Анемияның сирек түрін түсіну
Суық агглютини ауруы (ААЖ) - бұл иммундық жүйе сіздің қанның жасушаларына шабуыл жасағанда және бұзған кезде пайда болатын анемияның аутоиммундық гемолитикалық анемиясының сирек түрі. AIHA-ның ең көп таралған себебі - бұл жылы аутоантибо. Бұл антиденелер қызыл қан клеткасына жылу (дене) температурасында беріледі. Атаудың болжауынша, СҚО суық аутоантидиода екінші рет пайда болады, яғни қызыл қан клеткасы әдетте қолдарында, аяқтарында және мұрнында суық температураға ұшырағанда антитело береді.
Бұл антиденелер сіздердің қызыл қан клеткаларыңызды аглглютинация деп аталады. АЖЖ әдетте аналықта, әсіресе, үлкендерде кездеседі.
CAD-нің белгілері қандай?
- Шаршау немесе әлсіздік
- Дем алудың қысқа болуы, әсіресе белсенділік
- Acrocyanosis: саусақтардың, аяғының, мұрынның немесе құлақтың күлгін түсі өзгеруі. Бұл аймақ жылытылған кезде бұл түссіздік жоғалады. Бұл аурумен байланысты болуы мүмкін. Бұл Райнадың феноменімен шатастырмау керек.
- Рэш: CAD жасанды ретикулярлы, күлгін, кружевой бөртпе пайда болуы мүмкін. Кейде ол майланған тері деп аталады.
Қандай себептер АЖЖ?
- Идиопатикалық: ешқандай себеп жоқ
- Инфекция: Микоплазма пневмониясы (тыныс жолдарының инфекциясы) және Эпштейн-Барр вирусы (EBV, мононуклеоз тудыратын вирус). Сондай-ақ, цитомегаловирус (CMV), қызылша, қызамық немесе қызамық сияқты басқа да вирустық аурулармен байланысты болуы мүмкін. АЖЖ жағдайлары өздігінен шектеледі және әдетте бір-үш аптаның ішінде шешіледі.
- Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия
- Лимфома: лимфа түйіндерінің рагы
CAD қалай диагностикаланды?
Егер анемия ауыр болса, ол басқа себептер бойынша жасалатын толық қанға (CBC) байланысты кездейсоқ анықталуы мүмкін. Анемиядан басқа CBC ақ макроцитозды, қызыл қан клеткаларының кеңейтілген көлемін анықтай алады. Эритроциттер шын мәнінде үлкен емес, бірақ қызыл қан клеткалары бір-біріне жабысып жатқанда, машина оны бір үлкен қызыл қан клеткасы деп оқиды.
Перифериялық қан тамырларының (қанның микроскоптың сырғымасы) шолуы аглогинленген (қапталған) жасушалардың бар-жоқтығын анықтауға көмектеседі. Басқа гемолитикалық анемияларға ұқсағандай, сүйек кемігін бұзылған қызыл қан клеткаларын алмастыруға тырысқан кезде ретикулоциттердің саны (ерте жасушалық жасушалар) жоғарылайды.
ААЖ иммундық гемолитикалық анемия болғандықтан, тікелей антиглобулинді сынау (DAT немесе тікелей Коомбтың сынағы) оң болады, бұл қызыл қан клеткаларының антиденелерінің болуын көрсетеді. Диагнозды растау үшін суық аглглутиндердің болуын тексеру үшін мамандық тестілеуі бар.
Себебі АЖЖ-нің көпшілігі басқа мәселе бойынша қайталанады, себебі оны тиісті түрде өңдеу үшін, қосымша себебін анықтауға болады.
Суық аглулиндердің ауруына қарсы емдеу дегеніміз не?
Егер анемия жеңіл болса, ерекше емдеу қажет емес. Егер анемия ауыр болса және / немесе анемиядан (жылдам жүрек соғу жылдамдығы, шаршау, бас айналу) симптоматикалық болса, сізде қызыл қан клеткаларының трансфузиясы қажет болуы мүмкін. Қан құю процесі суық аутоантитаны жоймағандықтан, антидене құйылған қызыл қан жасушаларына қосылмас үшін, қан құюды көбірек жылыту керек.
АЖЖ емдеудің өте маңызды бөлігі суық температураны болдырмау болып табылады. Бұл нақты өмірден гөрі қарапайым. Бұл АЖЖ-мен ауыратын адамдар жиі жылы ауа-райында, шляпалар, қолғаптар және шұлықтар киеді, себебі сіз суық бөлмелерге немесе қоршаған ортаға ұшырауы мүмкін. Суық судан басқа, суық сұйықтықтарды ішу немесе дене бөліктерін суық суға батыруға болмайды.
Ритуксимаб - бұл B-жасушалары деп аталатын эритроциттерге қарсы антиденелерді шығаратын ақ қан клеткаларын жоюға көмектесетін веналық (IV) дәрі. Сіздің B-жасушаларыңыз қалпына келе бастағанда, олар антиденелерді жасамайды.
Бұл әдетте ауыр ауру бар науқастар үшін қолданылады.
Стероидтер және иммуноглобулин тәрізді дәрілік заттар (ИВИГ) иммундық қанның басқа бұзылулары үшін қолданылатындар CAD-де тиімдірек болады. Спленэктомия (көкбауырды хирургиялық алып тастау) жылы аутоиммунды гемолитикалық анемияға өте тиімді емдеуі мүмкін, бірақ ААЖ-да қызыл қан клеткаларының бұзылуы көбінесе бауырда пайда болады, бұл оны тиімсіз етеді.