Би көздері би таулары
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) - бұл қабыну неврологиялық бұзылыс. Бұл қозғалтқыш дағдылары, көз қозғалысы, мінез-құлық, тіл бұзылулары және ұйқы проблемалары бар маңызды мәселелерді тудырады. Ол көбінесе кенеттен пайда болады және әдетте созылмалы болып келеді; Егер сізде оспоклонус-миоклонус синдромы диагнозы қойылған болса, ол бүкіл өмір бойы созылады.
Оның атауы оның симптомдарын сипаттайды: оспоклонус - көз қозғалыстарын және миоклонус - бұлшықеттердің еріксіз тербелісі. Ол сондай-ақ «Kinsbourne синдромы» немесе «би-көздер-би-аяқ» деп аталады.
Кім тәуекелге душар
Аутоиммунды бұзылыс кезінде дене дененің сау жасушаларына шабуылдайды. Opsoclonus-myoclonus синдромы организмнің антиденелері не вирустық инфекцияға, нейробластома деп аталатын ісікке жауап беретін аутоиммундық бұзылудан туындайды. Екі жағдайда да антиденелер ми жасушаларына шабуыл жасайды, бұл симптомдарды тудыратын зиянын тудырады.
Opsoclonus-myoclonus синдромы балаларда жиі кездеседі. Жасөспірімдер - бұл невробластома жиі дамитын жас тобы; бұл балалардың шамамен төрттен бірі OMS әзірлеуге мүмкіндік береді. ОМС бар кез-келген бала ол екеуі жиі бірге жүретіндіктен, ол вирустық инфекциямен ауыратын болса да, ісік бар-жоғын білу үшін сыналады.
Емдеу
Опсоклон-миоклонды синдроммен байланысты негізгі мәселе - неврологиялық ремиссия мен қалпына келтіруге қол жеткізу үшін ерте диагноз және емдеу. Егер балада оспоклонус-миоклонды синдромы болса және ісік болса, ісік әдетте хирургиялық түрде жойылады. Әдетте, ісіктер ерте сатыларда және химиотерапия немесе радиациялық терапия қажет емес.
Кейде бұл симптомдарды жақсартады немесе жояды. Ересектерде ісіктерді жою жиі көмектеспейді және симптомдар да нашарлауы мүмкін.
Басқа емдеу түрлері:
- Adrenocorticotrophic gormone (ACTH) инъекциясы
- Ішілік иммуноглобулиндер - салауатты қан донорларынан антиденелерді коммерциялық препараттар
- Азатиоприн (имуран) - антиденелерді өндіруді баяулататын иммундық жүйені басады
- Преднизон, дексаметазон және гидрокортизон сияқты ауызша және ішілік стероидтер
- Нейробластомы бар балаларға арналған циклофосфамид және метотрексат сияқты химотерапия
- Терапевтік аперез - қан плазмасын алмастыру
- Иммундысорбция - қандағы антиденелерді тазарту ОМС-пен ересектерде сыналды.
Ісіктердің қайтарылу қаупін барынша азайтатын симптомдарды үнемі басқару үшін тұрақты емдеу жиі қажет.
Болжам
Емдеуден кейінгі қалыпты жағдайға оралған адамдар ең жеңіл белгілері бар адамдар болып табылады. Ауыр симптомдары бар адамдар бұлшық еттерін (миоклонус) азайтады, бірақ үйлестіруді қиындатуы мүмкін. Мидың зақымдануы, мысалы, білім беру және мінез-құлық мәселелері, көңіл бөлінетін гиперактивтік бұзылулар (АДГД) және одерлау-компульсивтік бұзылулар сияқты басқа да проблемалар орын алуы мүмкін және олар өздерінің емделуіне қажет болуы мүмкін.
Ең ауыр ОМС симптомдары бар балалар физикалық және ақыл-ойы қабілетсіздікке әкелетін тұрақты ми зақымына ие болуы мүмкін.
Таралу
Opsoclonus-Myoclonus синдромы өте сирек кездеседі; әлемде тек 1 миллион адам ғана мәселе бар деп санайды. Әдетте балалар мен ересектерде байқалады, бірақ ол ересектерге де әсер етуі мүмкін. Қыздарда балаларға қарағанда сәл жиі кездеседі және әдетте 6 айдан кейін диагноз қойылады.
Көздер:
Прранзателли, М. «Тіршілік белгілері: достық от». Discovery r, 2000.
Пранцелелли, М. «Опсоклон-миоклон синдромы». Сирек бұзылулардың ұлттық ұйымы, 2016.