POEMS синдромы - қанның бұзылуы, дененің көптеген бөліктеріне әсер етеді және көптеген симптомдар тудырады. Ол ерлер мен әйелдерге де әсер етеді және әдетте 50 жастан кейін басталады, бірақ ол кез келген жаста болуы мүмкін. Дұрыс диагноз қою қиын болғандықтан, POEMS синдромы қаншалықты жиі кездесетіні белгісіз. Себеп белгісіз.
Белгілері
POEMS акронимі:
- P - полиневропатия, яғни қолдың және аяғының әлсіздігі, нәзік сезім, уқалау және / немесе әлсіздік сияқты нерв белгілері
- О - органомегалия, яғни кеңейтілген органдар, әдетте бауыр, көкбауыр немесе лимфа түйіндері. POEMS синдромы бар адамдардың шамамен 15 пайызы Castleman ауруы (лимфа түйінінің бұзылуы) бар.
- Э - эндокринопатия, гормондардың өндірісіндегі өзгерістер. Диабет , импотенция сияқты белгілер, етеккір кезеңдерін тоқтатады ( аменорея ), қалқанша безінің төмен деңгейіне (гипотиреоз) және / немесе ерлерде (гинекомастия) сүт бездерінің дамуы.
- M - моноклоналды гаммопатия немесе моноклоналды плазма пролиферативті бұзылуы, екеуі де анормалсыз қан ақуызы жасушалары
- S - тері пигменттерінің өсуі (гиперпигментация) сияқты терінің өзгеруі; тұлғаның, аяқтың және кеудедегі дене шашының (гипертрихоздың) артуы; тері тығыздау және қатайту, аяқтар мен аяқтардың ісіну (ісіну), тырнақтардың ағартылуы.
Адамдар басқа да симптомдармен қатар өмір сүруі мүмкін, әлсіздік, жалпыланған ауру және ауырсыну немесе көріністегі өзгерістер.
Диагноз
POEMS синдромының диагнозы пациенттің физикалық тексеруі мен оның медициналық тарихына негізделуі мүмкін. Зәрді тестілеу сияқты бұзылуларды іздестіру үшін толық қан клеткаларының саны (КБК) және сарысу ақуызы иммуноэлектрофорезі сияқты қан сынақтары жасалады. Қанның гормонының деңгейлері, қан глюкозасы және қандағы эстроген деңгейлері аномалдылықты анықтау үшін сыналады.
Диагнозға көмектесу үшін сүйек кемігін биопсия және / немесе сүйек рентгендері жасалуы мүмкін.
Егер адам «С» (полиневропатия) және «М» (қан қалыпты қан протеиндері) немесе склеротикалық (сүйек) сүйек зақымдары немесе Castleman ауруы бар болса, ПОЭМ синдромы бар деп есептеледі. Көптеген адамдардың синдромның басқа да белгілері болады. Көптеген дәрігерлер POEMS синдромымен таныс болмағандықтан, қан анализіндегі ненормальды нәтижелер көбінесе көптеген миеломаның дұрыс емес диагнозын тудырады немесе полиневропатия белгілері созылмалы қабынуды демиелиндіретін полиневропатияның (CIDP) қате диагностикасына алып келеді.
Емдеу
POEMS синдромын емдеу негізгі қан клеткаларының бұзылуын емдеуге байланысты. Көптеген адамдар келесідей емдеу түрлерін алады:
- Радиациялық терапия
- Преднизон сияқты кортикостероидтар
- Химиотерапия
- Гормондарды ауыстыру өте төмен гормондар
- Физикалық терапия
- Жіңішке тасты трансплантациялау
Әдетте POEMS синдромы бар адамға күтім жасау үшін невропатолог (жүйке жүйесі докторы), гематолог (қан аурулары докторы), дерматолог (тері дәрігері) және эндокринолог (гормон безінің дәрігері) сияқты мамандар қатысады.
Көздер:
Диспензиери, Анжела. «POEMS синдромы.» Гематология 2005 (2005): 360-367.
Роберт А. Кайл, Марта К. Лэйси, С. Винсент Раджкумар, Терри М. Терне, Дирк Р. Ларсон, Филип Р. Грипп, Томас Э Витц, Рита Басу, Гильермо А. Суарез, Рафаэль Фонсека, Джон А. Луст және Мори А. Герц. «POEMS синдромы: анықтамалар және ұзақ мерзімді нәтиже». Blood 101 (2003): 2496-2506.
«POEMS синдромының белгілері». Майо клиникасында POEMS синдромын емдеу. Майо клиникасы. 2007 жылғы 22 мамыр
Чан, Джоанна және Вингфилд Рехмус. «POEMS синдромы.» eMedicine. 15 желтоқсан 2006 ж. WebMD. 2007 жылғы 22 мамыр