Von Willebrand ауруы халықтың шамамен 1% -на әсерін тигізетін қан кетудің ең көп тараған бұзылуы болып табылады.
Von Willebrand факторы деген не?
Von Willebrand факторы VIII коэффициентіне (коагуляция коэффициенті) байланысатын қан ақуызы болып табылады. VIII фактор Von Willebrand ауруына байланысты болмаса, ол оңай бұзылады. Вон Вильбренд ауруы да тромбоциттерге жарақат алу орындарын ұстауға көмектеседі.
Белгілер қандай?
Кейбір науқастар ешқашан маңызды қан кетпейді. Von Willebrand ауруы:
- Жеңіл жара
- Ұзақ ұзартылған мұрын былғары
- Дәрумадан қан кету
- Тісті алудан немесе жарақаттан кейінгі ұзаққа созылған қан кетулер
- Нәжістегі қан
- Гематурия (зәрдегі қан)
- Menorragia (артық menstrual қан кету)
- Гемофилияға ұқсас ауыр формаларда бірлескен қан кету немесе жұмсақ тіндердің қан кетуі мүмкін
Вон Вильбрранд аурулары түрлері
- 1 түрі: Бұл пациенттердің шамамен 75% -ында кездесетін ең таралған формасы. Ол отбасыларда аутогенді басымдылыққа ие, бұл тек бір ата-ананың ауруға шалдығуына әсер етуі керек. Бұл қалыпты Вон Вильбранд факторының деңгейінен төмен. Қан кету жеңіл әрі ауыр болуы мүмкін.
- Түрі 2: 2 түрі 2 Von Willebrand коэффициенті қалыпты жұмыс істемегенде орын алады.
- 2A түрі: Автосомал басым режимде өтті. Орташа ауыр қан кету.
- 2B түрі: Автосомал басым режимде өтті. Орташа ауыр қан кету. Тромбоцитопения (тромбоциттер санының төмендігі) сирек емес.
- 2M түрі: Неғұрлым танымал емес түрі автосомалық басым режимде өтті.
- 2N түрі: сирек кездесетін түр autosomal рецессивтік сәтте өтті. Бұл зардап шеккен науқастың әр бір атадан бір мутацияланған геннің екі көшірмесін алады дегенді білдіреді. VIII фактор факторы өте төмен болуы мүмкін. Қанау ауыр болуы мүмкін және гемофилиямен шатастырылуы мүмкін.
- Түрі 3: Бұл Von Willebrand ауруы сирек кездесетін түрі. Ол автосомалық басым режимде қабылданады. Қанау ауыр болуы мүмкін. Осы типтегі науқастар өте төмен мөлшерде немесе Von Willebrand факторы жоқ. Бұл, өз кезегінде, фактор VIII және қан кетудің маңызды факторы болып табылады.
- Алынған: Вон Уиллбранд ауруының бұл түрі ісік, аутоиммундық бұзылулар, жүректің ауытқулары (қарыншалық септал ақаулары, аорты стенозы), дәрі-дәрмектер немесе гипотиреоз.
Ville Willebrand ауруы қалай анықталды?
Біріншіден, сіздің дәрігеріңіз жоғарыда көрсетілген симптомдарға негізделген қан кетудің бұзылуы бар деген күдікке ие болуы керек. Осындай симптомдары бар басқа отбасы мүшелеріне ие болу, әсіресе ерлер мен әйелдердің екеуі де әсер етсе ( гемофилиядан айырмашылығы көбінесе еркектерге әсер етсе), Вон Вильбренг ауруы үшін күдікті арттырады.
Вон Вильбрранд ауруы қандағы қан айналымының фондық факторы мен оның функциясына (ристокетинді кофакторлық белсенділікке) қарап, қан жинау панелі арқылы диагноз қойылады. Von Willebrand ауруларының бірнеше түрі Фактор VIII-нің төмендеуіне әкелуі мүмкін болғандықтан, бұл ақуыздың ақуыз деңгейі де жіберіледі. Von WIllebrand коэффициентінің құрылымына қарап, оның бөлінуін қарастыратын Von Willebrand multimers, әсіресе 2 типті ауруды диагностикалауда маңызды.
Фон Вильбрранд ауруы үшін емдеу әдісі қандай?
Жұмсақ зардап шеккен науқастар ешқашан емделуді қажет етпейді.
- DDAVP: DDAVP (де desmopressin деп аталады) - бұл мұрын шашыратқыш арқылы (немесе кейде IV арқылы) енгізілетін синтетикалық гормон. Бұл гормон органға қан тамырларында сақталған Вон Вильбранд факторын босатуға көмектеседі.
- Фон Френбранд факторын ауыстыру: Гемофилияда қолданылатын ауыспалы факторға ұқсас, Вон Вильбренд факторы инфузиясын қан кетудің алдын алу немесе емдеу үшін берілуі мүмкін. Бұл өнімдерде сондай-ақ Factor VIII бар.
- Антифибринолитика: Бұл дәрі-дәрмектер (әмбебап Amicar және Lysteda), әдетте ауызша түрде, потенканың қалыптасуын тұрақтандыруға көмектеседі. Олар әсіресе мұрыннан, аузынан қан кетуден және етеккір қанынан пайдалы болуы мүмкін.
- Контрацептивтер: Вон Вильбррандтағы әйелде Ауру және ауыр етеккір қан кетуден қан кетуді азайту / тоқтату үшін гормоналды контрацептивтер, мысалы, босануды бақылайтын таблетка немесе ішек құралы қолданылуы мүмкін.