Аурудың себебі, алдын-алу және емдеу
Жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы (HDN) - ана мен баланың арасында қызыл қан жасушаларының сәйкес келмеуі. Бұл ананың қанының түрі Rh-терісіне, ал бала Rh-позитивті болғанда пайда болады. Жүктілік кезеңінде ана эритроциттерге шабуыл жасап, ұрықтың анемиясын тудыратын антиденелерді шығарады. Осындай жағдай туа біткен тромбоцитопенияны тудыратын тромбоциттермен кездеседі .
Неге гемолитикалық аурулар пайда болады?
Біздің қызыл қан клеткалары антигендермен, иммундық жауапты тудыратын заттармен қапталған. Осы антигендердің кейбіреулері біздің қан тобымызды (A, B, O, AB) және біздің басқа Rh тобын (оң, теріс) береді. Rh тобы сондай-ақ D антигені деп аталады. Rh-терісіне ұшыраған əйелдер қызыл қан жасушаларында D антигені жоқ. Егер олардың туылған нәресте Rh-позитивті болса (әкесі мұраға қалдырылған болса), ол антигенді Д антигені бар. Ананың иммундық жасушалары ұрықтың қан клеткаларына (босану кезінде, жүктілік кезінде қан кету, бұрынғы жүктілік кезінде) әсер еткенде, аналық иммундық жүйе D антигенін «шетелдік» деп таниды және оларға қарсы антиденелерді дамытады.
Rh-позитивті нәресте бар алғашқы жүктілік әсер етпейді, себебі бастапқыда пайда болған антиденелер плацентаның өтуі мүмкін емес. Алайда болашақ жүктілікте, егер ананың иммундық жасушалары ұрықтың қан клеткаларында D антигенімен байланысқа түссе, онда иммундық жүйе плацентаның қиылуына қарсы антиденелерді тез шығарады.
Бұл антиденелер оларды ұрықтандыруға, анемияны тудыратын ұрықтың қан клеткаларына бекітеді. АВО-ның үйлесімсіздігі деп аталатын қан түріне сәйкес келмеген жағдайда ұқсас жағдай орын алуы мүмкін.
Балаға қалай әсер етеді
Жоғарыда талқыланғандай, Rh-позитивті нәресте бар бірінші жүктілік, ешқандай проблемалар жоқ.
Егер осы сәйкессіздік алғашқы жүктілікте белгісіз болса (кейде жүктілік жүктіліктің төмендеуі нәтижесінде туындайтын болса) немесе тиісті алдын алу шаралары қабылданбаса, болашақ жүктіліктерге әсер етуі мүмкін. Алғашқы жүкті болғаннан кейін жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруларының ауырлығы әрбір жүктілікпен ауырады.
Белгілері эритроциттердің бұзылуының ауырлығымен (гемолиз деп аталады) анықталады. Егер аздап зардап шегетін болсаңыз, емдеуді қажет етпейтін жұмсақ анемия және / немесе сарғаю сияқты ең аз проблемалар болуы мүмкін. Егер гемолиздің мөлшері қатал болса, бала туғаннан кейін көп уақыт бойы сарғаюы (билирубинді көтеру) болады.
Өкінішке орай, аналық антиденелер бірнеше аптаға созылып жатқан кезде нәресте дүниеге келген кезде гемолиз тоқтамайды. Бұл шамадан тыс билирубин деңгейлері миға зақым келтіруі мүмкін. Кейбір жағдайларда анемия ауыр болып жатыр (туылғанға дейін) бауыр мен көкбауыр бауырдың жетіспеушілігіне әкелетін қызыл қан клеткаларының өндірісін ұлғайтады. Гемолитикалық ауру гемопластикалық фетальды жалпыланған Ісіну (ісіну), ағза айналасында сұйықтық, тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Гемолитикалық ауру қалайша алдын-алуда
Ия. Бүгінгі күні перинаталдық көмекті қабылдайтын барлық әйелдер қанның түрі мен топты анықтау үшін қан шығарған жұмысқа ие.
Егер ол Rh-теріс болса, анти-D антиденелерінің бар-жоғын анықтау үшін қан тапсырылады. Егер ол антидене болмаса, ол RhoGAM деп аталатын дәріні алады. RhoGAM немесе анти-D Ig - бұл 28 аптада енгізілген инъекция, қан кету эпизотары (13 аптадағы жүктіліктен кейінгі жүкті қоса алғанда) және жеткізу кезінде. RhoGAM анасының D-антигеніне жасайтын антиденелеріне ұқсас. Мақсат RhoGAM антиденелерді дамыта алмай тұрып ананың айналымындағы кез-келген ұрықтың эритроциттерін жоюға арналған.
Егер антидене антиденелер табылса, RhoGAM пайдалы болмайды, алайда ұрықтың қосымша скринингі төменде көрсетілгендей орындалады.
Гемолитикалық аурулар қалай емделуде?
Егер анаға қарсы антиденелерге ие болса және әкесі Rh-позитивті болса, жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы бар. Бұл жағдайда нәрестенің қанының түрі мен тобын анықтау үшін киндік сымнан амниотикалық сұйықтық немесе қан арқылы тестілеу жүргізіледі. Егер нәресте Rh-теріс болса, қосымша емдеу қажет емес.
Алайда, егер бала Rh-позитивті болса, жүктілік мұқият бақыланады. Ультрадыбыспен ұрықтың анемиясын бағалау және ішек трансфузиясының қажеттілігін анықтау үшін қолданылатын болады (жатыр мойнына құйды, әлі де жатырда). Жүктілікте ананың қаны сериялы түрде тексеріледі, ол қанша антидене өндіріп жатқанын анықтайды. Егер нәресте анемия болып табылса, жүктілік кезінде асқынуды (ішек трансфузиясын) болдырмау үшін қан құюға болады. Егер нәресте анемияға ұшыраса және толық мерзімге жақын болса, ерте жеткізілу ұсынылады.
Бала туғаннан кейін, қан қызметі қаназдық пен билирубиннің деңгейіне мониторинг жүргізуге жіберіледі. Ересек қан клеткаларының бұзылуы нәресте дүниеге келген сәтте тоқтатылмайды, сондықтан билирубин алғашқы екі күнде қауіпті деңгейге көтерілуі мүмкін. Жоғары билирубин деңгейлері (сарғаю) баланың фототерапиямен өңделеді, онда бала көк шамдарға орналастырылады. Шырақтар билирубинді сындырып, денеден құтылуға мүмкіндік береді. Анемияны емдеу үшін де трансфузиялар қолданылады. Егер анемия мен сарғаю ауыр болса, онда балаға алмастыру құбылысы қолданылады. Бұл трансфузия түрінде нәрестеден аз мөлшерде қан кетеді және ауыстырылатын қанмен ауыстырылады.
Ауруханадан шығарылғаннан кейін, анемияға бақылау жасау үшін педиатр немесе гематологпен тығыз байланыста болу маңызды. Аналық қызыл қан клеткаларының антиденелері жеткізілуден 4-6 апта ішінде бұзылуды тудыруы мүмкін және қосымша қан құю қажет болуы мүмкін.
Көздер:
Nandyal RR. Нәрестенің гемолитикалық ауруы. Гематология және тромбоэмболлық аурулар журналы. 2015 ж.