ИБД және бастапқы склерозды холангит (ПСК)

ХҚКО симптомдары, диагностикасы және емдеуі, ИБД-мен байланысты бауыр аурулары

Бастапқы склерозды холангит (ПСК) бауырдың ішіндегі және сыртында өт қабының қабынуын және тарылуын тудыратын ауру болып табылады. ХҚКТ-не себеп болғаны анық емес, бірақ ол аутоиммундық жағдай деп саналады. ХҚК-ны тікелей мұрагерлік деп санамайды, бірақ генетикалық компонент деп саналады.

Bile майдың қорытылуы және бауырдың қалдықтарын тасу үшін қажет.

ХҚК өт жолдарын шырышты қабынудан және қабынудан азайтады, ал бауырда бауырда жиналып, оны бұзады. Бұл зақым сайып келгенде, бауырдың маңызды функцияларын орындауға кедергі келтіретін скарды қалыптастыру және циррозға алып келеді. Бірнеше жыл бойы ХҚК пациенттердің 10-15 пайызында кездесетін, холангиокарцинома деп аталатын өт жолдарының қатерлі ісікке әкелуі мүмкін.

Көптеген жағдайларда ХҚК баяу жүріп жатыр, бірақ ол сондай-ақ күтпеген және өмірге қауіпті болуы мүмкін. ХҚК бар адамдар симптомдарды жеңілдету және белсенді өмірге жетекшілік ету үшін емделе алады.

Тәуекелдің демографиялық сипаттамасы

ХҚКО-мен зардап шегетін адамдар көбінесе 30 жастан 60 жасқа дейін, диагноздың орташа жасы 40 жасты құрайды. ХҚК ер адамдарда жиі кездеседі; Адамдардың диагнозымен 60-75% ер адамдар. Тұтастай алғанда, ХҚК - сирек ауру.

Белгілері

Кейбір адамдарда диагноз кезінде симптомдар болмайды, тіпті бірнеше жылдан соң.

Белгілері:

Қатысты аурулар

ХҚК бар адамдар ішек қабыну ауруы немесе Остеопороз болуы мүмкін.

ХҚК пациенттердің 70 пайызына дейін созылмалы колитпен тығыз байланысты, бірақ ол Crohn-ның ішектің ауруы, кейде Кронның колиты деп аталатын аурумен байланысты болуы мүмкін. IBD қауымдастығының себебі белгісіз, бірақ иммундық жауаптың нәтижесі деп саналады.

Диагноз

PSC әдетте ERCP (эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреография) деп аталады. ЕРСП кезінде дәрігер эндоскопты ауызға салып, өт қабығы мен асқазан арқылы өт қабатының шұңқырларына қарай бағыттайды. Бояғыш құбырларға рентген сәулелері түсірілген кезде пайда болады. Рентген сәулелері кейін өтпелі түтіктерде қандай да бір проблемалардың бар-жоқтығын анықтау үшін талданады.

ХҚКО-ның диагностикасы, сондай-ақ, ALK (сілтілі фосфатаза) сынағы деп аталатын қан сынағы арқылы расталуы мүмкін, бірақ оң нәтиже тек ХҚК-ға қарағанда көптеген басқа жағдайларды көрсете алады.

Бауыр биопсиясы ХҚКО-ның диагнозын растауға, сондай-ақ аурудың диагноздан кейінгі дамуын бақылауға көмектеседі. Бауырдың биопсиясы амбулаториялық жағдайда жергілікті анестезиямен ауруханада жүргізіледі. Тестілеуді жүзеге асыратын дәрігер бауыр тінінің аз мөлшерін патологоаналға тестілеу үшін инені пайдалана алады.

Емдеу

ХҚКО-ны емдеу үшін тиімді еместігі анықталған емдеу жоқ. Қазіргі уақытта тиімді емдеуге арналған зерттеулер жүргізілуде. Емдеу жоспары симптомдарды жеңілдетуге, аурудың дамуына кедергі келтірмеуге және әлеуетті асқынуларды бақылауға бағытталған.

ХҚКО симптомдары пациенттерді ыңғайлы ету үшін емделуі мүмкін. Кеуде қуысы Questran (холестирамин) немесе Бенадаил (дифенгидрамин) арқылы өңделеді. ХҚКО-мен қайталанатын инфекциялар үшін антибиотиктер қажет болуы мүмкін. ХҚК майдың сіңуіне кедергі келтіретіндіктен, май, еритін витаминдер A, D, E және K кемшіліктерін емдеу үшін қосымша қажет болуы мүмкін.

Егер өт жолдарында тежелулер пайда болса, оларды созу немесе ашу үшін хирургиялық әдіс қажет болуы мүмкін. Түтіктерді ашық ұстайтын стенділер осы процедура барысында түтіктерге орналастырылуы мүмкін.

Егер ХҚК-нің прогрессі бауырдың жеткіліксіздігіне немесе тұрақты өтірік инфекцияларына әкелсе, бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Бауыр трансплантациясы алушыларға жақсы өмір сүруді ұсынады, сондай-ақ өмір сүру деңгейі шамамен 75 пайызды құрайды.

Дәрігерге қоңырау шалған кезде

Төмендегі белгілердің кез-келгені ХҚКО-мен кездессе, дәрігеріңізге хабарласыңыз:

Көздер :

Джонс Хопкинс Медицина. «Бастапқы склерозды холангит». Джонс Хопкинс Университеті 2013.

Карлсен Т.Х., Хампе Дж, Виенке К, Шрумпф Э, Торсби Э, Ли Б., Бюре У, Шрайбер С., Боберг К.М. «Іңілу қабыну ауруларымен байланысты генетикалық полиморфизмдер бастапқы склерозды холангитке қауіп төндірмейді». M G Gastroenterol Jan 2007.

Merck Manual. «Бастапқы склерозды холангит (PSC).» Мерк және Ко, Инк 2007.

Ван Стинберген В, Де Гоэде Э, Эмондс МП, Рейддерс Дж, Тильанус М., Февери Дж., «Екі ағайындыда бастапқы склерозды холангит: Молекулалық HLA және МИКА генотиптілігіне ерекше назар аударатын отбасы туралы есеп.» Eur J Gastroenterol Hepatol 2005 ж.