Саркоидоз - бұл гранулемаларды шығаратын ауру, бұл организмдегі кез-келген органда шырышты матаға ұқсас анормальды жасушалардың шоғырлары. Бұл гранулемалар олар пайда болған органдардың қалыпты жұмысына кедергі келтіруі мүмкін, демек, симптомдар мен медициналық мәселелердің қозғалатын массивін тудыруы мүмкін. Себебі саркоидоздың гранулемалары көптеген түрлі органдарда пайда болуы мүмкін, бұл жағдайда өкпенің, көздің, терінің, жүйке жүйесінің, асқазан-ішек жүйесі, эндокриндік безі және жүрегі бар симптомдар кездеседі.
Жүрек саркоидозы диагноз қою қиын болуы мүмкін. Бұл салыстырмалы түрде жақсы жағдайда болуы мүмкін, кейде жүрек саркоидозы ауыр клиникалық мәселелерге, соның ішінде жүрек жеткіліксіздігіне немесе кенеттен өлімге әкелуі мүмкін. Мұндай жағдайларда кардиологиялық саркоидоз диагнозын қою және емдеуді бастау өте маңызды.
Саркоидоз деген не?
Зерттеушілер саркоидоздың ағзаның иммундық жүйесі кейбір белгісіз затқа (мүмкін, ингаляциялық заттарға) жауап бермеген кезде дамиды, бұл гранулемалардың пайда болуына әкеледі. Әйелдерге ер адамдарға қарағанда жиі әсер етеді, ал қара адамдар ақ адамдарға қарағанда саркоидозды дамытуға әлдеқайда көбірек ие болады. Саркоидозға бейімділік отбасыларда да орын алады.
Саркоидоз симптомдары әртүрлі. Кейбір адамдар әлсіздік, безгекті және салмақ жоғалту сияқты тұмауға ұқсас жағдайды дамытады. Басқалары көбінесе өкпенің симптомдары болады, мысалы жөтел, тырысқақ немесе нәжіс.
Көз проблемалары қызаруды, ауырсынуды, бұлдыр көріністі және жарық сезімталдығын қамтуы мүмкін. Терінің зақымдалуы бөртпе, бөртпе, терінің бояуы мен түйіндерді өзгертуі мүмкін.
Бұл симптомдардың кез-келген тіркесімі орын алуы мүмкін. Саркоидозы бар адамдардың кейбіреулері ешқандай симптомдар жасамайды және кеуде рентгені басқа себептермен жасалса, жағдай диагноз қойылады.
Жүрек саркоидоз дегеніміз не?
Жүрек саркоидозы жүрекке сароид гранулемалары пайда болған кезде пайда болады. Жалпы алғанда, саркоидозбен салыстырғанда, жүрек саркоидозының көрінісі адамнан адамға өте өзгереді. Кейбір адамдарда жүрек саркоидозы ешқандай проблема туғызбайды; басқаларда бұл өлімге әкелуі мүмкін.
Жүректің саркоидозының ауырлығы жүректегі гранулеманың түзілуіне байланысты және жүректе бұл гранулемалар пайда болады. Жалпы алғанда, саркоидозы бар адамдардың 10 пайыздан азы өмір бойы жүрекке тартылу диагнозымен анықталады
Бірақ, зерттеуге қатысқандарда, саркоидозы бар адамдардың 70 пайызы кем дегенде кейбір жүрек гранулемаларына ие болады. Бұл көбінесе жүректің саркоидозы анықталған клиникалық мәселелерді тудырмайтынын көрсетеді.
Саркоидоз жүрек ақауларын тудырғанда, бұл проблемалар ауыр болуы мүмкін.
Жүрек саркоидозының белгілері мен белгілері
Жүректің саркоидозымен туындаған мәселелер жүрек гранулемаларының қай жерде пайда болатынына байланысты. Жүректің саркоидозының ең көп тараған көріністері:
- Жүрек блокты . Гранулемалар жүректің мамандандырылған жүру тіндерінде қалыптасқан кезде қатты брадикардияны (жүрек соғу жылдамдығының баяулауы) жасайтын толық жүрек блогы болуы мүмкін. Жүрек-жүрек жүйесі туралы оқыңыз. Жүректің ауырсынуының симптомдары ауыр жарқырауды немесе синкопты (уақытты жоғалтуды) немесе тіпті кенеттен өлімді қамтуы мүмкін.
- Жүрек аритмиясы . Жүрек саркоидозында ерте қарыншалы комплекстер (ПВХ) немесе қарыншалық тахикардия жиі кездеседі. Сондай-ақ, атрибальды фибрилляцияны қоса алғанда, атриальды аритмия болуы мүмкін. Бұл аритмия жүрек бұлшықетінде пайда болатын гранулемалардың нәтижесінде дамиды.
- Кенеттен қайтыс . Жүрек соғуы немесе қарыншалық тахикардияның салдарынан кенеттен өлім жүрек саркоидозында жиі кездеседі және осы жағдайдан туындаған өлімнің шамамен 50 пайызын құрайды.
- Жүректің бұзылуы . Жүрек бұлшықетінің гранулемасы пайда болған кезде жүректің саркоидозында жүрек жеткіліксіздігі дамиды.
- Перикард ауруы . Жүректің перикардиясында гранулемалардан туындаған перикардиттер немесе перикардиальды эфузиялар болуы мүмкін.
- Жүрек ауруының клапандары . Жүрек клапандарына әсер ететін гранулемалар митальды регургитация немесе трикуспидті қалпына келтіруге немесе сирек кездесетін аорталық регургияға әкелуі мүмкін.
- Жүрек шабуылы . Саркоид гранулемдері жүрек бұлшықетінің жүрек- қан тамырларының бөлігін өлімге алып келетін коронарлық артерияларға әсер етуі мүмкін.
- Оң жақ жақ жүрек жеткіліксіздігі . Ауыр өкпенің саркоидозы өкпенің гипертониясын тудыруы мүмкін, бұл оң жақты жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі.
Жүректің саркоидозын диагностикалау
Жүрек саркоидозының диагнозын жасау жиі қиын. Ең соңғы сынақ оң кардиологиялық биопсия болып табылады. Алайда, биопсияның инвазивті процедурасы ғана емес, сонымен қатар (саркоид гранулемалары кездейсоқ бөлінгендіктен) биопсия шын жүректің саркоидозы болған кезде де «қалыпты» жағдайға оралуы мүмкін.
Бұл дегеніміз, әдетте жүрек саркоидозының диагнозы бірнеше түрлі диагностикалық тәсілдердің дәлелдерін өлшеу арқылы жасалады.
Біріншіден, дәрігерлерге жүрек саркоидозын іздеу керек екенін білу маңызды. Жүректің саркоидозын іздеп жүргенде, дененің басқа мүшелеріне әсер ететін саркоидозы бар адамдар белгілі. Сондай-ақ жүрек саркоидозын жүрек-қан тамырлары, қарыншалық аритмия немесе жүрек жеткіліксіздігі анықталмаған себептер бойынша дамыған кез-келген жасөспірімде (55 жасқа дейін) ойлап табуға болады.
Егер жүрек саркоидозы қарастырылуы керек диагноз болса, эхокардиограмма жасау әдетте алғашқы инвазивті емес сынақ болып табылады. Бұл сынақ көбінесе жүректің саркоидозы болған кезде маңызды мәліметтерді, соның ішінде жүрек бұлшықетінде гранулемалар шығаратын эхо-сигналдың тән белгілерін көрсетеді.
Дегенмен жүректің МРТ-сканерлеуі жүректегі саркоид гранулемаларының дәлелдерін әлдеқайда жақсы көрсете алады және әдетте инвазивті емес таңдаудың сынағы болып табылады. Жүректің ПЭТ-сканері сондай-ақ жүрек саркоидті гранулемаларды анықтауға өте сезімтал, бірақ ПЭТ-сканерлеу МРТ сканерінен гөрі қол жетімді емес.
Жүректің саркоидозын диагностикалау үшін алтын стандарт - жүрек бұлшықетінің биопсиясы, бұл жүрек катетеризациясы кезінде орындалуы мүмкін. Дегенмен, жоғарыда айтылғандай, бұл әдіс бойынша гранулемаларды анықтау, тіпті олар қатысса да, уақыттың жартысынан аз сәтті орындалады.
Көптеген жағдайларда жүрек саркоидозының болуын немесе болмауын анықтайтын клиникалық белгілер мен симптомдардың, инвазивті емес тестілеудің және инвазивті тестілеудің тіркесімін негізге ала отырып, жоғары сенімділік дәрежесі бар.
Жүрек саркоидозы қалай өңделеді?
Егер жүрек саркоидозы бар болса, емдеу саркоидоздың дамуының баяулауына немесе тоқтатылуына, сондай-ақ бұл аурудың ең ауыр кардиологиялық салдарын болдырмауға немесе емдеуге бағытталған.
Саркоидоздың өзі емделді
Сароидозға қарсы терапия өзі гранулемалардың пайда болуына әкелетін иммундық реакцияларды басуға тырысады. Саркоидозда бұл әдетте глюкокортикоидпен (стероидті) терапиямен, көбінесе преднизонмен жасалады. Көбінесе, жоғары дозалары бастапқыда тағайындалады (40-60 мг / тәул). Бірінші жылы бұл доза біртіндеп 10-15 мг / тәулеге дейін төмендейді және кемінде бір-екі жылға жалғасады.
Егер қайта саралау саркоидоздың тұрақты болғанын көрсетеді (яғни дененің кез-келген жерінде гранулеманың пайда болуы туралы және саркоидоздан туындаған кез-келген белгілердің шешілуі), онда стероидты терапияны тоқтату мүмкін.
Стероид терапиясына жауап бермейтін адамдарда хлорохин, циклоспорин немесе метотрексат сияқты басқа иммуносупрессанттар қажет болуы мүмкін.
Саркоидоздың жүрек көріністерін емдеу
Жүректің саркоидозының ең қорқынышты салдары - бұл кенеттен өлім, немесе жүректің немесе қарыншалық тахикардияның туындауы. Электрокардиограммада жүректің дамуының белгілері байқалатын жүрек саркоидозы бар кез-келген адамға тұрақты кардиостимуляторды имплантациялау керек.
Қарыншалық аритмиядан кенеттен өлімнің алдын алу үшін имплантацияланатын кардиовертер-дефибрилляторлар (ICDs) қолданылуы мүмкін. Кәсіби қоғамдар жүрек саркоидозы бар адамдар МЖБ-ні алуға тиіс нақты анықтамаларды әзірлей алмады. Дегенмен, сарапшылардың көбі сол жақ қарыншаның эжекция фракцияларын едәуір азайтқан немесе созылмалы қарыншалық тахикардия немесе қарыншалық фибрилляция эпизодтарын сақтаған саркоидозы бар адамдарға кеңес береді.
Сондай-ақ, электрофизиологиялық зерттеулерді орындау кардиологиялық саркоидозбен ауыратын адамдарда қарыншалық аритмиядан кенеттен қайтыс болу қаупі жоғары болғандығын анықтауға көмектеседі және осылайша ICD болуы керек.
Жүректің саркоидозынан туындаған клапанның жүрек ауруы болса, операцияны клиникалық клиникалық проблемалары бар кез келген адам үшін қолданылатын критерийлерді қолданған жөн.
Егер жүрек жеткіліксіздігі орын алса, жүрек саркоидозы бар адамдар жүрек жетіспеушілігімен бірдей агрессивті емделуі керек, ол осы жағдайға кез келген адам үшін қолданылады. Егер олардың жүрек жеткіліксіздігі ауыр болса және емдік терапияға көп жауап бермесе, саркоидозы бар адамдар жүрек жеткіліксіздігі бар кез келген адамға жүрек трансплантациясына бірдей назар аударуы керек. Іс жүзінде, олардың жүрек трансплантациясынан кейінгі нәтижелері басқа негізгі себептерге байланысты трансплантацияға ұшыраған адамдар үшін алынған нәтижелерден жақсы.
Сөзден шыққан сөз
Жалпы алғанда саркоидозбен болатын жағдай сияқты, жүрекке әсер ететін саркоидоз толықтай жақсы және өлім-жітімге дейін көптеген көріністерге ие болуы мүмкін. Егер жүректің саркоидозына күдіктенуге негіз бар болса, диагнозды жасау немесе жою үшін қажет тестілеуді орындау маңызды. Жүрек саркоидозы, ерте және агрессивті терапиясы бар адам үшін (саркоидоздың өзі үшін де, оның жүрек көріністері үшін де) нәтижені айтарлықтай жақсартуы мүмкін.
> Көздер:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Сараптамалық Сараптама туралы Жүректің саркоидозымен байланысты аритмияны диагностикалау және басқару туралы мәлімдеме. Жүрек ритмі 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R және т.б. Жүрек саркоидозы. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP және т.б. Жүректің саркоидозына байланысты жүрек жеткіліксіздігінің соңғы сатысында жүрек трансплантациясы. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Көрінетін немесе субклиниялық кардиальды саркоидозбен ауыратын науқастарды жұмысқа орналастыру және басқару: ассоциацияланған жүрек ритмінің ауытқуларына көңіл аудару арқылы. J Cardiovasc электрофизиол 2009; 20: 578.