Нейромаскулярлық аутоиммунды бұзылыс
Myasthenia gravis - бұл аутоиммунды нейромарқалық бұзылыс. Әдетте дененің иммундық жүйесі антиденелерді ағзаға кіретін микробтарды шабуылдайды. «Автоиммун» адамның иммундық жүйенің жұмыс істемеуі және оның жеке клеткаларына шабуыл жасайтын антиденелер жасағанын білдіреді. Myasthenia gravis-де антиденелер жүйке сигналдарын бұлшықетке беруге кедергі келтіреді.
Басқаша айтқанда, бұлшықеттер нервтен сигнал алмайды.
Қауіпті кім?
Myasthenia gravis мұрагерлік емес, және ол жұқпалы емес. Кейбір зерттеушілер бұл генетикалық проблемадан туындауы мүмкін деп санаса да, адамдардың не себепті бұзылуын дамытуы түсініксіз. Америка Құрама Штаттарында әрбір 100 000 адамның 14-і миастении грависін дамытады, бірақ зерттеушілердің айтуы бойынша, сандар көбінесе бұзылу жиі дұрыс диагноз қойылмайды. Әйелдер үшін бұл тәртіп бұзылу 20 және 30-шы жылдары басталады; ерлер үшін, әдетте 50 жастан кейін.
Белгілері
Жиі адамда бұлшық ет әлсіздігі болады, бірақ жалпы шаршау немесе шаршау болмайды. Ең жиі қозғалатын бұлшықеттер:
- Қабақты қаптау (барлық пациенттердің 2/3-індегі алғашқы симптом)
- Ауыздың әлсіздігі, шайнау, жұту немесе сөйлесу кезінде қиындықтарға әкеп соқтырады (науқастардың 1/6 шамасындағы алғашқы симптом)
- Қол немесе аяқтың әлсіздігі (алғашқы симптом ретінде аз)
Бір түйткіл - бұл әлсіздік тәулік бойы өзгеріп отырады, әдетте, егер адам ұйқысы бастайды, бірақ күн өткен сайын нашарласа, әсіресе бұл адам зардап шеккен бұлшықеттерді көп пайдаланса. Бұл әлсіздік, мысалы, күні бойы жұмыс істегеннен кейін немесе жұмыс істегеннен кейін біреудің аяқтарында сезінетін шаршағандықтан ерекшеленеді.
«Әлсіздік» - қозғала алмау немесе бұлшық етті оңай қозғалу емес.
Бұлшық ет әлсіздіктерін төмендететін басқа факторлар эмоциялық жағынан ауырады, ауырып қалады (әсіресе вирустық тыныс жолдарының инфекциясы), қалқанша безінің проблемалары , дене температурасының артуы, менструация және жүктілік.
Диагноз
Егер адамда миастениа гравис болуы мүмкін деген белгілері болса, оны растау үшін жасалатын сынақтар бар. Аса қышқыл антиденелердің бар болуын тексеру үшін ацетилхолинді рецепторлық антиденелерді сынау арқылы тексеру қажет. Антиденелердің болуы диагнозды растайды.
Тағы бір сенімді сынақ - эдрфоний хлоридінің сынағы (сынау сынағы). Бұл химиялық венаға енгізіледі, егер бұл берілсе, бұлшықет күші жақсарса, диагнозды күшейтеді. Дегенмен, кейде бұл тесттердің біреуі немесе екеуі де миастения грависі бар сияқты көрінетін адамға теріс немесе түсініксіз.
Емдеу
Myasthenia gravis үшін жалпы емдеуге жатады:
- Местинон (бромидтің пиридостигмині) және простигмин (неостигмин бромиді)
- Преднизон сияқты кортикостероидтар
- Имуран (азатиоприн) және циклоспорин тәрізді иммундық жүйені басатын дәрі-дәрмектер
- Иммундық жүйеде негізгі безді тимус безін (тирометрияны) жою
- Плазма алмасуы (плазмаферез), онда адамның антиденелерін қамтитын қан плазмасы алынып тасталады және жаңа плазманы қайтарады
Ұзақ мерзімді перспектива
Көптеген жағдайларда миастении грависі бар адамдар өмір бойы өмір сүре алады. Кейде бұлшықет әлсіздігі мәселе болмағандықтан шешіледі (риясыз деп аталады). Кейбір адамдар үшін әлсіздік тек қабақтарда. Басқалар үшін әлсіздік нүктеге жетіп, сол деңгейде қалады. Сирек, әдетте, алғашқы екі жылда бұзылудың әлсіреуі дем алуды бақылайтын бұлшықеттерге таралуы мүмкін және адам ауруханаға жатады.
Myasthenia gravis үшін емдеу жоқ, бірақ емдеу əдетте оның проблемаларын азайтуда тиімді.
Ауруды емдеуге арналған зерттеушілер иммундық жүйеде проблеманы түзетуге баса назар аударады, бұл әдеттен тыс антиденелерді тудырады. Зерттеушілер сондай-ақ антиденелерді босатқан кездегі ағзадағы оқиғалардың бүкіл тізбегін зерттеп, олар процесті тоқтатып, антиденелерді проблемалардан тудыра алмайтынын көре алады.
Дерек көзі:
> «Myasthenia Gravis дегеніміз не?» Myasthenia Gravis туралы. 15 ақп 2007 ж. Myasthenia Gravis Foundation Америка.