Көптеген қан құю - лейкемия, лимфома және миеломамен ауыратын науқастардың өмірлік фактісі. Трансфузия қан клеткаларының санауыштарын жақсарту және анемия белгілері мен симптомдарын емдеу үшін қолданылады - мысалы, шаршау, тұман ойлау, тыныс алу және әлсіздік . Дегенмен, уақытты бірнеше рет қан құюы темірдің шамадан тыс жүктелуіне әкелуі мүмкін - емделмеген жағдайда жүрек пен бауырға зиянын тигізуі мүмкін жағдай.
Бұл қалай жүзеге асады?
Темір организмде өте маңызды рөл атқарады. Ол көптеген биологиялық үрдістерге қатысады, соның ішінде жасушалар бөлінгенде ДНҚ синтезі және оттегіні өкпенің жасушалары мен тіндеріне тасымалдау. Тамақтану арқылы өтетін темір көбінесе трансферин деп аталатын ақуызға байланады және қан плазмасында айналады.
Бұл темір көбінесе гемоглобинді қалыптастыру үшін қолданылады , ол біздің ұлпаларымызға тыныс алатын оттегін тасымалдайтын қызыл қан жасушаларында . Болдырмау үтік болашақта пайдалану үшін бауырда сақталады.
Адам ағзасында мақсатты түрде артық үтікті алып тастауға немесе жоюға қабілеті жоқ, бірақ кейбір темір қалыпты процестерде жоғалса да, тері жасушаларының төгілуі сияқты. Дененің максималды темір сақтау сыйымдылығына жеткенде, темір темірдің артық жүктелуіне әкелетін дененің басқа бөліктерінде құрылады.
Қызыл қан клеткаларының трансфузиясы темірдің өте көп мөлшерін береді.
Сау адамдарда күнде 1-2 мг-ға жуық темірі бар, яғни диетадан алынған темір, тері жасушалары мен асқазан-ішек жасушаларының төгілуі арқылы жоғалған. Алайда буып-түйетін эритроциттердің біреуі (PRBC) шамамен 200-250 мг құрайды. Көбінесе науқастар әрқайсысы екі бірлікке бөлінеді, яғни бір күнде қосымша 500 мг болады.
Әсерлері
Темір денені қауіпсіз сақтап қалу қабілетіне кедергі келтіргенде, ол бірнеше жолмен зиян келтіруі мүмкін. Ең алдымен, организмге байланысы үшін трансфериннен гөрі темір көп болғанда, ол өздігінен трансринирленбеген темір (NTBI) ретінде айналдырады. Бұл темір нысаны біздің организміміз үшін уытты және біздің ұлпаларымыз бен органдарымызға клеткалық деңгейде зиян келтіреді.
Сонымен қатар, жүрек, өкпе, ми, эндокриндік бездер, бауыр және тіпті сүйек кемігін шамадан тыс темір жиналады.
Өңделмеген, бұл жинақ келесіге әкелуі мүмкін:
• Жүрек жетімсіздігі
• Бедеулік
• Қант диабеті
• Бауыр циррозы
• Артрит
• Гипотиреоз (белсенді емес қалқанша)
• әлсіреуі
• Эректильді дисфункция
• Рагы
• Депрессия
Кейбір дәлелдер сондай-ақ бактериялық инфекцияның темір жүктемесінің салдарының бірі болуы мүмкін деп болжайды.
Тəуекелде кім бар?
Трансфузионды темір асқыну қаупі бар адамдар - бұл көптеген қызыл қан клеткаларын құйып алған адамдар. Тұрақты құбылыстарды қабылдайтын ересек адамдар 20-ға жуық өмір сүретін ПБРК бөлімшелерінен немесе 10 бірлікпен бір мезгілде құтылса, қауіп төндіреді.
Лейкемия мен лимфома сияқты қан мен індінің ракпен ауыратын науқастар әдетте химиотерапиядан кейін, олардың жамбас аймағына сәулелік терапиядан кейін немесе көктемдік жасушаны трансплантациялау кезінде көп мөлшерде қан құюды талап етеді.
Myelodysplastic syndromes (MDS) бар науқастар көбінесе төмен гемоглобинге ие және олардың көпшілігі темірді жүктеу үшін жоғары тәуекелге ұшыратады. Сидробластикалық анемиямен ауыратын MDS-ақ науқастарға тамақ өнімдерінің артық мөлшерін темір сіңіріп алуға мүмкіндік береді, бұл мәселені одан да жаман етеді.
Диагноз
Уақыт өте келе темір тозуы орын алады және жиі пациенттер ешқандай белгілер көрсетпейді. Адамның симптомдары болғанға дейін темірдің жүктемесі зертханалық нәтижелермен анықталады.
Темірдің қанықтылығын бағалау үшін ең көп тараған сынау сарысулық ферритин деңгейлері деп аталады. Бұл жоғары қауіпті адамдар үшін жүйелі түрде жасалатын қан сынағы.
Іріңдіктің ферритин деңгейлері артады, себебі НТБИ саны қанға артады. 1000 мкг / л аспайтын қан ферритиннің деңгейі темірдің шамадан тыс жүктелуін көрсетеді. Сау адамның әдетте 24-336 мкг / л сарыс ферритині және 12-307 мкг / л дені сау әйелдер бар. Басқа аурулар мен жағдайлар, сондай-ақ, ферритиннің айналымда үлкен мөлшерде пайда болуына себеп болуы мүмкін, бірақ, бір жоғары оқуды сенімсіз деп есептеуге болады, сондықтан тұрақты негізде тестілеу норма болып табылады.
Дәрігерлер темірдің концентрациясын тексеру үшін бауыр биопсиясын таңдауы мүмкін. Бұл сынақ сарысудағы ферритин деңгейінен анағұрлым дәл нәтижелерге әкелуі мүмкін, бірақ ол инфекция мен қан кету сияқты асқынуларға әкелуі мүмкін әдісті инвазиялық процедураны қажет етеді. Биопсия бауырдың бір граммына 7 мг-нан астам темірден артық нәтиже береді.
Суреттерді зерттеу сонымен қатар темір жүктемесін анықтайтын мәліметтерді де көрсете алады . Магнитті резонансты бейнелеу (MRI) бауыр мен жүректегі темір жинақталуын анықтау үшін пайдаланылуы мүмкін. МРТ темір жүктемесін диагностикалау үшін немесе тәуелсіз түрде бауыр биопсиясымен бірге қолданылуы мүмкін. Дегенмен, кейде кейде ұйқы безінде темір тұндыру орын алған кезде темірдің тұндыруы ЕРТ-мен сенімді түрде болжамдалмайды.
Емдеу
Темірдің шамадан тыс жүктелуінің екі негізгі жолы бар: терапевтік флеботомия және темір чаллендіру терапиясы.
Терапевтік флеботомия - бұл пациенттің темір деңгейін төмендетудің ең жылдам және тиімді әдісі. Өкінішке орай, анемиялық болып қалатын науқастарда оны қолдану мүмкін емес. Демек, әдетте лейкемия немесе лимфома ремиссия кезінде болатын науқастарға арналған.
Терапиялық флеботомимия кезінде медбике немесе дәрігер сіздің венаға үлкен инені кіргізеді , әдетте сіздің қолыңызда. Содан кейін олар шамамен 15-30 минут ішінде денеңіздің 500 мл қанын алып тастайды. Егер сіз қан тапсырған болсаңыз, идеяны аласыз. Бұл қан мөлшері 250 мг темірден тұрады. Бұл темір сіздің қаныңыздың көмегімен жойылғандықтан, сіздің бауырыңыз кейбір дүкендерді босатады және сайып келгенде, айналмалы темір мөлшерін қалыпты ауқымдарға қайтаруға болады. Флеботомия 50-100 мкг / л сарыс ферритин деңгейіне жету үшін аптасына бір немесе екі рет жасалуы мүмкін.
Темір шалиляция терапиясы дәрі-дәрмектерді пайдаланады, олар байланыстырады, немесе шелат, темір және организмнен оны жеңілдетеді. Терапияның осы түрінің мақсаты - артық темірді қан мен органның тінінен алу. Бұл терапия плазмадағы темір және бауыр кен орындарында жақсы жұмыс істесе де, бұл жүректегі темір кенін шығаруда тиімді емес.
Deferoxamine (Desferal), deferasirox (Exjade) және deferiprone (Ferriprox) үш осындай дәрі болып табылады.
Темір шайырлы препараттар NTBI деңгейін төмендетуде тиімді, бірақ терапия тоқтатылған жағдайда бұл деңгей тез арада қалпына келеді. Сондықтан, бұл дәрі-дәрмектерді дұрыс жұмыс істеу үшін бағытталуы керек. Бұл кейбір пациенттер үшін үлкен міндеттеме болуы мүмкін. Темір шламдар да жанама әсерлері жоқ және темір шельфінің тәуекелдері мен артықшылықтары мұқият салмақталуы керек.
Осы терапиядан басқа, сіздің денсаулық сақтау провайдеріңіз тамақ арқылы жұтып қойған темір мөлшерін азайту бойынша ұсыныстар жасай алады. Дегенмен, бұл интуитивті түсінікті, бірнеше қоспағанда, диетадағы темірді шектеу артықшылықтары күмән туғызады, себебі бұл тәсіл «шелек» феноменінің төмендеуінен зардап шегеді, себебі флеботомия сияқты темір жүктемесі темірдің деңгейін төмендету тиімдірек.
Өзін өзі күту туралы кеңестер
Қан құюы лейкемия мен лимфоманың емдеудің қажетті және тиімді компоненті болып табылады. Анемияға өте зиянды, тіпті өлімге әкеліп соқтыруы мүмкін, ағзаға әсер етуі мүмкін және құтылу мүмкін болмауы мүмкін.
Дегенмен, темір деңгейлеріңізді дұрыс бақылап отыру үшін сіз жасай алатын нәрселер бар. Сіздің қазіргі медициналық қызметіңіз қан құю тарихын білетініне көз жеткізіңіз. Сіз PRBC-ді бірнеше жыл бұрын мүлдем байланысты емес жағдайға алған боларсыз, бірақ сіздің дәрігеріңіз бұл туралы білуі керек. Естеріңізде болсын, темір сіздің денеңіздің сыртқа шығарылуына жол бермейді, сондықтан сіз өзіңіздің өміріңізде әрқайсысымен құюды бүгінгі күнде темір жүктемесін арттыруға мүмкіндік жасай аласыз.
Әрбір қан құйылуын бақылауға тырысыңыз. Бұл жеңіл болмауы мүмкін, және сіздің терапияңызда уақыттың бәрі сияқты көрінген кезде де болуы мүмкін, бірақ бұл кейінірек маңызды болады.
Сіздің қан тамырларыңыздың 20-ға жуық бөлігін алғаннан кейін денсаулық сақтау тобыңыз ферритин деңгейін бақылауға кірісуі керек. Әдетте бір уақытта екі бірлікке ие болсаңыз, онда бұл тек 10 құюға арналған. Егер олар оны автоматты түрде тапсырыс бермесе, оны сұрауыңыз керек.
Төменгі сызық
Өмірінде бірнеше рет қан құюды алатын науқастар темірдің шамадан тыс жүктелу қаупіне ұшырайды. Олардың ауруларының сипатына және оларды емдеуге арналған терапияға байланысты қан мен жылқы рагы қатерлі ісігі бар науқастар жиі құбылысқа тәуелді болады. Егер өңделмеген болса, темір тиеу ауыр органның зақымдануына, тіпті өлімге әкелуі мүмкін, бірақ тиімді емдеуге қол жеткізуге болады.
Қан құюдан аулақ болу мүмкін болмаса да, пациенттер өздерін қорғауға көмектеседі, егер қажет болса, темір торабын сынақтан өткізуді сұрайды.
2016 жылғы наурызда жаңартылды, TI.
Көздер:
Бриттенхэм GM. Transfusional Iron Overload үшін темір-шелат терапиясы. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.
Чжан С. ДНК-ның репликациясында темірді қажет ететін протеиндердің негізгі функциялары, жөндеу және жасушалық циклді бақылау. Протеин және жасуша . 2014 ж. 5 (10): 750-760.
Geissler C, Singh M. Iron, ет және денсаулық. Қоректік заттар . 2011 ж. 3 (3): 283-316.
Кэмми М, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Жас бета-талассемиялық негізгі науқастардағы магнитті резонансты бейнелеу (MRI) табылды: скапхоидты сүйек айналасында сұйықтық: жаңа табылған, қайталама гемохроматоздың ықтимал әсері. J Pediatr Hematol Oncol . 2007 ж. 29 (6): 393-8.
Анл, Е. Терапевтік флеботомия керек пе? Онкологиялық медбикелік клиникалық журналы. Желтоқсан 2010. 14: 694-696.
Ault, P., Jones, K. Темірден тыс жүктемені түсіну: трансфузияға тәуелді анемиямен ауыратын науқастарды скрининг, бақылау және ұстау. Онкологиялық медбикелік клиникалық журналы. Қазан, 13: 511-517.