Миелопролиферативті бұзылулар деп аталатын миелопролиферативті ісіктер (MPN) бір немесе бірнеше қан клеткаларының (ақ қан клеткалары, қызыл қан клеткалары және / немесе тромбоциттер) артық өндірілуін сипаттайтын бұзылулар тобы болып табылады. Жаңа сөзді қатерлі ісікпен байланыстырғаныңызбен, бұл анық емес.
Неоплазма мутациядан туындаған тіннің қалыпты өсуі ретінде анықталады және жақсы жағдайда (қатерлі емес), алдын-қатерлі ісікке немесе қатерлі (қатерлі) ретінде жіктелуі мүмкін.
Диагноз кезінде көптеген миелопролиферативті ісіктер жақсы, бірақ уақыт өте келе қатерлі ісікке (рак) ауруға айналуы мүмкін. Бұл диагноздармен қатерлі ісіктерді дамыту қаупі сіздің гематологпен тығыз байланыста болудың маңыздылығын көрсетеді.
Соңғы жылдары миелопролиферативті ісіктердің жіктелуі біршама өзгерді, бірақ біз мұнда жалпы санаттарды қарастырамыз.
Классикалық миелополифферативтік неоплазмалар
«Классикалық» миелопролиферативті ісіктерге мыналар жатады:
- Polycythemia vera (PV): PV эритроциттердің артық өндірілуіне әкелетін генетикалық мутациядан туындайды. Кейде ақ қан клеткасы мен тромбоциттер саны да көтеріледі. Қандағы бұл ұлғайту қан ұюы даму қаупін арттырады. Егер сізде ПВ-мен диагноз қойсаңыз, миелофиброзды немесе қатерлі ісік ауруларын дамытуға мүмкіндік аз.
- Essential Thrombocythemia (ET): ЕТ- ның генетикалық мутациясы тромбоциттерде артық өнімділікке әкеледі. Циркуляциядағы тромбоциттер саны арта түседі. ЕТ диагнозы кезінде қатерлі ісікті дамыту қаупі өте аз. ЕТ - бұл МПН-дың бірегейі, себебі ол диагностикалауды білдіреді. Бұл сіздің басқа дәрі-дәрмектермен басқа тромбоциттер санының ( тромбоцитоздың ) басқа себептерін ескермейтінін білдіреді.
- Бастапқы миелофиброз (Myelofibrosis) (ММФ): бастапқы миелофиброз бұрын идиопатикалық миелофиброз немесе миелоидты метоpлазия деп аталды. ПМФ-дегі генетикалық мутация сүйек кемігін шырышты (фиброз) тудырады. Бұл жарақат сүйек кемігін жаңа қан жасушаларын жасау үшін қиынға соғады. ПВ-мен салыстырғанда, PMF көбінесе анемияға (төменгі қан жасушаларының саны) әкеледі. Ақ қан клеткаларының саны және тромбоциттер санының көбеюі немесе азаюы мүмкін.
- Созылмалы миелоидтық лейкемия (CML) : CML -ны созылмалы миелогенді лейкоз деп атауға болады. CML BCR / ABL1 деп аталатын генетикалық мутациядан туындайды. Бұл мутация гранулоциттердің, ақ қан клеткаларының түрін асыра өндіруге әкеледі. Бастапқыда сізде симптомдар болмауы мүмкін және КЛМ жиі зертханалық жұмыстармен бірге кездейсоқ анықталады.
Атиптік миелопролиферативті неоплазмалар
«Atipical» миелопролиферативті жаңа бездері:
- Кәмелетке толмаған миомоноциклы лейкемия (JMML): JMML кәмелетке толмаған KML деп аталады. Бұл нәресте кезіндегі және ерте балалық шақта жүретін лейкемияның сирек түрі. Жатыр сүйектері миелоидты ақ қан клеткаларын, әсіресе моноцит (моноцитоз) деп атайды. I және Noonan синдромының нейрофиброматозы бар балалар осы генетикалық жағдайларсыз балаларға қарағанда JMML дамыту қаупі жоғары.
- Созылмалы нейтрофильді лейкемия: Созылмалы нейтрофильді лейкемия - бұл ақ қан клеткаларының түрі нейтрофилдердің артық өндірілуімен сипатталатын сирек бұзылыс. Бұл жасушалар ағзаға еніп, бауыр мен көкбауырдың кеңеюіне себеп болады (гепатоспленомегалия).
- Созылмалы эозинофильді лейкоздар / гипереосинофильді синдромдар (HES): созылмалы эозинофильді лейкемия және гипереозинофилдік синдромдар әртүрлі органдардың зақымдануына әкелетін эозинофилдердің (эозинофилия) ұлғаюымен сипатталатын бұзылулар тобын білдіреді. ЖЭО-ның кейбір тұрғындары миелопролиферативті ісіктерге ұқсайды (демек, созылмалы эозинофильді лейкемия).
- Асқазанның жасушалық ауруы: Мастерокальды аурулар немесе мастоцитоздар жүйелік (бүкіл денеде) миелопролиферативті ісіктердің санатына қатысты. Мастер жасушаларының аурулары масттық жасушалардың артық өндірілуінен, ақ қан клеткаларының түрі болып табылады, содан кейін сүйек кемігін, асқазан-ішек жолдарын, теріні, көкбауыр мен бауырды басып алады. Бұл тек теріге әсер ететін тері мастоцитозынан айырмашылығы бар. Мастер клеткалары гистаминді босатады, нәтижесінде тінге әсер ететін аллергиялық реакциялар пайда болады.
Көздер:
Roufosse F, Klion AD және Weller PF. Гипереосинофилді синдромдар: клиникалық көріністер, патофизиология және диагноз. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 27 маусымда қол жетімді.)
Теферри А. Миелопролиферативті ісіктерге шолу. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 26 маусымда қол жетімді.)
Ван Eatton RA. Созылмалы миелоидтық лейкоздың клиникалық көріністері мен диагнозы. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылдың 28 маусымында қол жетімді.)