Тым көп қан тромбоциттерімен сипатталатын сирек жағдай
Маңызды тромбоциттер (ЭТ) - сүйек кемігін тым көп тромбоциттер шығаратын сирек кездесетін бұзылыс. ЭТ - миелопролиферативті бұзылулар деп аталатын аурулар санатының бір бөлігі, қан клеткасының белгілі бір түрін өндірудің артуымен сипатталатын бұзылулар тобы.
Тромбоциттер - бұл қан тоқтату үшін жауап беретін жасушалар, олар қан кетуді тоқтату үшін лазермен немесе жарақат орнында бір-бірімен тығыз байланыста.
ЕТ бар адамдарда шамадан тыс тромбоциттердің болуы проблемалы болуы мүмкін, бұл қан тамырларының ішіндегі тозаңдардың пайда болуына әкелуі мүмкін ( тромбоз деп аталатын жағдай).
ЕТ-ның ерекше себебі белгісіз, ал бұзылыстары бар адамдардың 40-50 пайызы JAK2 киназы деп аталатын генетикалық мутацияға ие. ЭТ - өте сирек кездесетін бұзылыс, ол жылына 100 000 адамнан үш есе аз әсер етеді. Ол барлық этникалық топтардағы әйелдер мен еркектерге әсер етеді, бірақ ересектерде 60-тан асып кетеді.
Маңызды тромбоцитмияның белгілері
Ерекше тромбоцитемиясы бар адамдар жиі қан ұйығышымен байланысты белгілерді анықтағаннан кейін диагноз қойылады. Кокстың қай жерде орналасқандығына қарай, симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Бас ауруы
- Өмірлік немесе жарқырау
- Әлсіздік
- Қайғылы болу
- Кеуде ауыруы
- Көру өзгерістеріндегі өзгерістер
- Қолдар мен аяқтардағы ұйқысыздық, қызару, қайғы-қасірет немесе жану сезімі
Әдеттегідей, ЕТ-нің нәтижесі бойынша қалыпты қан кету мүмкін.
Тромбоциттер санының аз болуы потенцияланудың болмауына байланысты қан кетуіне әкелуі мүмкін, бірақ артық тромбоциттер бірдей әсер етуі мүмкін, себебі оларды біріктіруге қажет ақуыздар (von Willebrand факторы деп аталады) тиімді болу үшін тым таралған болуы мүмкін. Мұндай жағдай орын алса, ауыздан немесе тістерден қан кету немесе нәжістегі қанның пайда болуы мүмкін.
Қанның пайда болуы кейде ауыр және ықтимал инфарктқа, инсультке, өтпелі ишемиялық шабуылға («мини-инсульт») алып келуі мүмкін. Қан айналымын болдырмау есебінен үлкейтілген көкбауырдың 20 пайызы да кездеседі.
Негізгі тромбоцедуцияны диагностикалау
Маңызды тромбозитемия көбінесе симптомдары жоқ немесе белгісіз, бейсаналық емес симптомдар (мысалы, шаршау немесе бас ауыруы) бар адамдарда күнделікті қан анализінде байқалады. Микролитерге арналған 450 000-нан астам тромбоциттердің кез келген қан саны қызыл ту. Микролитерге бір миллионнан астам адам қатерлі ісік немесе қан кету қаупіне байланысты.
Физикалық емтихан сол жақ иыққа таралуы мүмкін сол жақ жоғарғы қабығындағы ауырсыну немесе толықтығымен сипатталатын көкбауырдың кеңеюін анықтай алады. JAK2 мутациясын анықтау үшін генетикалық тестілеу де орындалуы мүмкін.
ЕТ диагнозы негізінен айрықша болып табылады, яғни жоғары деңгейдегі тромбоциттер санының кез-келген басқа себептері түпкілікті диагноз қою үшін алдымен алынып тасталуы керек. Тым көп тромбоциттер санына байланысты басқа жағдайларға полицитемия вера , созылмалы миелоидтық лейкемия және миелофиброз кіреді .
Негізгі тромбоцитмияны емдеу
Негізгі тромбоцитмияны емдеу тромбоциттер санының жоғарлауына, сондай-ақ асқынудың ықтималдылығына байланысты.
ЕТ бар барлық адамдар емдеуді қажет етпейді. Кейбіреулер жағдайдың нашарлауына жол бермеу үшін бақылауды қажет етеді.
Қажет болған жағдайда, емдеу төмен тәуекелге ұшыраған адамдар үшін күнделікті аспиринді қамтуы мүмкін. Жоғары тәуекелге байланысты (егде жастағы адамдарға, медициналық тарихқа немесе темекі шегу немесе семіздік сияқты өмірлік факторларға байланысты), тромбоциттер сандарын азайтуға қабілетті гидроксиэйре, анагрелид немесе интерферон альфасы сияқты препараттардың пайдасы болуы мүмкін.
Төтенше жағдайда тромбоциттер саны (қанның жеке компоненттеріне бөлінетін процесі) тромбоциттер санының тез азаюы үшін орындалуы мүмкін.
> Дерек көзі:
> Блеккер, Дж. Және Хоган, В. «Тромбоцитоз: Диагностикалық бағалау, Тромботикалық қауіпті стратификация және тәуекелге негізделген басқару стратегиясы». Тромбоз. 2011 ж .; мақала 536062.