Балаңыздың бір жастағы медициналық емтиханында сіздің педиатрыңыздың толық қанға (КБК) жіберуі әдеттен тыс емес. Бұл КБК темекі тапшылығы анемиясын емдеу үшін қолданылады, себебі балалардың емшек сүтінен немесе формуласынан толық сүтке ауысуы. Сіз педиатрдың кеңсесі сіздің балаңыздың анемиясы емес екенін, бірақ ақ қан клеткаларының саны, атап айтқанда, нейтрофилдер деп аталатын бактериямен күресетін жасушалар туралы хабарлауға шақырғанда сізді таңқындатуыңыз мүмкін.
Осы сәтте сіз аздап қорқып сезінесіз және дұрыс емес нәрсені сұрап жатырсыз.
Бақытымызға орай, балалардағы нейтропенияның (нейтрофилдердің төмен санының) ең көп тараған себебі вирустық инфекция болып табылады. Вирусты инфекция кезінде нейтрофилдерді шығару азаяды, бұл нейтропенияға әкелуі мүмкін. Инфекция жойылғаннан кейін нейтрофилдердің саны қалыпты деңгейге жетеді, сондықтан сіздің педиатрыңыз КБК-ны аптасына екі рет қайталауды ұсына алады. Егер нейтропения әлі сақталмаса, онда сіздің балаңыз нематропенияның себебін анықтау үшін гематологқа сілтеме жасай алады.
Педиатриялық автономды нейтропения дегеніміз не?
Балалардағы аутоиммунды нейтропенияны бала кезінен созылмалы нейтропения деп атауға болады. Бұл жағдай иммундық тромбоцитопенияға (ІТЖ) және аутоиммунды гемолитикалық анемияға (AIHA) ұқсас . Сүйек кемігін нейтрофилдерді әдетте жасайды, бірақ денесі нейтрофилияға қарсы антиденелер жасайды, ол оларды жою үшін белгілейді, нейтропенияға әкеледі.
Педиатриялық аутоиммунды нейтропения әдетте 6-15 айлық сәбилерде кездеседі, бірақ кез-келген жаста, тіпті ересек жаста болуы мүмкін. Автоиммунды нейтропения ITP немесе AIHA ұштастыра отырып, Эванс синдромы деп аталады.
Белгілері
Автоиммунды нейтропениямен ауыратын балалардың көпшілігі белгілері жоқ. Өйткені, өте нейтрофилдер санына қарамастан, елеулі инфекциялар сирек кездеседі.
Нейробиоз CBC кезінде құлақ немесе респираторлық инфекцияға қайталанады. Кейбір балалар ауздың жараларын немесе терінің инфекцияларын сезінуі мүмкін.
Диагноз
Нейтропенияның басқа түрлерінде болғандай, алғашқы диагностикалық тест КБК болып табылады. Абсолюттік нейтрофилдер саны (ANC) әдетте бір микролиттерге 1000 ұяшықтан төмен және 500 төмен болуы мүмкін. Әдетте гемоглобин мен тромбоциттер санағы қалыпты болып табылады. Перифериялық қан тамырлары, микроскоп астындағы қан клеткаларын зерттеуге де болады. Нейтрофилдер саны аз болса да, олардың қалыпты көрінісі бар.
Содан кейін сіздің дәрігеріңізде циклдық нейтропения болмауы үшін (аптасына екі күн ішінде нейтрофилдер төмен болған жағдай) емделу үшін 6 апта бойы аптасына екі рет CBC алуға болады.
Сіздің дәрігеріңіз нейтрофилдерге антиденелер бар-жоғын анықтау үшін тестілеуге жібере алады. Егер бұл сынақ оң болса, ол диагнозды растайды. Өкінішке орай, тест теріс болса, ол аутоиммунды нейтропенияны жоққа шығармайды. Кейбір науқастарда анти нейтрофилді антиденелер анықталмайды. Мұндай жағдайларда аурудың аутоиммунды нейтропения көрінісіне сəйкес келетін жас жəне презентациялар диагноз деп есептеледі.
Сирек жағдайларда нейтропенияның басқа себептерін болдырмау үшін сүйек кемігін тексеру қажет болуы мүмкін. Бұл әдетте балалар мен аурудың аутоиммунды нейтропениясының типтік көрінісіне сәйкес келмейтін балалар мен жұқпалар кездеседі.
Емдеу
Баланың аутоиммунды нейтропениясына арналған арнайы ем болмайды. Анти-нейтрофилді антиденелер өздігінен жоғалады және нейтрофиль санағы қалыпты жағдайға оралады. Өздігінен қалпына келтіру 5 жасқа толады, нейтропения орташа 20 айға созылады.
Нейтропия инфекцияның пайда болу қаупін арттырғандықтан, барлық терапия медициналық бағалауды талап етеді.
Бұл әдетте CBC, қан мәдениетінен (бактерияларды іздеу үшін шыны бөтелкелерде қан қою) және антибиотиктердің кем дегенде бір дозасынан тұрады. Егер ANC 500 жасуша / мл аз болса, сіздің балаңыз байқау үшін IV антибиотиктер бойынша ауруханаға жіберілуі ықтимал. Егер балаңыз жақсы көрінсе және ANC 1000 ұяшық / мл артық болса, сіз амбулаториялық тексеру үшін үйден шығарсаңыз болады.
Стероидтер және ішілік иммундық глобулин (ИВИГ) сияқты басқа да иммундық қан бұзушылықтар үшін қолданылатын дәрілік заттар (АТЖ, АИАА) аутоиммунды нейтропенияда сәтті болмайды. Кейде filgrastim (G-CSF) сүйек кемігін қан айналымына дейін нейтрофилдерді босатуды ынталандыру үшін белсенді инфекциялар кезінде қолданыла алады.
Көздер
Coates TD. Иммунды нейтропения. UpToDate ішінде, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.