Плателлеттік функционалдық бұзылыстар - бұл тромбоциттер қан кетуіне әкеліп соқтыратын қан кету бұзылыстарының тобы. Бұл бұзылулар мұралануы мүмкін (отбасыларда қабылданады) немесе сатып алынады (кейінірек дамыған).
Platelet функциясының бұзылуы белгілері қандай?
Тромбоциттер - бұл қанның тоқтауына көмектесетін жүйе.
Тромбоциттер дұрыс жұмыс істемесе, қан кету қаупі жоғары. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Іріңдікті жоғарылату
- Nosebleeds
- Гемнің қан кетуі
- Menorragia (артық menstrual қан кету)
- Кесілген немесе басқа зақымдан кейін ұзақ қан кету
- Операциямен созылған қан кету
Плателет функцияларының бұзылыстары неде?
Планелета қызметінің бұзылыстары екі үлкен санатқа бөлінуі мүмкін: туа біткен (мұраланған) немесе сатып алынған. Бұзушылықтардың көпшілігі туа біткен, оның ішінде:
- Гланзманның тромбастениялары
- Bernard-Soulier синдромы
- Сұр тромбоциттер синдромы
- MYH9-ға байланысты бұзылулар: Май-Хеггин аномалиясы, Эпштейн синдромы, Фехтнер синдромы және Себастьян синдромы
- Wiskott-Aldrich синдромы: бұл иммунды жетіспеушіліктің және дисфункционалды тромбоциттердің синдромы. Ол өте ұсақ тромбоциттермен сипатталады (тромбоциттердің көпшілігі тромбоциттерге қалыпты).
- Chediak-Higashi синдромы
- Герман-Пудлак синдромы
Сатып алынған себептерге мыналар жатады:
- Дәрі-дәрмектер: аспирин, дипиридамол (Persantine) және клопидгель (Плавикс) сияқты дәрі тромбоциттер қызметін төмендетуге арналған. Ибупрофен тромбоциттердің тиімділігін төмендетеді, бірақ аспириннен аз.
- Бауыр ауруы
- Уремия (ауыр бүйрек ауруы)
- Миелопролиферативті бұзылулар маңызды тромбоцитмия сияқты
Плателет функцияларының бұзылуы қалай анықталды?
Тромбоциттер саны көбінесе жоғары немесе азайтылған тромбоциттердің бұзылуына қарсы, тромбоциттер функциясының бұзылуы қалыпты тромбоциттер санына ие болуы мүмкін.
Тромбоциттер функциясының бұзылуының басқа түрлері тромбоцитопенияны немесе тромбоциттер саны төмен болуы мүмкін. Тромбоциттер микроскоп астында перифериялық қан тамырымен тексерілуі керек. Туа біткен тромбоциттердің кейбір бұзылулары қалыптыдан жоғары тромбоциттерге әкеледі. Басқаларында тромбоциттердің негізгі компоненттері жоқ, олар түйіршіктер деп аталады. Кейде тромбоциттер сыртқы түрі мен мөлшерінде қалыпты болып табылады.
Қалған жұмыс қан кетудің басқа бұзылуларына ұқсас. Гемофилияға (коагуляция факторларының бұзылуы) қарсы, протромбиналық уақыт (ПТ) және ішінара тромбопластиндік уақыт (PTT) сияқты скринингтік сынақтар қалыпты болып табылады. Тромбоциттер функциясының бұзылуын диагностикалау мамандықты тестілеуді қажет етеді. Төменде жиі қолданылатын сынақтардың қысқаша тізімі келтірілген.
- Қанау уақыты: Бұл сынақ тромбоциттер функционалдық бұзылыстарына тән болып саналмайды және сынау шектеулері салдарынан пототөзімділіктің нақты сынағы болып саналмайды.
- Platelet функциясының талдауы: Көптеген адамдар бұл тромбоциттердің бұзылулары үшін жақсы скринингтік сынақ деп санайды. Бұл тест тромбоциттер санына әсер етеді және тромбоциттер саны аз болса, дәл болмауы мүмкін.
- Плателеттік агрегацияны тестілеу: Бұл тест тромбоциттер әртүрлі ынталандыруларға жауап ретінде бір-біріне (агрегацияға) қаншалықты ұшады. Бұл сынақ аспириннің немесе клопидогрельдің (Plavix) терапиясының тиімділігін өлшеу үшін де пайдаланылуы мүмкін.
- Плателет электрондық микроскопиясы: Тромбоциттерді тромбоциттердің жеке бөліктерін көре алатын арнайы микроскоппен қараудың ерекше жолы.
Бұл емдеу дегеніміз не?
Емдеу жеке тромбоциттер функциясының бұзылуына негізделеді. Кейбір тромбоциттер функционалдық бұзылулары емделуге қажет емес, егер сіз жарақат алсаңыз немесе хирургиялық операцияны талап етпесеңіз.
- Аспирин және NSAID: Аспиринді немесе ибупрофен сияқты стероид емес қабынуға қарсы (NSAID) аулақ болыңыз. Бұл дәрі-дәрмектер тромбоциттердің қызметін азайтады, бұл қан кету қаупін нашарлатуы мүмкін.
- Гормональді контрацептивтер: Қандай да бір етеккірдің қан кетуінің басқа себептеріне ұқсас, гормоналды контрацептивтер менструальды қан кетуді ең төменгі деңгейде ұстау үшін қолданылуы мүмкін.
- Антифибринолитикалық препараттар: Дененің тұрақты шөгінділерді, әсіресе шырышты (ауыз, мұрын және т.б.) дымқыл беттерінде жасауға қиынға соғуы мүмкін болғандықтан, қан кетуді тоқтату үшін Amicar немесе Lysteda сияқты антифибринолитикалық препараттар қолданылуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер көбінесе бұл жағдайларда мұрын былғары, қан кету және менорогия үшін қолданылады. Олар сондай-ақ қан кетудің алдын алу үшін хирургиялық процедуралардан (әсіресе, ауыз, мұрын және тамақтану) кейін қолданыла алады.
- Плателлеттік құю: қалыпты тромбоциттер саны бар тромбоциттердің бұзылуларында да, тромбоциттердің қан кетуіне немесе хирургияға бару керек.
- Factor VIIa (NovoSevenRT) инфузиясы: Бұл факторды ауыстыру өнімі тромбоциттер функциясының бұзылулары бар кейбір науқастарда қолданылуы мүмкін. Бұл негізінен тромбоциттерді емдеуге мүмкіндік бермейтін пациенттерде қолданылады.