Паркинсонға ұқсас, бірақ негізгі айырмашылықтар сияқты бұзылу
Британдық актер әрі комедияшы Дадли Мур 2002 жылы 27 наурызда қайтыс болғанда, өлімнің ресми себебі пневмония деп аталды. Бірақ, шын мәнінде, Мур мидың бөліктерінің біртіндеп нашарлауына әкеп соқтыратын прогрессивті супренуклеарлы шалдығудың (PSP) сирек кездесетін жағдайымен күресіп келді, бұл ретте баланс, бұлшықетті бақылау, когнитивтік функция және жұтылу және көз сияқты еріксіз және еріксіз қозғалыстар қозғалысы.
Прогрессивті суперрануклеальді сал ауруы
Прогрессивті супренуклеарлы шалдығудың себебі негізінен белгісіз болғанымен, хромосома деп аталатын геннің белгілі бір бөлігіндегі мутациямен байланысты деп саналады.
Өкінішке орай, бұл мутацияның бәрі емес. Дегенмен, PSP-мен осы генетикалық аномалия бар әрбір адам жалпы халықтың үштен екісін де жасайды. Осылайша, мутация бұзылыстың жалғыз факторы емес, ықпал етеді. Қоршаған ортаның токсиндері және басқа да генетикалық мәселелер де қатыса алады.
Ғалымдар PSP Паркинсонның немесе Альцгеймер ауруымен байланысты қандай дәрежеде тән белгілермен бөлісетініне толық сенімді емес.
ПСП-ны нәсіліне, географиясына немесе мамандықтарына қарамастан әрбір 100 000 адамның біріне әсер етуі болжанады. Ерлер әйелдерден әлдеқайда көп әсер етеді. Әдетте симптомдар 50 жастан 60 жасқа дейін болады.
PSP белгілері
PSP-ның ең тән, «әңгіме» симптомдарының бірі көздің қозғалысын бақылауды қамтиды, әсіресе төмен қарастыру мүмкіндігі. Офтальмопарез деп аталатын шара көздің айналасындағы кейбір бұлшықеттердің әлсіреуі немесе парализациясын тудырады. Көздің тік қозғалысы да жиі қозғалады.
Шарт жағдайының нашарлауына қарай жоғары қарқынмен әсер етуі мүмкін.
Фокальды бақылаудың болмауына байланысты офтальмопарезді сезінген адамдар жиі екі есе көру , бұлдыр көрініс және жарық сезімталдығы туралы шағымданады. Нашар қабақтың бақылауы да орын алуы мүмкін.
Мидың басқа бөліктері әсер еткен сайын, PSP уақыт өте нашарлауы мүмкін жалпы симптомдармен көрінеді. Оларға мыналар жатады:
- Теңгерімнің тұрақсыздығы және жоғалуы
- Қозғалысдың жалпы баяулауы
- Сөздерді ұрлау
- Ауыртпалықты жұту (дисфагия)
- Жадты жоғалту
- Бет бұлшық етінің спазмы
- Мойынның бұлшық еттерінің қаттылығын тудырғандықтан, бастың артқа қарай бұрылуы
- Зәрді ұстамау
- Мінез-құлқындағы өзгерістер, соның ішінде тосқауылдарды жоғалту және кенеттен жарылыс
- Кешенді және дерексіз ойдың баяулауы
- Ұйымдастыру немесе жоспарлау дағдыларын жоғалту (қаржыны басқару, жоғалту, еңбек міндеттемелерін сақтау сияқты)
PSP диагностикасы
PSP әдетте аурудың ерте кезеңдерінде дұрыс анықталмаған және ішкі құлақ инфекциясына, қалқанша безінің проблемасына, инсультке немесе Альцгеймер ауруы (әсіресе қарт адамдарда) үшін жиі қателеседі.
Диагностика көбінесе симптомдарды қарауға негізделеді. Дәрігерлер басқа ықтимал себептерді алып тастауды қажет ететін процесс. Диагнозды қолдау үшін магниттік-резонансты (MRI) сканерлеуді қолдануға болады.
ПСП жағдайында мидың жұлын буынына қосатын мидың бөлігінде адасып кету белгілері пайда болады. МРТ-да бұл ми шаблонының бүйірлік көрінісі кейбіреулер «пингвин» немесе «қайнатушы» белгісі деп аталатындығын көрсете алады (өйткені, оның нысаны құс сияқты).
Бұл симптомдармен, дифференциалды зерттеулермен және генетикалық тестілеумен қатар, диагноз қою үшін қажетті дәлелдерді ұсынуы мүмкін.
PSP Паркинсон ауруы қалай ерекшеленеді
Паркинсонның PSP-ні саралау үшін дәрігерлер постуризм және медициналық тарих сияқты нәрселерді ескереді.
Мысалы, PSP-ті адамдар, әдетте, тік немесе арқа қолдайтын қалыпты ұстайды, ал Паркинсонның адамдары одан да көп ұстанымға ие болады.
Оның үстіне, PSP-ті бар адамдар теңгерімсіздіктің болмауына байланысты құлдырауға бейім. Паркинсонмен ауыратын адамдар да құлдырау қаупінде тұрса да, ПМП бар адамдар мойынның сипаттамалы қатаюы мен арқа сүйенетін позаның арқасында артта қалады.
Сонымен қатар, PSP деп Parkinson-plus синдромы деп аталатын нейродегенеративті аурулар тобына жатады, олардың кейбіреулері де Альцгеймер ауруы бар.
Емдеу параметрлері
PSP үшін ерекше емдеу жоқ. Кейбір науқастар парододон сияқты емдеу үшін пайдаланылатын бірдей препараттарға жауап бере алады, мысалы, леводопаның реакциясы кедей болып көрінеді (ауруды диагностикалауға арналған басқа дифференциалды).
Prozac, Elavil және Tofranil тәрізді кейбір антидепрессант препараттар адамның сезінуі мүмкін кейбір когнитивті немесе мінез-құлық белгілеріне көмектесуі мүмкін. Дәріден басқа, арнайы көзілдірік (бифокальдар, призмалар) көрнекі проблемаларға көмектесуі мүмкін, ал жаяу жүретін құралдар мен басқа да бейімделгіш құрылғылар қозғалғыштығын жақсартады және құлауды болдырмайды.
Физиотерапия әдетте қозғалтқыштың проблемаларын жақсартпаса да, олар буындардың лимиттерін ұстап тұруына және бұлшықеттердің әрекетсіздігіне байланысты нашарлауына жол бермейді. Ауыр дисфагия жағдайында азықтандыру түтігі қажет болуы мүмкін.
Паркинсонның мидың ынталандырушы терапиясында қолданылатын хирургиялық имплантацияланған электродтар мен импульстік генераторлар PSP емдеуде тиімді болып табылмады.
Сөзден шыққан сөз
PSP туралы және емдеудің шектеулі нұсқалары туралы түсініксіздігіне қарамастан, аурудың белгіленген бағыты жоқ екенін және адамнан адамға айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін екендігін есте ұстау маңызды. Тұрақты медициналық бақылау және жақсы тамақтану арқылы, PSP бар адам, шын мәнінде, көптеген жылдар бойы, тіпті онжылдықтар бойы, диагноз қойғаннан кейін өмір сүре алады.
Аурумен ауыратын адамдар мен отбасылар үшін оқшаулануды болдырмау және науқастарға бағытталған ақпаратқа және жолдамаларға қол жеткізу үшін қолдау қажет. Оларға Нью-Йорк қаласындағы CurePSP сияқты ұйымдар, соның ішінде жеке және онлайн қолдау топтары, мамандар дәрігерлерінің анықтамалығы және білікті серіктестердің желісі ұсынылады.
> Дерек көзі:
> Линг, Х., «Прогрессивті суперануклеальді шалдығуға клиникалық көзқарас». Қозғалыс бұзу журналы. 2016; 9 (1): 3-13.