Батыс синдромы және балалар спазмы
Батыс синдромы - нәресте кезіндегі басталу бұзылуының (эпилепсия) нысаны. Инфантильді спазм деп аталатын белгілі бір типті бұл синдромның бөлігі болып табылады, себебі гипераритмия деп аталатын мидың толқыны нервтерінің бұзылуы және ақыл-ойдың артта қалуы. Мидың зақымдануына әкелетін кез-келген жағдай Батыс синдромын тудыруы мүмкін. Ең жиі кездесетін себептер туберкулез склерозы және туу кезінде оттегі болмауы.
Кейде күмән тудырады, бірақ растау мүмкін емес; Бұл жағдайда ол «криптогенді Батыс синдромы» деп аталады.
Батыс синдромы бала кезіндегі эпилепсияның 2 пайызын құрайды, ал өмірдің алғашқы жылы басталатын эпилепсияның 25 пайызы. Балалар спазмының деңгейі 10 000 тірі туғандарға 2,5-ден 6,0-ге дейін бағаланады.
Батыс синдромының белгілері
Батыс синдромы көбінесе 3-6 айлар арасында басталады. Симптомдар:
- Infantile spasms - Көбінесе бұл тәрізді нәрестеде нәресте күтпеген түрде белде, ал денесі, қолы мен аяқтары қатты бекітіледі. Бұл кейде «джеккнайф» тәркілеу деп аталады. Кейбір нәрестелер орнына арқа жағып, бастарын бүркеді немесе өздерін құшақтай отырып, қолдарымен қолдарын қиды. Бұл спазм бірнеше секундқа созылады және бір уақытта кез-келген жерде кластерлерде 2-ден 100-ге дейінгі спазмтарға жатады. Кейбір нәрестелерде бір күнде бұл спазмтардың бірнеше кластері бар. Спазмы көбінесе нәресте таңертең немесе ұйқыдан кейін оянғанда пайда болады.
- Гипарармия - электроэнцефалограф (ЭЭГ) мидағы электрлік белсенділікті ми толқыны түрінде жазады. Батыс синдромы бар нәресте гипераритмия деп аталатын ненормальды, хаотикалық ми толқыны үлгілеріне ие болады.
- Психикалық артта қалу - бұл Батыс синдромына себеп болатын мидың жарақатына байланысты.
Батыс синдромын тудыратын негізгі бұзылыстардан басқа белгілер болуы мүмкін.
Басқа да неврологиялық бұзылулар, мысалы, церебральді шалдығу болуы мүмкін.
Батыс синдромын диагностикалау
Батыс синдромы нәресте спазмы болған кезде ұсынылады. Мүмкін себептерді іздеу үшін мұқият неврологиялық тексеру жүргізіледі. Бұл компьютерлік томография (МТ) немесе магнитті резонансты (МРТ) бейнелеу арқылы зертханалық зерттеулер мен ми сканерлеуді қамтуы мүмкін. EEG әдетте Батыс синдромында кездесетін гипераритмияны іздеу үшін жасалады.
Батыс синдромын емдеу
Көбінесе Батыс синдромы адренокортикотропты гормонмен (ACTH) немесе преднизонмен емделеді. Бұл емдеу нәрестелік спазмты тоқтату немесе баяулату кезінде өте тиімді болуы мүмкін. Кейбір нәрестелер Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) немесе Depakote (valproic қышқылы) сияқты антизизирлік препараттарға жауап бере алады. Туберкулез склерозы бар нәрестелер вигабатринмен (қазіргі уақытта АҚШ-та қолдануға рұқсат етілмеген) өңделуі мүмкін. Кейде мидың хирургиясы арқылы мидың зақымдалған тінін жою тиімді болуы мүмкін.
Infantile spasms әдетте 5 жасқа дейін шешіледі, бірақ зардап шегетін балалардың жартысынан көбі Леннокс-Гастаут синдромын қоса алғанда, басқа түрлерді басып шығарады. Вест синдромы бар көптеген нәрестелер ұзақ уақытқа созылған когнитивтік және білім алудың бұзылуына ие, бұл мидың зақымдануы себебінен инфантильді спазмды тудырады.
> Көздер:
«NINDS Infantile Spasms Information Page.» Ақаулықтар AZ. 9 желтоқсан 2008 ж. Ұлттық неврологиялық бұзылулар және инсульт институты.
«Infantile Spasms / West Syndrome». Эпилепсия синдромдары. Эпилепсия қоры.