Жүректің зақымдануы туу кезінде
Үлкен артериялардың трансмиссиясы (ТГА), сондай-ақ үлкен тамырларды ауыстыру деп аталатын, туа біткен кездегі ауыр жүрек ақауы болып табылады. Бұл жағдайда жүректің қанынан, аортаның және өкпе артериясынан жүретін екі негізгі тамырдың жағдайы ауыстырылады. Үлкен артерияларды ауыстыру 3500-5000 туған кезде 1-де кездеседі, ал ұлдар қыздарға қарағанда жиі зардап шегеді.
TGA-ға не себеп болғаны белгісіз.
Қалыпты жүректегі дененің қаны жүрекке енеді және омыртқа алу үшін өкпе артериясынан жүрекке қарай жүреді. Ол жүрекке қайта оралады және аорта арқылы ағзаға түседі. Өкпе артериясы мен аорты ТГА-да болғандықтан, дененің қаны жүрекке түседі, бірақ оттегіге өкпеге бармай, қайтадан денеге қайта оралады.
Үлкен артерияларды транспирациялау жүректің септал ақаулары (VSD) сияқты басқа да жүрек ақауларымен жиі кездеседі. 10% жағдайда ТГА-ға қосымша туа біткен ақаулардың басқа түрлері бар.
Белгілері
Үлкен артерияларды ауыстыру симптомдары туғанда немесе көп ұзамай пайда болады. Белгілері:
- Цианоз - ТГА-да қанға оттегі тым аз, ол денеге түседі. Баланың терісіне көгілдір түсі бар және тыныс алудың қысқа болуы.
- Жылдам тыныс алу және жүрек соғу жылдамдығы
Белгілеулер қаншалықты қатал болса, қандай да бір оттегі қанға түсе алатынына байланысты. Қарыншаның септал ақаулығы - жүректің ортасындағы қабырғаға тесік. Егер ол бар болса, қанға оттегі бар қанға денеге ағатын қанмен араласуға мүмкіндік береді.
Бұл жағдайда нәресте цианозды азайтады, немесе ол тек қиналса немесе өкпеленгенде ғана болады.
Диагноз
Үлкен артерияларды ауыстыру диагнозы эхокардиограмма деп аталатын жүрек ультрадыбыспен расталады. Егер TGA туа біткенге дейін күдіктенсе, эвакардиограмма құрсақта ұрықта жасалуы мүмкін. Үлкен артерияларды туғанға дейін ауыстыру диагнозы бала нәресте туғаннан кейін қажет ететін арнайы медициналық көмек алу түрін алуға көмектеседі.
Емдеу
Туғаннан кейін көп ұзамай бала TGA-мен простагландин деп аталатын веналық (IV) дәрі қабылдауға кіріседі. Егер жүректің ортасында қабырғаға тесік болмаса, оттегі қанға денеге түсетін қанмен араласуға мүмкіндік беретін болса, тесік хирургиялық әдіспен орындалады, ол аталық септостомада (Rashkind рәсім).
Бұл емдеу уақытша болып табылады. Балаға жүрек кемістігін түзету үшін өкпенің артериясын және аорты дұрыс жерлерге қайта қою үшін ашық жүрек операциясы қажет (артериялық ауысу әрекеті деп аталады). Операция әдетте баланың алғашқы өмірінде орындалады және цианоз ауыр болса, алғашқы екі апта ішінде қажет болады.
Жиырмасыншы ғасырдың ортасына дейін үлкен артерияларды ауыстыру арқылы туылған нәрестелердің көбісі бірнеше айдан артық аман қалмады. Операциядан кейінгі жаңа, жақсартылған хирургиялық әдістер мен хирургиялық операциядан кейінгі күтім жақсы дамығандықтан, сурет өзгерді, және TGA-мен көптеген нәрестелер күрделі асқынуларсыз өмір сүреді.
Дерек көзі:
> Мартинс, Паула, Эдуардо Кастела. «Үлкен артериялардың трансмиссиясы». Orphanet сирек аурулардың журналы 3 (2008): ePub.