Sturge-Weber синдромы - бұл терінің және жүйке жүйесінің бұзылуы. Оның ең елеулі симптомы - порттың шарап бояуы деп аталатын тұлғаның күрең қызғылт пішініне жарық түсті. Алайда порт шараптары бар барлық адамдар Sturge-Weber синдромына ие емес. Sturge-Weber синдромы туған кезде кездеседі, бірақ оны неге жиі тудыратыны белгісіз.
Бұл барлық этникалық топтардың ерлеріне де, әйелдерге де әсер етеді.
Sturge-Weber синдромының үш түрі бар:
- I түрі - ең көп таралған түрі, порт шараптары мен мидың ангиомасын қамтиды
- II типті - шарап бояуы, бірақ мидың ангиомасы жоқ
- ІІІ түрі - мидың ангиомасы, бірақ шараптың бояуы жоқ
Белгілері
Sturge-Weber синдромының белгілері:
- Порт шараптық бояуы - Бет жағындағы бұл белгілеу өлшемі әртүрлі болуы мүмкін, бірақ ол әдетте кем дегенде бір жоғарғы қабақшаны және маңдайды қамтиды. Ол ашық қызғылт түстерден терең күлгінге дейін созылуы мүмкін және тері бетінің астында орналасқан кішкентай қан тамырларының (капиллярлардың) шамадан тыс өсуімен байланысты. Порттың шарап бояуы қараңғы терілерде көру қиын болуы мүмкін.
- Ұстау - Sturge-Weber синдромы бар адамдардың 75-тен 90 пайызға жуығы бір жасқа толғаннан кейін басталады. Тұтқырлық мидың бетіне қан тамырларының (ангиоманың) шамадан тыс өсуінен, әдетте мидың артқы жағында порт шараптары дақтары сияқты бір жағынан пайда болады.
- Әлсіздік - Адамдардың 25-ден 56-ға дейінгі пайызы порты шараптың дақтарына қарама-қарсы жағында көбінесе дененің бір жағын (гемипарезді) әлсіздік немесе жоғалтуды дамытады.
- Дамудың кідірісі мен ақыл-ойдың артта қалуы адамдардың 50-60 пайызын қамтиды.
- Бас аурулары
- Көзге қысым күшейтеді (глаукома) - Адамдардың шамамен 70 пайызы портада шарап бояуының жанында көзге глаукома жасайды.
Диагноз
Sturge-Weber синдромының диагнозын бір көздің үстінен және маңдайдағы порт шараптары дақтары болуы мүмкін деп болжауға болады. Есептелген томография (КТ) сканерлеу немесе магниттік-резонанстық көрініс (МРТ) диагнозды растайтын бір немесе бірнеше ангиоманың болуы үшін миды зерттей алады. Sturge-Weber синдромы бар балаға мидың ангиомасының асқынуын тексеру үшін неврологиялық тексеру жүргізіледі, мысалы, ұстамалар немесе әлсіздік.
Емдеу
Sturge-Weber синдромын емдеу симптомдарға бағытталған. Егер сіңірілулер пайда болса, карбамазепин (тегретол), фенитоин (Дилантин) немесе вальпрой қышқылы (Depakote, Depakene) сияқты антизизирлік препараттар беріледі. Глаукома мен бас ауруларын азайту және бақылау үшін дәрілік заттар қолданылады. Лазермен емдеу, порттың шарап бояуын бетке жеңілдетеді немесе алып тастайды. Көптеген емдеу қажет болуы мүмкін.
Дерек көзі:
> «Sturge-Weber синдромы дегеніміз не?» SWS / KT / PWS туралы. Sturge-Weber қоры. 2007 жылғы 10 мамыр