Қанның бұзылуының бұзылуы
Klippel-Trenaunay-Weber синдромы (KTW), сондай-ақ Parkes-Weber синдромы ретінде белгілі - туған кезде кездесетін қан тамырлары бұзылуы. Зерттеушілер неге бұл не болып жатқанын білмейді, себебі ол генетикалық түрде қабылданбайды. Klippel-Trenaunay-Weber синдромы ерлер мен әйелдерге де әсер етеді. Бұл қаншалықты жиі кездесетіні белгісіз.
Белгілері
KTW синдромының белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Тері астындағы кішкентай қан тамырларынан туындаған ірі порт-шараптық бөренелерді (әдетте бірінші симптом байқалады). Ол қызыл, күлгін, жоғары көтерілуі мүмкін немесе оған оңай қан кетуі мүмкін. Көп жағдайда порт шараптары дақтары үлкен және өйткені KTW синдромы, әдетте, басқа бөліктерге қарағанда үш есе көп әсер етеді, мысалы, бөртпе және жамбастың денесінен зардап шегеді.
- гемангиомалар - қан тамырларының қалыпты массасы
- варикозды веналар
- артериовенозды ақаулар деп аталатын қан тамырларының қисықтары (AVMs)
- жұмсақ тіннің және сүйектің аяғының шамадан тыс өсуі
Қан тамырларының ақаулары мен қан кетуіне, ауруына, тері инфекцияларына (целлюлитке), қиындықты басуына және қан тамырларына (аяқтың қан айналымын кесіп тастайды, дененің басқа бөліктеріне барып, зиян келтіреді) әкеледі. Klippel-Trenaunay-Weber синдромы бар әрбір адамның өзі де өз әсерін тигізеді, және қиындықтар өте күрделі өшіру үшін жеңіл ғана ыңғайсыз болуы мүмкін.
Осындай белгілері бар екі қан тамырларының бұзылуы Клиппел-Тренунаун синдромы және Стюрг -Вебер синдромы . Екі порт шараптың дақтары мен қан тамырларының ақауларын тудырады. Алайда Klippel-Trenaunay синдромынан айырмашылығы Паркс-Вебер синдромы және Sturge-Weber синдромы AVM-ді қамтиды және әлдеқайда күрделі симптомдармен ауыратындығымен ерекшеленеді.
Диагноз
Klippel-Trenaunay-Weber синдромының белгілері туу кезінде кездеседі. Диагностика симптомдарға негізделген, әсіресе порттың шараптың болуы және жұмсақ тіннің немесе сүйектің артық өсуі. КТ диагностикасы және МРТ синдромның мөлшерін анықтауға көмектеседі.
Емдеу
KTW синдромын емдеу симптомдарға бағытталған. Көптеген адамдар ауру мен ісінуді азайтатын сығымдау шүберектері сияқты қарапайым емдеу әдістерімен көмектеседі. Лазерлік терапия портта шарап бояуын азайтуға немесе жоюға мүмкіндік береді. Кейде үлкен гемангиоманы кетіру немесе артық тінді нашар өсіп кеткен аяқтан алып тастау үшін операция қажет. Сирек жағдайларда, қан тамырлары немесе қатерлі ісікке байланысты бұзылған аяқты ампутациялау қажет болуы мүмкін.
Клиппел-Тренунай-Вебер синдромы бар адамдардың көпшілігі азапты және ауырғанымен де аз емдеумен айналысады. Хирургия ауыр жағдайларда ғана қажет.
Дерек көзі:
> «Клипел-Тренунай синдромының сипаттамасы». Klippel-Trenaunay синдромын түсіну. Klippel-Trenaunay синдромын қолдау тобы. 26 мамыр 2009 ж