Көптеген ғалымдарға қарағанда, өмір - бұл көбею туралы. Биологиялық деңгейде адамдар, саңырауқұлақтар, өсімдіктер және бактериялар сияқты организмдер дезоксирибонуклеин қышқылының (ДНҚ) биттерді тиімдірек көшіріп алу үшін ақуызға негізделген тәсілдер ретінде қарастырыла алады.
Шын мәнінде, көбею тетігі тірі организмдерден тыс жерлерге таралады. Вирустар - бұл тірі және созылмайтын арасындағы айырмашылық.
Бір жолы, вирус ұрпақты болу машинасынан әлдеқайда көп. Адамның иммун тапшылығы вирусына ( ВИЧ ) ұшыраған кейбір вирустардың жағдайында ДНҚ тіпті көбеюді қоздыратын молекула емес. Басқа нуклеотидті, РНҚ (рибонуклеин қышқылы) - қозғаушы фактор.
Прион ауруы дегеніміз не?
Приондар (АҚШ-та айтылған сөзбұйдалар, Ұлыбританиядағы раковиналар) ДНҚ мен РНҚ-ның көбеюдің жақсы түсіндірілген механизмдерінен одан әрі жойылады. ДНҚ және РНҚ - нуклеотидтер, ақуыздарды жасау үшін қолданылатын химиялық құрылым, табысты көбеюді қамтамасыз ету үшін жасалған тірі ағзалардың құрылыстық блоктарын. Прион нуклеотидті көбейтуді талап етпейтін ақуыз - прион өзін өзі ұстауға қабілетті емес.
Қалыпты прион протеині қалыпты прион протеиніне айналғанда, қалыпты протеин басқа да әдеттегі бүктелген ауруды тудыратын прионға айналады. Мутациялық ақуыздың тынымсыз каскадының нәтижесі.
Мұралы прион ауруы жағдайында, бұл прион протеинінің қалыпты қаптауын тудыратын ген мутациясы. Өкінішке орай, бұл - дұрыс жұмыс істеуі үшін ми клеткалары қолданатын протеиндер, сондықтан жүйке жасушалары жылдам дамып келе жатқан деменцияға алып келеді. Ауруды тудыратын прион бірнеше жылдар бойы тыныштандырылған болуы мүмкін, алайда симптомдар ақыры айқын болғанда, өлім бірнеше айдан кейін тез арада жүруі мүмкін.
Адамдарда танымал прион ауруларының негізгі бес түрі бар: Creutzfeldt-Jakob ауруы (CJD), Creutzfeldt-Jakob ауруы (vCJD), куру, Gerstmann-Straussler-Scheinker синдромы (GSS) және өлім -жітімсіз отбасылық ұйқысулар (FFI). Дегенмен, прион ауруларының жаңа формалары анықталды.
Олар қалай дамып жатыр?
Prion ауруларын үш жолмен алуға болады: отбасылық, сатып алынған немесе спорадически. Прион ауруын дамытудың ең кең тараған тәсілі инфекция немесе мұра болмаған кезде өздігінен жүреді. Миллиондаған адамнан біреуі прион ауруларының ең таралған формасын дамытады. Кейбір прион аурулары, мысалы CJD, GSS және FFI, мұрагерлік болуы мүмкін. Басқалары прион ақуызымен тығыз байланыста болады. Мысалы, Құру Жаңа Гвинеядағы каннибалистік рәсімдер арқылы таратылды. Мидың сиқырдың бөлігі ретінде жеп болған кезде приондар ішіп, ауру тарады. Астам экзотикалық мысал - ет жеу кезінде жануарлардан адамдарға таратылатын белгілі vCJD. Бұл көбінесе «ақылсыз сиыр ауруы» деп аталады және тірі сиырда прион бар болғанда пайда болады. Сондай-ақ, аққулар мен қойлар сияқты басқа да жануарлар, кейде прион аурулары бар. Неғұрлым жиі кездесетін болса, прион аурулары да хирургиялық құралдарға таралуы мүмкін.
Белгілері
Прион аурулары барлық басқа симптомдардың пайда болуына қарамастан, барлық приондардың жүйке жүйесі үшін бірегей сүйіспеншілігі бар сияқты. Бактериялы немесе вирустық инфекциялар ағзаның көптеген бөліктерінде, оның ішінде ми-прион аурулары, адамдарда неврологиялық симптомдар тудырады, бірақ белоктар адамның көптеген бөліктерінде кездеседі. Уақыт мидың сыртындағы аурулардың прион тәрізді механизмі екенін көрсетеді.
Жүйке жүйесіне әсер ету өте күрделі. Прион ауруларының көпшілігі спонжирлік энцефалопатия деп аталады.
Spongiform сөзі бұл аурудың бас миының матасын бұзып, тіннің губка тәріздес микроскопиялық тесіктердің пайда болуын білдіреді. Әдетте, соңғы нәтиже жылдам прогрессивті деменция болып табылады, яғни жәбірленуші бірнеше айдан бірнеше айға дейін ойлағандай ойлау қабілетін жоғалтады. Басқа симптомдарда атерезия ( атаксия ), хорея немесе тітіркену сияқты қалыпты қозғалыстар, ұйқының үлгісі өзгереді.
Прион ауруы туралы қорқынышты нәрселердің бірі - біреудің прионға ұшыраған кезде және симптомдар дамыған кезде арасындағы инкубацияның ұзақ кезеңі болуы мүмкін. Адамдар бірнеше жыл бұрын президийлерге тән неврологиялық мәселелермен айқын көрінеді.
Емдеу
Өкінішке орай, прион ауруы үшін емдеу жоқ. Ең жақсы жағдайда дәрігерлер ыңғайсыздық тудыратын белгілерді бақылауға көмектеседі. Кішкентай еуропалық зерттеулерде, Flupirtine (АҚШ-та жоқ) дәрі-дәрмектері CJD бар емделушілерде ойлауды жақсартты, бірақ олардың өмірін жақсартты. Хлорпромазин мен квинакрин препараттарын сынау жақсарды. Қазіргі уақытта прион аурулары әйгілі болып қалады.
Көздер:
Гешвинд МД, Шу Х, Хаман А, Сежвар Дж.Ж., Миллер Б.Л. Жылдам прогрессивті деменция. Неврологияның жылнамасы 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Адамс және Виктордың неврология принциптері, 9-шы басылым: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009