Териалды Т-жасуша лимфомасы (CTCL) - бұл терінің лимфомасы . CTCL Т-клеткаларынан , лимфоцит түрінен немесе ақ қан клеткасынан туындайды. CTCL - бұл ауру емес, бірақ әртүрлі лимфомалар тобы, олар теріні бірінші кезекте қамтиды:
- Микоздық саңырауқұлақтар,
- Сезарлы синдром,
- Терінің ректикулярлық саркомасы, және
- Басқа сирек кездесетін лимфомалар.
Лимфома әдетте лимфа түйіндерін қамтиды.
Алайда лимфа клеткалары немесе лимфоциттер ағзаның барлық мүшелерінде кездеседі. Тері иммундық жүйенің маңызды қорғаныс желісі болып табылады, ал кейбір Т-жасушалары инфекциядан қорғау үшін теріге табиғи түрде қоныс аударады. Тері жасушаларының Т-жасушалық лимфомасының рак клеткалары теріге де көшеді. CTCL ерекшеліктерінің көпшілігі зақымданумен немесе жарақаттанумен байланысты, олар теріде пайда болады.
Катаналы Т-жасушалық лимфома Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) сирек кездесетін түрлерінің тобын білдіреді. CTCL 40 жуық жаңадан диагноздалған НХЛ пациенттерінің ішінде шамамен 1-ге ие.
Тәуекел факторлары
CTCL əйелдерге қарағанда əдеттегідей əсер етеді. CTCL бар адамдар, әдетте, олардың елу немесе алпысыншы жылдары. Балалар сирек зардап шегеді. Соңғы 3 онжылдықта тері лимфомасы әсер еткен адамдардың саны айтарлықтай өсті.
CTCL себебі туралы көп мәлімет жоқ. Лимфомалардың басқа түрлерінен айырмашылығы белгілі вирустармен байланыс жоқ.
CTCL себептерін анықтау үшін зерттеулер жүргізілуде.
Белгілері
Тері лимфомасының алғашқы симптомдары құрғақ немесе шағылысқан теріні, қызыл бөртпелерді және қышуды қамтиды. Бөртпелер киіммен жабылған жерлерде жиі кездеседі. Кейбір адамдар алдымен терінің қызыл немесе қара дақтарын байқай алады. Бұл симптомдар лимфомаға тән емес, ал лимфомаға күдік туғызбас бұрын, көпшіліктің жиі терінің қалыпты жағдайлары үшін емделеді.
Ауру дамып келе жатқанда, қызыл патчтар жоғары болуы мүмкін, Бұл жоғары патчалар бляшалар ретінде белгілі. Кейінірек бляшки түйнектік немесе шұғыл ісікке айналуы мүмкін. Озық ауру кезінде бұл зақымдардың үстінде жаралар пайда болуы мүмкін. CTCL ақ лимфа түйіндеріне немесе басқа органдарға таралуы мүмкін. CTCL бар адамдар тек тері белгілеріне ие. Соңғы сатыдағы жағдайлардың шамамен 10 пайызы елеулі асқынуларды туындатады.
Диагноз
Тері биопсиясы CTCL диагностикасын жүргізу үшін қажет. Лимфома жасушаларын анықтау үшін биопсия үлгісі микроскоптың көмегімен зерттеледі. Лимфоманың түрін анықтау үшін лимфома маркерлеріне (иммуногистохимия) және лимфома гендеріне арналған басқа да көптеген сынақтар қажет. Аурудың дәрежесін табу үшін CT іздері немесе басқа да көрініс тесттері жасалуы мүмкін.
Емдеу
Тері лимфомасын емдеу басқа лимфомалардың емделуінен мүлдем өзгеше. Сіздің емдеу стратегиясы терінің тартылу дәрежесіне, тері зақымдану түріне және тораптар мен басқа органдардың мүшелеріне тартылуына байланысты болады.
Емдеудің көптеген түрлері пайдаланылады:
- Теріге химиотерапия агенттері қолданылады
- Терінің электрондық сәулелік терапиясының жалпы түрі - радиациялық емдеу түрі
- Psoralen және ультракүлгін сәулелер
- Ультра күлгін сәулелері
- Бехаротен - гель сияқты, сондай-ақ таблеткалар
- Denileukin Difitox
- Интерферон альфа
- Инъекция немесе таблетка арқылы химиотерапия
Жақында АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмектермен күрес басқармасы (FDA) микоз фунгидоидтерін емдеуге арналған Мехлорэтхамин гелін (Вальхлор) мақұлдады. Бекітуден бұрын мехлоретамин ішілік емдеу үшін ғана мақұлданды.
Оның сөзі
Еуропалық сарапшылар консенсусы тобы CTCL әртүрлі түрлеріне және жағдайларын емдеуге қатысты ұсыныстарын жариялады және жариялады, бұл терінің бағытталған емдеуі бұрынғы кезеңде микоз фунгидоидтерінің ең дұрыс нұсқасы болып табылады және микоз фунгидоидтерінің көпшілігінің көрінуі мүмкін қалыпты өмір сүру ұзақтығына көшу.
Өкінішке орай, науқастардың жоғары бөлінген жиынтығы үшін ұзақ өмір сүруге барлық аллергиялық діңгек жасушаларын трансплантациялаумен (аллОСК) қол жеткізуге болады, дегенмен, аурудың ауруымен науқастар үшін болжам әлі де жақсы емес.
Дегенмен, соңғы онжылдықта микоз фунгицидтері мен Сезари синдромының қалай дамитындығын түсіну үшін үлкен прогреске қол жеткізілді, сондықтан бұл емдеудің жетістіктеріне әкелетініне үміт бар.
> Көздер:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C және т.б. Еуропалық Еуропалық зерттеу және емдеу ұйымы микоз фунгооидтерін емдеуге арналған консенсустық ұсыныстар / Sézary синдромы - Жаңарту 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.