Автоиммунды ауру
Иммундық тромбоцитопенді purpura деп аталатын идиопатикалық тромбоцитопенді purpura (ITP) - бұл органда тромбоциттер жеткіліксіз болған жағдай. Тромбоциттер - бұл кішкентай кесектерді немесе үзілістерді бекітетін тұнбаларды қалыптастыру үшін бір-біріне жабысып, қан кетуді тоқтатуға көмектесетін қан клеткалары.
«Идиопатикалық» (id-ee-o-PATH-ick) аурудың себебі белгісіз.
«Тромбоцитопен» (тромбо-бо-сай-ол-PEE-ник) төмен қан тромбоциттерін білдіреді.
«Purpura» (PURR-purr-oh) - адамның артық мазасыздануын білдіреді.
Зерттеушілер ITP-ның аутоиммундық бұзылуы деп санайды. Дене әдетте антиденелерді инфекциямен күреседі, бірақ ITP-де бұл антиденелер дененің сау тромбоциттеріне шабуылдайды және бұзады. Мұның себебі неде? ITP жылына миллионға 50-ден 150 адамға дейін жетеді. Адамдардың жартысына жуығы - балалар. ITP ерлерге қарағанда әйелдерге 2-ден 3 есе жиі әсер етуі мүмкін.
Түрлері
ITP 2 түрі бар.
- Жедел ITP - ITP- ның уақытша немесе қысқа мерзімді түрі. Әдетте ол 6 айдан аз уақытқа созылады. Бұл ITP-ның ең таралған түрі және негізінен 2-4 жас аралығындағы ұлдар мен қыздар арасында орын алады. Бала инфекциядан кейін немесе вируспен ауырғаннан кейін жиі кездеседі.
- Созылмалы ITP ұзаққа созылады, әдетте 6 ай немесе одан да ұзақ уақыт бойы белгілер пайда болады. Бұл көбінесе ересектерге әсер етеді, бірақ кейде жасөспірімдер мен балалар оны дамытуы мүмкін.
Белгілері
ITP белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Жеңіл немесе артық мазасыздану ; ешқандай себептері жоқ (purpura)
- Теріге қан кетуден туындаған, әсіресе төменгі бөліктерде, терідегі (petechiae) кішкене қызыл-күлгін нүктелер
- Қан кетуді тоқтату үшін көп уақыт кетеді
- Саңырауқұлақтардан қан кету немесе қан кету
- Зәрдегі немесе ішектегі қозғалыс кезінде қан
- Әйелдерде ауыр етеккір қан кетуі мүмкін
Ілгері ITP-мен ауыратын кейбір адамдар симптомдар аз немесе жоқ болуы мүмкін.
Диагноз
ITP диагностикасы оның медициналық тарихын, физикалық тексеруін және қан анализін тексеру арқылы жасалады. Тарих және физикалық тексеру кезінде сіздің дәрігер қаныңыздың белгілерін іздейді және қандағы төменгі тромбоциттерді тудыруы мүмкін кез-келген басқа жағдайларды іздейді. Қан тесттері толық қан деңгейін (КБК) қамтиды, ол ITP-де тромбоциттердің аздығын көрсететін болады, ал қан үлгілері микроскоп астына қарайды.
ITP мұрагері ме?
Зерттеушілер ІТЖ-нің себептерін тұқым қуалайтын деп санамайды, себебі ауру әдетте отбасыларда болмайды.
Емдеу
ITP-ның өткір түрі бар балалар көпшілігі ITP-ден емделмей шамамен 6 ай ішінде қалпына келеді. Жеңіл ITP-мен бірге ересектер емдеуге де қажеті жоқ. ITP емдеу қандағы тромбоциттердің санын көбейтуге бағытталған. Емдеуге мұқтаж ересектер мен балалар үшін Prednison сияқты кортикостероид әдетте бірнеше апта немесе бірнеше ай ішінде денеде қабынуды азайту үшін қабылданады. Тромбоциттер санын көбейтуге көмектесетін тағы бір дәрі иммундық глобулин болып табылады.
Әдетте ішілік түрде беріледі (венаға инені арқылы).
Пациенттер дәріге жауап бермегенде, көкбауыр ағзаға хирургиялық түрде кетуі мүмкін. ИТП-да, көкбауырдың антиденелерді өндірудің және тромбоциттердің жойылуының маңызды алаңы саналады. Алайда, көкбауырды алып тастау адамға жұқпалы аурулардың белгілі бір түрлерін алу үшін қауіп тудыруы мүмкін.
Ірі қанмен ауыратын адамдарда тромбоциттер құюы мүмкін. Денедегі тромбоциттер санын уақытша жоғарылату үшін қан дозаторының тромбоциттері адамның қанына енгізіледі.
Rituxan (rituximab) деп аталатын дәрі эксперименттік түрде созылмалы ITP емдеу ретінде сыналады.
Сондай-ақ ішілік түрде беріледі. Бірнеше басқа дәрі-дәрмектер де сыналады. Platelet Disorder Support Association қауымдастығы ITP клиникалық сынақтарының тізімін жүргізеді.
Көздер:
Баланы Purpura арқылы бағалаңыз. Америкалық отбасылық дәрігерлер академиясы. www.aafp.org.
Иммундық тромбоцитопения дегеніміз не? Ұлттық жүрек және өкпенің жүрек институты.
B-жасуша ыдырауы (анти-CD20 плателласының бұзылуын қолдау жөніндегі қауымдастық www.pdsa.org).