Симптомдарды, диагностиканы және емдеуді шолу
Анықтау
Иммундық тромбоцитопения (ИТП) бұрын идиопатиялық тромбоцитопенді purpura деп аталады. Бұл иммундық жүйе сіздің тромбоциттеріңізді төмендететін тромбоциттер санына ( тромбоцитопения ) шабуыл жасап, бұзады. Плателет қандағы қан кету үшін қажет, ал жеткіліксіз болса, қан кетуіңіз мүмкін.
ITP белгілері
ITP белгілері тромбоциттер санының төмен болуына байланысты қан кету қаупіне байланысты.
Алайда, ITP-мен көптеген адамдар белгілері жоқ.
Nosebleeds
Дәрумадан қан кету
Зәрдегі немесе нәжісте қан
Менорогия деп аталатын шамадан тыс етеккір қан кету
Петехиа - бұл кішкентай қызыл нүктелер бөртпеге ұқсас болуы мүмкін, бірақ шын мәнінде тері астындағы қан кетудің аз мөлшерін құрайды
Жеңіл жарақат - көгерген тері үлкен және тері астынан сезінуі мүмкін
Ауыз ішіндегі қан араластырығы purpura деп аталады
ITP себептері
Жалпы, сіздің тромбоциттерыңыздың саны ITP-ге түседі, себебі сіздің тромбоциттеріңізге бекітетін антиденелер жасалады және оларды жоюға белгілейді. Бұл тромбоциттер көкбауырдан ағып кетсе (ағзадағы қан ағзасы), бұл антиденелерді анықтайды және тромбоциттерді бұзады. Сондай-ақ, тромбоциттер өндірісі де азаяды. ИТП, әдетте, кейбір шабуылға ұшыраған оқиғалардан кейін дамиды, кейде сіздің дәрігеріңіз осы оқиғаның не екенін анықтау мүмкін емес.
Вирустар: Балалардағы инфекциялық аурулар көбінесе вирустық инфекциямен қозғалады. Вирустық инфекция көбінесе ITP-нің дамуынан бірнеше апта бұрын пайда болады. Иммундық жүйе вирустық инфекциямен күресу үшін антиденелерді жасайды, бірақ кездейсоқ, тромбоциттерге қосылатын антиденелерді де жасайды.
Иммундау: ITP MMR (қызылша, паротит, қызамық) вакцина басқарумен байланысты. Әдетте бұл вакцинаны алғаннан кейін 6 апта ішінде болады. Бұл 100 000 АМР егуіне қатысты 2.6 жағдаймен сирек кездесетін оқиға екенін мойындау керек. Егер сізде қызылша немесе қызамықтың инфекциясы болса, бұл тәуекел ITP дамыту қаупінен аз. Мұндай жағдайларда сирек қан кету сирек кездеседі және 90% -дан астам адам ITP-ті 6 ай ішінде шешеді.
Автоиммунды ауру: ITP аутоиммунды бұзылыс болып табылады және лупус және ревматоидты артрит сияқты басқа аутоиммунды аурулармен байланысты. ITP бұл медициналық жағдайлардың бірін алғашқы көрсетуі мүмкін.
ITP диагностикасы
Анемия және нейтропения секілді басқа қан ауруына ұқсас ITP толық қан санауында (CBC) анықталады. ITP үшін диагностикалық тест жоқ. Бұл басқа себептерді жоққа шығару дегенді білдіретін диагноз. Жалпы алғанда, ITP-де тек тромбоциттер саны азаяды; ақ қан клеткаларының саны және гемоглобин қалыпты болып табылады. Тромбоциттер тромбоциттерді тромбоциттер саны азаяды, бірақ қалыпты болып көрінуін қамтамасыз ету үшін (шеткергі қан тамырлары деп аталады) микроскоп астында тексеруі мүмкін. Жұмыстың ортасында сіз тромбоциттер санының аз болуы үшін қатерлі ісікті немесе басқа себептерді болдырмау үшін басқа сынақтарыңыз болуы мүмкін, бірақ бұл әрқашан қажет емес. Егер Сіздің ITP-іңіз аутоиммунды аурудан қайталанады деп ойласаңыз, сіз бұл үшін арнайы тестілеуден өтуіңіз мүмкін.
ITP емдеу
Қазіргі уақытта ITP емдеу тромбоциттер санының нақты емес, қан кету белгілерінің болуына байланысты. Терапияның мақсаты - қан кетуді тоқтату немесе тромбоциттер сандарын «қауіпсіз» ауқымға дейін жеткізу.
Техникалық тұрғыдан «емдеу» болмаса да, ITP бар адамдар аспирин немесе ибупрофен бар препараттарды қабылдаудан аулақ болу керек, себебі бұл препараттар тромбоциттер функциясын төмендетеді.
Бақылау: егер сізде қан кету белгілері болмаса, дәрігер дәрі-дәрмектерді берместен сізді қадағалауды таңдай алады.
Стероидтер: Метилпреднизолон немесе преднизон тәрізді стероидтер бүкіл әлем бойынша ITP емдеу үшін қолданылатын ең кең тараған дәрі болып табылады. Стероидтар көкбауырдағы тромбоциттердің жойылуын азайтады. Стероидтер өте тиімді, бірақ тромбоциттер саныңызды жоғарылату үшін бір аптадан астам уақыт кетуі мүмкін.
ИВИГ: Ішілік иммундық глобулин (ИВИГ) - бұл LTP үшін ортақ емдеу. Ол тромбоциттер санының жылдам өсуіне мұқтаж қанмен ауыратын науқастар үшін әдетте қолданылады. Ол бірнеше сағат бойы ішілік (IV) инфузия ретінде енгізіледі.
WinRho: WinRho - белгілі бір қан тобы бар адамдарда тромбоциттер санының көбеюіне арналған IV дәрілік заттар. Бұл IVIG қарағанда тезірек инфузия.
Плателлеттік трансфузия: Плателлеттік трансфузиялар ITP-мен адамдарда үнемі пайдалы емес, бірақ белгілі бір жағдайларда, мысалы, операцияға бару қажет.
Егер сізде ITP сақталмаса және бастапқы емдеуге жауап бермесе, сіз дәрігердің басқа емдеуді ұсынуы мүмкін:
Спленэктомия : ІТЖ- да тромбоциттер көкбауырда жойылады. Талшықты шығару арқылы тромбоциттердің өмір сүру ұзақтығын ұлғайтуға болады. Бауызды алып тастау туралы шешім қабылдағанға дейін артықшылықтар мен тәуекелдерді өлшеу керек.
Ритуксимаб : Ритуксимаб - моноклоналды антиденелер деп аталатын дәрілік зат. Бұл дәрі В клеткалары деп аталатын тромбоциттерге қарсы антиденелерді шығаратын ақ қан клеткаларын жоюға көмектеседі. Сіздің денеңіз жаңа B-жасушаларын шығарғанда, олар тромбоциттерге қарсы антиденені жасамайды.
Тромбопоэтин агонисты: Кейбір жаңа емдеу тромбопоэтин (TPO) агонистері болып табылады. Бұл дәрі-дәрмектер - элтромбопаг (ауыз) немесе ромипостим (тері астындағы); олар тромбоциттер жасау үшін сүйек кемігін ынталандырады.
Балалар мен ересектер арасындағы айырмашылық
Балалардағы ересектерге қарағанда, ITP-дің табиғи тарихы көбінесе әртүрлі екенін атап өту маңызды. ITP диагнозы қойылған балалардың 80% -дан астамы толық шешілетін болады. Жасөспірімдер мен ересектер созылмалы ІТЖ-ні дамытады, ол емделуді қажет етуі мүмкін немесе қажет етпейтін өмір бойы медициналық жағдайға айналады.
> Дерек көзі:
> CE Neunert, DL Yee. Трамелеттердің бұзылуы. В: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR Бірінші және AA Gershon eds. Рудольфтің педиатриясы . 22-бап. Нью-Йорк: McGraw Hill Medical, 2011.