Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия туралы не білу керек?

Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия (CLL) - Батыс елдеріндегі ересектердегі лейкоздардың ең көп тараған түрі. Бұл әдетте лимфоцит деп аталатын ақ қан клеткасына айналатын жасушаға генетикалық материалға (мутация) зақым келгенде пайда болады.

CLL лейкемияның басқа түрлерінен ерекшеленеді, өйткені генетикалық мутация жілікте лимфоциттердің бақыланбайтын өсуін тудырмай, табиғи клетканың өлімінің қалыпты үлгісін ұстанбайтын жасушаларға әкеп соғады.

Бұл қандағы CLL лимфоциттерінің көбеюіне әкеледі.

Батыста CLL жағдайлары шамамен 95% болғанда, лимфоцит түрі B-лимфоцит (B-клеткалы CLL) болып табылады. T-cell CLL Жапония аумақтарында жиі кездеседі және АҚШ-та тек 5% жағдайда ғана тіркеледі

Созылмалы лейкоздардағы анормальды лимфоциттер өткір лейкоздарға қарағанда анағұрлым жетілген. Олар жетілген болғандықтан, қалыпты лимфоциттердің көптеген функцияларын орындай алады. Нәтижесінде, созылмалы лейкемия емделушінің кез-келген симптомды байқамай тұрып емделмейтін ұзақ уақытқа созылуы мүмкін.

Сау адамның лимфоциттердің саны жоғары болуы мүмкін және бұл олардың лейкемия болуы дегенді білдірмейді. Бұл жұқпалы жасушалар аурулар кезінде жоғары өндіріс деңгейіне жетеді. CLL жағдайында лимфоциттердің бір түрін асыра жасайды (генетикалық мутация қай жерде болғандығына байланысты) және жасушалар жетілмеген кезде ненормальные белгілерін көрсетеді.

Денедегі сау B лимфоциттерінің маңызды жұмысы иммуноглобулиндерді шығару болып табылады, олар инфекциядан арылуға көмектесетін белоктар болып табылады. CLL-де анормальды лимфоциттер дұрыс жұмыс істейтін иммуноглобулиндерді (немесе «антиденелерді») өндіре алмайды, сондай-ақ қатерлі емес лимфоциттердің тиімді антиденелерді өндіруіне жол бермейді.

Осыған байланысты, КЛЛ-мен ауыратын адамдар жиі жиі жұқпалы аурулармен кездеседі.

Белгілер мен белгілер

Кейбір науқастар үшін CLL өте баяу өсуде және белгілер дерлік анықталмаған болуы мүмкін. Лимфоциттердің саны қанға жоғары деңгейде жететін болса да, олар көбінесе қызыл жасушалар мен тромбоциттер сияқты қан клеткаларының басқа түрлеріне әсер етпейді.

АГЛ-нің агрессивті түрлерімен ауыратын науқастар немесе одан да едәуір дамыған аурулардың болуы сүйек кемігін басқа клетка түрлеріне, сондай-ақ кеңейтілген лимфа түйіндеріне байланысты белгілерді көрсетеді.

CLL пациенттері:

Бұл симптомдар да басқа, аз ауыр жағдайлардың белгісі болуы мүмкін. Егер сіз өзіңіздің денсаулығыңызға қатысты кез-келген өзгерістер туралы алаңдасаңыз, дәрігерден басшылық іздеуіңіз керек.

CLL-ге лейкемия немесе лимфома ма?

Лимфоциттердің лимфоциттері мен лимфомалары лимфоциттер бақылаусыз түрде көбею кезінде пайда болады. Екі жағдай лимфа түйіндерінің ісінуі мүмкін, екеуі де қандағы артық лимфоциттерді көрсете алады.

Шын мәнінде, осы екі аурулар арасындағы айырмашылық негізінен тек қана атау.

Науқаста айналымда көп лимфоциттер болғанда және түйіндердің ісінуін аздау болғанда CLL болуы керек. Керісінше, өте кеңейтілген тораптары бар науқастар, бірақ қалыпты ақ қан клеткаларының қасында, кіші лимфоцитарлы лимфомасы (SLL), яғни Ходжкин емес лимфоманың түрі деп сипатталады.

Көптеген жағдайларда CLL және SLL терминдері бір-бірімен алмастырылады, өйткені олар бірдей ауру басқа жолмен ұсынылады.

Тәуекел факторлары

CLL егде жастағы адамдардың лейкемиясы болып табылады, диагноз кезінде орташа жас 65 жас.

CLL диагнозы қойылған адамдардың 90 пайызы 40 жастан асқан.

Лейкоздың басқа түрлеріне ұқсас, ғалымдар CLL-нің себептерін дәл білмейді, бірақ кейбір адамдар оны дамытудың жоғары тәуекеліне ұшырайтын бірнеше фактор бар:

Лейкоздың басқа түрлерінен айырмашылығы, радиацияның әсері тәуекел факторы болып көрінбейді.

Бұл факторлар адамның ЖТЖ алу ықтималдығын ұлғайтуы мүмкін болғанымен, осы қауіпті факторларға көп адамдар ешқашан лейкемияны қабылдамайды, ал лейкемиямен ауыратындардың көбінде қауіпті факторлар жоқ.

Оны жинақтау

CLL клетканың ДНҚ-ға зақым келген кезде бақыланбайтын көбейтуге және лимфоциттердің артық болуына әкеледі. Бұл лимфа түйіндерінде жиналуы мүмкін айналымның лимфоциттерінің жоғары санына әкеледі. Көптеген жағдайларда CLL бар адамдар аурудың өте баяу болуы мүмкін, себебі бірнеше симптомдар көрсетіледі.

Көздер:

Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrariini, M. «Аурулар тетігі: созылмалы лимфоцитарлы лейкемия». New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.

Лин, Т., Бырд, Ж., Чанг, А., Хайес, Д.Пасс, Х. және т.б., «Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия және онымен байланысты созылмалы лейкемиялары». eds. (2006) Онкология: дәлелді көзқарас Springer: Нью-Йорк. 1210-1228 ж.

Хиллман, Р., Олю, К. (2002) Клиникалық практиканың гематологиясы. McGraw-Hill: Нью-Йорк.

Цент, С., Кэй, Н. «Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия: биология және ағымды емдеу» Ағымдағы онкологиялық есептер 2007; 9: 345-352.