анықталған аңшылық популяциялардан аулақ болу маңызды.

Айта кету керек, барлық елдерде CWD-ді жабайы бұғы мен қылқаламда бақыламайды. Сонымен қатар, CWD үшін теріс сынау міндетті емес білдіреді, бұл жеке бұғы немесе қылқалам аурулары жоқ. Дегенмен, теріс сынақтан өткен бұғы немесе қылшық бөкселерді емдеуге мүмкіндік бермейді.

Мұнда аңшыға арналған CWD туралы кейбір кеңестер берілген:

Коммерциялық гвоздика мен егеуқұйрыққа қатысты АҚШ Ауыл шаруашылығы министрлігінің жануарлар және өсімдіктер денсаулығын сақтау инспекциясының қызметі ұлттық деңгейдегі CWD сертификаттау бағдарламасын жүзеге асырады. Бұл бағдарлама ерікті болып табылады, ал шопанның иелері өздерінің табындарын тестілеуге жібереді. Бағдарламаға барлық коммерциялық табынушы иелері қатыспайды. Бағдарламаға қатысатын коммерциялық жабдықтаушылардан бұғы немесе етті етті ғана қолданған жөн.

Кейбір топырақ түрлеріндегі приондар

2014 жылы Кузнецова мен оның әріптестері Альберта оңтүстік-шығысындағы және Саскачеван оңтүстігіндегі (Канаданың бөліктері) топырақтың жекелеген түрлерін CWD үшін жауапты деп есептейді.

Зерттеушілердің айтуынша:

Жалпы алғанда, балшыққа бай топырақтар приондарды абайсызда байланыстырады және таза саз минералды монтмориллонитпен салыстырылатын олардың жұқпасын күшейтеді. Топырақтың органикалық компоненттері әртүрлі және жақсы сипатталмаған, бірақ прион-топырақтың өзара әрекеттесуіне әсер етуі мүмкін. Басқа маңызды факторлар топырақтың рН, топырақтың ерітіндісінің құрамын және металдардың (металл оксидтерінің) құрамын қамтиды. Альберта және Саскачеванның CWD-эндемикалық аймағындағы негізгі топырақтар - Черноземалар, олардың жалпы ауданының 60% -ы; олар текстурада, саз минералогиясында және топырақта органикалық заттардың құрамында әдеттегідей болады және 6-10% органикалық көміртегі бар сазды сазды, монтмориллонит (смектит) топырақтарымен сипатталады.

Жануарлар минералды қажеттіліктерін қанағаттандыру үшін топырақта жейді. Бұл топыраққа топыраққа экскрементте немесе өліктер түрінде қайтадан енгізіледі. Осылайша, приондар топыраққа айналуы мүмкін. Приондардың саз балшыққа жақсы сіңгені көрінеді.

Сөзден шыққан сөз

Бүгінгі күнге дейін бұғы немесе бұқалардан адамдарға созылмалы ағзаның ауруын дәлелдеген жоқ; дегенмен, сарапшылар тәуекелге алаңдайды. Созылмалы ысырап ауруы сиырдан адамдарға таралу үшін құжатталған, сиыр сиыр ауруларына ұқсайды.

Гвоздканы немесе эгл етін пайдаланған кезде белгілі бір сақтық шараларын қабылдау және мемлекеттік табиғат шенеуніктерінен басшылықты тексеру дұрыс. Жабайы ойынмен ешқашан ет ауруынан шыққан бұғы немесе қылшықтан ет жеуі керек. Сонымен қатар, CWD үшін тестіленген жапырақты бұғы немесе етті емдеуге арналған жақсы идея.

Коммерциялық былғары немесе қылшақ етін сатып алғанда, бұл ет CWD-тен айрықша сертификатталғанына көз жеткізіңіз.

> Көздер:

> Созылмалы уытты аурулар. CDC.

> Кузнецова А. және т.б. Батыс Канадада КВД таратуда топырақ қасиеттерінің әлеуетті рөлі. Прион. 2014 ж. 8 (1): 92-9.

> Прусинер SB, Миллер Б.Л. Прион аурулары. В: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Харрисонның ішкі аурулар принциптері, 19e Нью-Йорк, NY: McGraw-Hill; 2014 ж.

> Баяу Вирустар мен Приондар. В: Levinson W. eds. Медициналық микробиология және иммунологияға шолу, 14e Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill.