Myelodysplastic syndromes (MDS) - бұл миелогенді лейкемия (АМЛ) даму қаупі жоғары сүйек кемігін аурулары. Бұл аурудың әртүрлі белгілері мен емдеуі болуы мүмкін, бірақ олардың бәрі ортақ бір нәрсе - бұл сүйек майы сау қан клеткаларын қаншалықты жақсы және қаншалықты жақсы әсер ете алатындығына әсер етеді.
Жыл сайын АҚШ-та шамамен 10 000 адам MDS дамытады.
МДС-ді сипаттау үшін қолданылатын басқа сөздер - бұл прелеукемия, гемопоэтическая дисплазия, субакуталық миелоидтық лейкемия, олигобластикалық лейкемия, немесе лейкоздың тітіркенуі.
MDS қалай дамытылады?
MDS бір қан құрылатын (гемопоэтическая) діңгек жасушасындағы ДНҚ зақымдануы немесе мутациядан басталады. Бұл зақымдану нәтижесінде сүйек миы қан жасушаларын жасай бастайды және жетілмеген немесе «жарылғыш» жасушалармен толтырылады.
МДС-да бағдарламаланған жасушалардың өлімі (апоптоз) ұлғаяды, бұл қызықты парадоксқа әкеледі. Жасушада жасуша өндірісінің өсуі мүмкін болса, олар қанға шығарылуға жеткілікті ұзақ өмір сүрмейді. Сондықтан MDS бар адамдар жиі анемия (қан төменгі қан жасушаларының саны төмен), тромбоцитопения (төмен тромбоциттер санағы) және нейтропения (ақ қан жасушаларының санының аз болуы) зардап шегеді.
Тәуекел факторлары
Мелодиспластикалық синдромдарды тудыратын мутацияларға не себеп болғаны белгісіз, ал 90% аурулардың айқын себептері жоқ.
Арттырылған тәуекелге байланысты кейбір факторларға мыналар жатады:
- Жасы: Медициналық диагностиканың жасы 70 жасты құрайды, бірақ тіпті жас балаларда да байқалады.
- Иондаушы сәулелену - қатерлі ісік ауруларын емдеуге, сондай-ақ атом бомбаларынан және ядролық авариялардан иондаушы сәулелену әсеріне ұшыраған адамдар тәуекелге ұшырайды.
- Химиялық әсерлері: Кейбір органикалық химиялық заттардың, ауыр металдардың, тыңайтқыштардың, пестицидтердің және гербицидтердің әсер етуі аурудың пайда болу қаупін арттырады.
- Темекі түтіні
- Дизельді шығару
Алдыңғы лейкемия ма?
Ілиясындағы жарылғыш клеткалардың санын өлшеу аурудың қаншалықты ауыр екенін көрсетеді - неғұрлым дамыған жасушалар соғұрлым ауыр болады. Жүрегіңіздің популяциясы 20% -дан астам жарылғыш жасушалардан тұратындығын көрсеткен соң, жағдай АМЛ деп есептеледі.
АИО-ға МДС жағдайлары шамамен 30% -ға жетеді. Дегенмен, бұл трансформация ешқашан болмаса да, MDS-мен байланысты анемия, тромбоцитопения және нейтропения әлі де өмірге қауіп төндіреді.
Кіші түрлер
MDS диагнозы тек бірнеше түрлі сүйек кемігін бұзады, аурудың мінез-құлқы мен болжамын анықтайтын осы жағдайлардың әрқайсысында бірқатар факторлар бар. Нәтижесінде ғалымдар бұл әр түрлі айнымалы мәндерді ескеретін жіктеу жүйесімен күресуге тырысты.
Бұл жүйелердің біріншісі француз-америка-британдық (FAB) сыныптамасы. Сүйек кемігінің қалай көрінетініне және науқастың толық қанының (CBC) нәтижелерінің негізінде 5 бөлімге бөлінеді:
- Отқа төзімді анемия (РА)
- Қоңыраулы сидеробласттармен (RARS) төзімді анемия
- Артық жарылыстарға төзімді анемия (РАЭБ)
- Трансформация кезінде шамадан тыс жарылыстары бар отқа төзімді анемия (RAEB-T)
- Созылмалы мономиелоцитарлы лейкемия (CMML)
1982 жылы ФАБ критерийлерінің дамуынан ғалымдар MDS-ге әкелетін генетикалық бұзылыстар туралы және осы мутациялардың аурудың барысында ойнайтын рөлі туралы көбірек білді. Нәтижесінде, 2001 жылы Бүкіләлемдік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) FAB жүйесіне бірқатар өзгерістер енгізді. Олар 5к-синдромы, MDS-classifiable (MDS-U) және көп қабатты дисплазиямен (RCMD) рефрактерлік цитопенияны - және сүйек кемігін жарылыстар пайызына негізделген, RAEB және CMML секілді бөліктерге бөлді.
Олар сондай-ақ, майда жарылыстардың 20% -нан астамы AML-ні құраған, бұл РДТ-ға қарағанда РАЭБ-Т лейкемиясын жасаған.
MDS-ты жіктеудің үшінші әдісі - Халықаралық болжамдық бағалау жүйесі (IPSS). Бұл жүйе MDS қалай дамитындығын анықтау үшін үш критерийді пайдаланады: науқастың қан айналымындағы қан жасушаларының саны, сүйек кемігіндегі жетілмеген жарылғыш жасушалар саны және цитогенетика (MDS-мен байланысты генетикалық бұзылыстардың түрі).
Осы факторлардың негізінде IPSS пациенттерді MDS - төмен, аралық-1, аралық-2 және жоғары деңгейдегі «тәуекел» деп көрсететін төрт санатқа бөледі. IPSS МТБ нәтижелерін болжаудың жақсартылған әдісін ұсынады, болжамды анықтайды және емдеуді жоспарлайды.
Негізгі және екінші деңгейлі MDS
Көптеген науқастарда MDS белгілі бір себептермен, көгілдірден дамиды. Бұл бастапқы немесе дезодтық MDS деп аталады. Лейкемия мен басқа сүйек кемігін бұзған жағдайда қалай ғалымдар бастапқы МДТ-не себеп болғанына сенімді емес.
Екінші буын ауруы химиотерапия немесе радиациялық терапия арқылы алдыңғы емдеу керек болған жағдайда қолданылады.
Диагноз
MDS диагнозы лейкемияны диагностикалау үшін қолданылатын әдістерді қолдану арқылы диагноз қойылады .
Алғашқы қадам - пациенттің қан айналымының толық қанын (КБК) тексеру үшін. Бұл тест сүйек қызыл қан клеткаларының, ақ қан клеткаларының және тромбоциттердің қан тамырларында не болып жатқаны туралы жалпы түсінік алу үшін қан санына қарайды. Көптеген жағдайларда MDS бар адам төменгі қызыл қан клеткаларын (анемия), сондай-ақ төмен тромбоциттерді (тромбоцитопения) және нейтрофилді (нейтропения) көрсетеді.
Егер науқаста анемиядан басқа себеп жоқ болса, дәрігерлер сүйек кемігін аспират және биопсияны орындайды . MDS бар науқаста, дікте ненормальды сыртқы көрініс, сондай-ақ, жетілмеген немесе «жарылғыш» жасушалардың саны артады. Жасушалар генетикалық деңгейде зерттелгенде, олар мутация немесе хромосомаларға өзгерістер енгізеді.
Белгілер мен белгілер
MDS бар науқастарда анемия белгілері пайда болуы мүмкін, мысалы:
- Кішкентай күшпен тыныс алудың қысқа болуы
- Бозғылт тері
- Шаршаған сезім
- Кеуде ауыруы
- Бас айналуы
Бірнеше науқаста да нейтропения мен тромбоцитопения белгілері болады, соның ішінде қан кету проблемалары және жұқпалы аурулармен күресу қиындықтары болады.
Бұл белгілер мен симптомдарды тудыруы мүмкін басқа да, азырақ ауыр жағдайлар бар екенін атап өту маңызды. Егер сіз кез-келген денсаулыққа қатысты алаңдаушылықты сезсеңіз, оларды дәрігер немесе басқа медицина мамандарымен талқылау әрқашан жақсы.
Оны жинақтау
МДБ - бұл ауру емес, сүйек кемігін функциясының өзгеруіне әкелетін жағдайлар тобы.
Ғылым генетика туралы және олардың осы аурулардың дамуында ойнайтын рөлі туралы көбірек білетіндіктен, біз сондай-ақ олар қабылдайтын курсты және әлеуетті нәтижелерді анықтайтын факторлар туралы көбірек білеміз. Болашақта зерттеушілер осы мәліметтерді MDS үшін жаңа және тиімді терапияларды жасау үшін пайдалана алады.
Көздер:
Гольдберг, С., Чен, Е., Коррал, М., және т.б. «Америка Құрама Штаттарының Medicare Бенефициарлары арасында Миелодиспастық синдромдардың инсульты және клиникалық асқынулары» Клиникалық онкология журналы 2010 ж., Маусым 28: 2847-2852.
Боуэн, Д., Деге, Х., Боуэн, Д., Горе, С., Хаферлач, Т., Бау, М., Немейер, С. (eds). Милодиспластикалық синдромы бар пациенттерді басқару: кіріспе тұжырымдары. ) Гемотологиялық қатерлі ісіктер: миелодиспастық синдромдар. Springer: Нью-Йорк. (89-94 бет).
Дейгер, Х., Боуэн, Д., Горе, С., Хаферлач, Т., Бау, М., Немейер, С. (eds) «Мелодиспластикалық синдромдардың классификациясы және сатысы», Хаферлач, Т., (2006) Гемотологиялық қатерлі ісіктер: миелодиспастық синдромдар. Springer: Нью-Йорк. (40-40 бет).
Ұлттық онкологиялық институт. PDQ Cancer Information Summaries туралы ақпарат. Myelodysplastic синдромдарын емдеу. Денсаулыққа кәсіби нұсқасы. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Нимер, С. «Мелодиспластикалық синдромдар» Қан 2008 мамыр. 111: 4841- 4851.
Скотт, Б., Деег, Ж. «Мелодиспластикалық синдромдар» Медицина бойынша жыл сайынғы шолуы . 61: 345-358.