Зерттеулер бұл авто-иммундық бұзылу болып табылады
Vogt-Koyanagi-Harada синдромы (VKH) синдромы неврологиялық, көз, құлақ және тері белгілері. Зерттеулер бұл орган ағзаның пигментті меланинді қамтитын өзінің сау жасушаларына шабуыл жасайтын аутоиммундық реакцияға байланысты болуы мүмкін. VHH синдромы өмір ұзақтығын қысқартпайды, бірақ тұрақты көз және терінің өзгеруі мүмкін.
Vogt-Koyanagi-Harada синдромы бүкіл әлемде қаншалықты жиі кездесетіндігі белгісіз.
Бұл Азия, Таяу Американың, Латын Америкасының немесе Таяу Шығыс мұрасының адамдарында жиі кездеседі. В.Х. синдромының жарияланған есептері әйелдерге қарағанда ерлерге қарағанда жиірек кездеседі және оның белгілері кез келген жастан бастау алады.
Белгілері
Вогт-Коянаги-Гаунд синдромы басталмас бұрын, адамдарға бірнеше күн бойы бас ауруы, бас айналуы, жүрек айнуы, қатаң мойын, құсу және төменгі температура сияқты симптомдар кездеседі. Бұл симптомдар VKH синдромына тән емес және ол вирустық инфекция немесе тұмау деп диагноз қойылуы мүмкін. VHH синдромын «тұмаудан» айыратын нәрсе көздің белгілерінің басталуы сияқты күтпеген бұлыңғыр көрініс, ауырсыну және жарыққа сезімталдық. Әдетте VHH синдромы үш фазадан тұрады: менингоэнцефалит фазасы, офтальмикалық-есту фазасы және емдеу кезеңі.
Менингоэнцефалит фазасында бұлшық етінің әлсіздігі, бастың ауыруы, бұлшық еттің дененің бір жағында жоғарылауы (гемипарез немесе гемиплегия), бірлескен ауырсыну (дисартрия), тілде сөйлеу немесе түсіну қиындықтары кездеседі.
Офтальмиялық-есту кезеңінде ирис (иридоциклиди) және увеи (увеит) қабынуына байланысты бұлыңғыр көру, ауырсыну және көздің тітіркенуі сияқты белгілер пайда болады. Аудио белгілері есту, қоңырау шалу (тиннитус) немесе бас айналу қиындықтарын қамтуы мүмкін.
Емдеу фазасында терінің симптомдары пайда болады, мысалы, шаштың, қастың немесе кірпіктің (полиоздың) жеңіл немесе ақ түстері, терінің ашық немесе ақ түстері (витилиго) және шаш жоғалуы (алопеци).
Тері симптомдары әдетте көру мен есту белгілері басталғаннан кейін бірнеше апта немесе айдан басталады.
Диагноз
Vogt-Koyanagi-Harada синдромы сирек болғандықтан, дұрыс диагноз әдетте мамандармен консультацияларды қажет етеді. Синдром үшін арнайы сынақ жоқ, сондықтан диагноз қойылған белгілерге негізделген және плюс тест нәтижелері. Невролог VKH синдромына тән өзгерістерге арналған ми асқазан сұйықтығын (CSF) тексеру үшін бел буынының пункциясын орындайды. Офтальмолог увеит іздеу үшін көздің арнайы сынақтарын өткізеді. Көз аурулары симптомдары VKH синдромына тән өзгерістерді тексере бастағаннан кейін шамамен бір ай өткенде дерматолог теріні (биопсия) алады, мысалы, терідегі ақшыл немесе ақ түсте пигментті (меланин) болмауы.
Америкалық Увеит қоғамы осы 4 критерийдің 3-ін Вогт-Коянаги-Гадар синдромының диагнозын растау үшін орындауға кеңес береді:
- екі көздің ішіндегі иридоциклит және увеит
- неврологиялық симптомдар немесе CSF-дегі тән өзгерістер
- полиоз, витилиго немесе алопецияның тері симптомдары
Емдеу
Көздердің қабынуын азайту үшін преднизон сияқты кортикостероидтер беріледі. Егер бұл жақсы жұмыс істемесе, азатиоприн (имуран) немесе циклофосфамид (Цитохан, Неосар) сияқты иммуносупрессант препараттар қолданылуы мүмкін.
Терінің симптомдары витилиго өңделген, мысалы, фототерапия, кортикостероидтер немесе емдік майлар болуы мүмкін емделеді.
Вогт-Коянаги-Гадар синдромын ерте диагностикалау және емдеу глаукома және катаракта сияқты тұрақты көру өзгерістерін болдырмауға көмектеседі. Тері өзгерістері емдеу кезінде де тұрақты болуы мүмкін, бірақ әдетте көптеген адамдар естуді қалпына келтіреді.
> Көздер:
Чочьяж-Кукула, А. (2005). Вогт-Коянаги-Харада синдромы. eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm мекен-жайында қол жетімді
Read, RW (2003). Америкалық Увеит қоғамы: Вогт-Коянаги-Харада ауруы.