Лимфангиоматоз - бұл ағзаның лимфа жүйесінде көптеген ісіктер (лимфангиомалар) немесе кисталар өсетін ауру. Бұл ісіктер қатерлі болмаса да, олар дененің тіндеріне кіріп, ауырсынуды, тыныс алу қиындықтарын және қай жерде пайда болғанына байланысты басқа да белгілерді тудырады. Лимфангиомдар сүйектерде, дәнекер тінінде және ағзаның органдарында өсіп кетуі мүмкін және олар тіндерді жауып, қысып немесе бұзуы мүмкін.
Лимфангиоматоздың пайда болу себебі әлі белгісіз.
Лимфангиоматозды нәрестелер мен кішкентай балалар анықтайды, бірақ кез-келген жаста болуы мүмкін. Бұл барлық этникалық топтардың ерлеріне де, әйелдерге де әсер етеді. Лимфангиоматозы сирек кездесетін және диагноз қою қиын болғандықтан, дүние жүзінде қанша адам зардап шеккені белгісіз.
Белгілері
Лимфангиоматоздың белгілері ағзадағы ісіктердің қай жерде өсетініне байланысты.
- Өкпелер - созылмалы жөтел, созылмалы тыныс алу , өкпенің айналасындағы сұйықтықтың жиналуын тудыруы мүмкін
- Жүрек - тез жүрек соғысы, кеуде ауыруы
- Асқазан, ішек - абдоминальді ауырсыну, жүрек айнуы, құсу, диарея
- Бүйректер - ауырсыну, қан қысымының жоғарылауы
- Сүйектер - ауырсыну, сыныққа әкелетін сүйектің әлсіреуі, жұлындағы нервтердің қысылуы
Уақыт өте келе, бір немесе бірнеше сүйектерді Горхам ауруы деп аталатын лимфангиомалық тінмен ауыстыруға болады. Лимфангиомалар мидағы өседі, өйткені лимфа жүйесі оған енбейді.
Диагноз
Лимфангиоматозды диагностикалау денеде көптеген лимфангиомалардың белгілері мен болуына негізделген. Ауруды бағалау үшін CT (компьютерлік томография) сканерлеу және магнитті-резонансты суреттеу (МРТ) қолданылады. Ісіктердің лимфангиомалар екендігін растау үшін мата үлгісі (биопсия) қабылданады.
Емдеу
Уақыт өте келе лимфангиоматозы баяу нашарлайды. Ісік өсіп келе жатқанда, олар елеулі симптомдар тудыруы мүмкін, олардың кейбіреулері өмірге қауіпті болуы мүмкін, мысалы, тыныс алуды шектейтін өкпе айналасында сұйықтық жинау. Ісіктерді хирургиялық жою мүмкін, бірақ кейбір ісіктерді олар тараған болса, толығымен жою қиын болуы мүмкін. Ауруды емдеуге Intron A (интерферонды альфа), химиотерапия немесе радиациялық терапия деп аталатын дәрілік зат көмектесе алады. Лимфангиатроздың туындаған кейбір белгілерін немесе проблемаларын жеңілдету үшін басқа емдеу немесе амбулатория пайдалы болуы мүмкін. Мысалы, жинақталған сұйықты ағызу үшін кеудеге (торасентезге) түтік салынуы мүмкін немесе омыртқада қысылған нервтерді босату үшін операция жасалуы мүмкін.
Көздер:
> «Лимфангиоматоз туралы». Лимфангиоматоз және Gorham's Disease Alliance. 06 қыр 2007. Лимфангиоматоз және Gorham's Disease Alliance.
> Маром, Эдит, Сезар Моран, Reginald Munden. «Жалпы лимфангиоматоз». Америкалық рентгенология журналы 182 (2004): 1068.
> Ростом, А. «Кеуде лимфангигатозын емдеу». Балалар ауруларының мұрағаты 83 (2000): 138-139.