Мастоцитоз - ауыз. Өзіңіздің немесе жақын адамыңыздың ешқашан естімеген емделушінің денсаулығы бар екенін естігенде қорқынышты болуы мүмкін. Мастоцитозды бас ауруы деп атауға болады. Жасуша жасушалары иммундық жүйенің ақ қан клеткаларының бір бөлігі болып табылады. Олар базофилмен байланысты және аллергияларға және анафилаксияға (ауыр аллергиялық реакцияға) қатысы бар.
Шын мәнінде, маст-жасушалар химиялық заттарды босату арқылы қажет болған кезде тіннің аймақтарына басқа иммундық жасушаларды тартады. Көптеген мастикалық жасушалар тіндерде жиналған кезде бұл мастоцитоз деп аталады. Теріде тек қана жасуша жиналған кезде оны тері мастоцитозы деп атайды. Көптеген органдарда бұл жүйелік мастоцитоз деп аталады. Жүйелік мастоцитоз миелопролиферативті ісік болып саналады.
Тәуекелдер, белгілер және мастоцитоздың белгілері
Мастоцитоз сирек кездесетін аурулар болғандықтан, қанша адамның бар екендігі белгісіз. Ерлер мен әйелдер бірдей әсер етеді. Балаларда көбінесе тері болып табылады, ал ересектерде жүйелі мастоцитоз жиі кездеседі.
Көптеген органдарда мастоцитоз пайда болуы мүмкін болғандықтан, симптомдар әртүрлі болуы мүмкін. Көптеген белгілер мастикалық клеткалар гистаминді және басқа химикаттарды босатқанда пайда болады.
Тері табылуы ең таралған болып табылады және мыналарды қамтиды:
- Раш: Мастоцитоздың бірнеше түрі бар. Кейде ол қоңыр бүршіктерге ұқсас болуы мүмкін. Басқа уақытта ол терінің қызыл дақтары сияқты көрінеді.
- Кішірек (пруритус): Бөртпе, әсіресе тітіркенгенде (сүртілген / сызылған) немесе температураның кенеттен өзгеруіне ұшырағанда (душта ыстық су сияқты) кедір болуы мүмкін. Бұл Дарийдің белгісі.
- Қыздыру (қызыл, жылы тері)
- Блистерлер
Басқа симптомдар ағзаның жасуша жасушаларының инфильтрация аймағын бейнелейді. Асқазан-ішек симптомдары жиі кездеседі және іштің ауырсынуын, жүрек айнуын, құсуды және диареяны қамтиды. Бұлшық еттер мен сүйектерді тарту ауырсыну немесе остеопения / остеопорозбен (сүйек күші төмендейді) болуы мүмкін. Аллергиялық реакциялар және анафилактикалық реакциялар төмен қан қысымы (гипотензия), синкоп (сарқылу), шаршау (сарқылу), тыныс алудың қысымы, көздің ауыруы, ерін, тіл немесе тамақпен бірге пайда болуы мүмкін. Барлық емделушілердің бұл белгілері жоқ.
Мастоцитозда қандай белгілер пайда болады?
Мастоцитозы бар адамдарда барлық белгілер жоқ. Кейде басқа да белгілер пайда болады.
- Дәрі-дәрмектер: ауру дәрілер (морфин, кодеин), стероид емес қабынуға қарсы емдеу (NSAIDs, ibuprofen сияқты), ванкомицин (антибиотиктер) немесе бұлшық ет босаңсытқыштар
- Жаттығу
- Тері ісігі, әсіресе мастоцитозбен байланысты бөртпелер
- Сыртқы температураның өзгеруі
- Дәмді тағамдар
- Алкоголь
- Инфекция
- Хирургия
- Аралардан, аралардан, сары күртешелерден, шертерден, құмырсқалардан, мелфийден немесе жыландардан соқырлар
- Эмоционалдық стресс
Мастоцитоздың диагностикасы
Мастоцитоздың диагностикасы негізінен зардап шеккен ауданның (тері, сүйек кемігі, асқазан-ішек жолдары және т.б.) биопсиясына шоғырланған.
Аурудың симптомдары әртүрлі болуы мүмкін, себебі диагнозды алу өте қиын болуы мүмкін.
Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) төменде қаралатын мастоцитоз диагнозын жариялады.
Катаналы мастоцитоз: симптомдар және тері биопсиялары титан мастоцитозымен сәйкес келеді және жүйелі мастоцитозға сәйкес келетін ешқандай ерекшеліктер жоқ.
Жүйелік мастоцитоз: негізгі критерийге және бір кіші өлшемге немесе кем дегенде үш кіші өлшемге ие болуы керек.
- Негізгі критерий: Биопсия кезінде (сүйек кемігін немесе қоздырылған органнан) бас миының жасушаларының инфильтрациясының бірнеше ауданы болуы керек (≥15 мастикалық жасуша ретінде анықталады).
- Шағын өлшем:
- Биопсия кезінде (сүйек кемігін немесе қоздырылған органды): инфильтрациядағы мастикалық жасушалардың 25 пайыздан астамы атипті емес (қалыпты мастикалық жасушалар сияқты емес)
- Қан, сүйек кемігін немесе басқа маталарды ( KIT гені) мастоцитозымен байланысты генетикалық мутацияны анықтау.
- Биопсияның бас миының жасушалары қалыпты мастикалық жасушалар жасамайтын кейбір қосымша маркерлерді (CD2 және / немесе CD25) білдіреді.
- Триптаза (бас миының жасушаларында табылған белокты бұзатын фермент), ол 20 нг / мл артық. Бұл деңгейлер, әдетте, асқазан жасушаларының лейкемемиясында, қатерлі ісік ауруларының қатерлі түрінде өте жоғары.
Емдеу
Басқа да ұқсас жағдайларға ұқсас, аурудың ауырлығы қажетті емдеуді анықтайды. Жалпы емдеу шаралары тері және жүйелі мастоцитозға ұқсас.
- Жоғарыда қарастырылған триггерлерден аулақ болыңыз.
- Анефилаксияға дайындық (ауыр аллергиялық реакция). Бұл қажет болған жағдайда жедел емдеу үшін үйде эпинефринді инъекцияға ие болуды қамтиды.
- Белгілі триггерлер болған кезде алдын алу емі сөзсіз. Бұл преднизон және анти-гистаминдерді (ранитидин, дифенгидрамин) вакциналар мен хирургия сияқты терапияға дейін қосады.
- Иммунотерапия : иммунотерапия, сондай-ақ бал, аралар, құмырсқалар сияқты жәндіктерді ұстауға арналған аллергиялық атыс ретінде де қолданыла алады.
- Антигистаминдер: Симптомдар мастикалық жасушалардан гистаминді босатумен байланысты болғандықтан, дәрігеріңіз антигистамин деп аталатын дәрілерді тағайындауы таңқаларлық емес. Бұлар аллергияны немесе цетиризин мен гидроксизин сияқты қышынуды емдеуге арналған дәрі-дәрмектерді қамтиды. Басқа дәрі-дәрмектерге ранитидин және циметидин бар, олар жиі гастроэзофагеальды рефлюксті емдеу үшін қолданылады.
- Кромолин: Кromolyn - ішектің ауыруы мен диарея сияқты асқазан-ішек белгілерін емдеу үшін қолданылатын ауызша дәрі. Кейде дәрі-дәрмектер терінің зақымдалуына арналған май жаққышқа айналуы мүмкін.
- Антилекукотриенді препараттар: Монтелукаст және зилейтон сияқты антилекукотриенді препараттар симптомдар антигистаминмен бақыланбаған жағдайда қолданылуы мүмкін.
- Аспирин: Аспирин теріні тазарту үшін қолданылуы мүмкін.
- Тирозин киназының ингибиторлары (TKI): KIT гені тирозин киназ деп аталатын ақуызға арналған кодтарға әсер етті. Мастоцитоздан табылған мутация маталардағы мастикалық клеткалардың жиналуын арттырады. Триозин киназының ингибиторлары деп аталатын дәрілер пайдалы болуы мүмкін. Ең жақсы зерттелген TKI, иматиниб, мастоцитозда тиімді емес. Қазіргі уақытта мастоцитоздарда тағы бір TKI, midostaurin зерттелуде.
- Химиотерапия: Мастоцитоздың неғұрлым агрессивті формалары химиотерапиямен емдеуді талап етуі мүмкін, мысалы, гидроксиэйр және кладрибин.
Mastocytosis түсіну қиын қиындық болуы мүмкін. Диагнозға жету және емдеуді оңтайландыру үшін сізге көптеген мамандар қажет болуы мүмкін.
> Көздер:
> Кастеллс МС және Акин С. Мастокитоз (тері және жүйелі): эпидемиология, патогенез және клиникалық көріністер, мастоцитоз (тері және жүйелік): ересектерде бағалау және диагноз, катаналы мастоцитоз: емдеу және болжау, жүйелі мастоцитоз: емдеу және болжау. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.