Бұрышты асқазанның синдромының ерекше, физикалық мәселелері туралы қосымша мәлімет
Eagle-Barrett немесе triad синдромы ретінде белгілі Прун Проте Belly синдромы - бұл туа біткен физикалық мәселелердің ерекше жиынтығы бар туа біткен кемістігі . Бұл мәселелер:
- Дененің алдындағы іштің бұлшықеттері әлсіз немесе жоқ
- Зәр шығару трактінің бөліктері қалыпты дамиды. Бұлар несеп шығару түтіктерінің бұзылуын (бөрту), бүйректен мочевинаға зәрді өтетін түтіктерде несептің жиналуын және / немесе қуықтан түтікке және түтікке (весикоуртеральды рефлюкс деп аталады) зәр шығаруды қамтиды.
- Ерлерде (95% жағдайда), тестілер іш ішіне қалады және тырнаққа түспейді.
Балалардағы жұлынның қисаюы, жамбас дислокациясы, фитосанитария, тыныс алу немесе жүрек проблемалары және асқазан-ішек аурулары сияқты басқа да физикалық мәселелер болуы мүмкін.
Ішек ішек синдромының себептері
Синдромның себебі белгісіз, бірақ зерттеушілер ұрықтың өсуін бұзу проблемаларды тудырады деп санайды. Бір нәрсе ұрықтың зәр шығару жолының бір бөлігін бөгеп тастайды деп ойлайды, бұл тракттың басқа бөліктерін қалыпты түрде дамытады. Prune Belly синдромы АҚШ-тағы 40 000 тірі туған кезде 1-де кездеседі
Жағдайдың диагностикасы
Жүктілік кезіндегі ультрадыбысты кейде мочевина мен зәр шығару жолдарының қалыпты дамуын байқауға болады. Ұрық өсіп жатқанда, ішектің сұйықтық дамып, ол үлкен және үлкен созылады. Туылғанға дейін сұйықтық қалпына келтіріледі, сондықтан туған кезде нәресте саңылау немесе мыжылған іш бар (осылайша «ақырлы қарын» атауы).
Туылғаннан кейін ультрадыбыстық және рентгендік зәр шығару траекториясының қандай бұзылыстары бар екенін анықтай алады. Prune Belly синдромы жиі сипатталады:
- Іштің кейбіреулері немесе көпшілігі ішінара жоқ. Бұл мыжылған немесе нәзік тәрізді көрініс береді.
- Бұлшықеттердің сүйектерге қосылуы мүмкін болса да, бұлшық еттер мочевинаға қарағанда кішірек және жұқа болады.
- Іштің қабырғасы жұқа, іштің өзі үлкен және бос болып көрінеді, ішектің жұқа іш қабырғасынан көрінеді.
- Тері жамылғылары іш түймесінен шығарылады немесе асқазанға қарай өтеді.
- Кішкентайдан популяция аймағына дейін бүктеу кейде болуы мүмкін, ал кейде ішектің артериясына арнап (урахус) немесе кистом арқылы қосылуы мүмкін.
- Қабыршалардың өршуі немесе кеуде қуысының тарылуы синдромы бар балаларда кеуде қуысының бұзылуына әкелуі мүмкін.
- Үлкен қалың мочевина барлық жағдайларда кездеседі.
Өкінішке орай, Prune Belly синдромы нәрестеге қатты әсер етуі мүмкін. Статистикаға сүйенсек, сәбилердің 20% -ы туылғанға дейін өледі, ал 30% -ы өмірдің алғашқы екі жылымен бүйрек проблемасынан өледі. Балалардың қалған 50% -ында әртүрлі несеп шығару проблемалары бар.
Prune Belly Syndrome көбінесе бұлшық ет тапшылығы синдромы, іш бұлшықеттерінің туа біткен жоқтығы, абдоминальді бұлшықеттердің жетіспеушілігі, Орел-Баррет синдромы, Обринский синдромы немесе үшат синдромы сияқты әр түрлі әртүрлі атаулармен диагноз қойылады.
Eagle-Barrett емдеу
Eagle-Barrett (емізік ішек синдромы) үшін емдеу жоқ, бірақ зәр шығару трактін қалпына келтіруге болады.
Кейбір хирургтар ұрықтың алдында туылған нәрселерді түзетуге әрекет жасайды, бірақ бұл аралас нәтиже берді. Зәр шығару жолдарының инфекцияларына бейім балалар профилактикалық антибиотиктермен қамтамасыз етіледі және хирургия баланың сынақтарын оның тырнағына түсіруі мүмкін.
Кейде ең жақсы емделуге қарамастан, баланың бүйректері жұмысын тоқтатады (бүйрек жеткіліксіздігі). Бұл емдеу де диализ немесе бүйректі трансплантациялау болып табылады.
Ең жақсы хирургиялық әдістер, әсіресе лапароскопияны қолдану, Prune Belly синдромы бар балаға қажетті жөндеу жұмыстарын жасайды. Синдром туралы көбірек білетіндіктен, емдеуді жақсартуға болады, ал балалар ұзақ өмір сүруге көмектесті.
Көздер:
Асқазан ішек синдромы желісі. Тұтас ішекті туралы.
Франко, И. (2001). Асқазан ішек синдромы. eMedicine http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm сайтында қол жетімді
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Фанк, А. (2000). Ішек синдромы: Везистикалық амниотикалық шунтті ішекке орналастыру кезінде терапевтік әдістер. J Clin Ultrasound, Vol. 28, № 9, б. 500-507.