Биогенетикалық зерттеулердегі жетістіктер өмір сүру ұзақтығын кеңейтеді
Мистикалық фиброз (CF) - аурумен өмір сүріп жатқан адамдардың өмірі мен өмірінің сапасына әсер ететін прогрессивті бұзылыс . Техникалық сирек кездесетін ауру (АҚШ-та шамамен 30 мыңға жуық адамға) әсер еткенде, ол бұрынғыша кең таралған, өмір сүретін қысқартатын генетикалық бұзылыстардың бірі болып саналады.
ҚК-нің өмір сүру ұзақтығы жалпы халықтың санынан аз қалады, ал ауру туралы түсініктерді арттырады, сондай-ақ тиімді емдеу жұмыстары айналаға айналады.
Кистоздық фиброзбен ауыратын адамдарда өмірлік күтілетін табыс
1938 жылы CF алғаш рет ауру деп танылған кезде, бұзылулар диагнозы қойылған нәрестелердің көбісі алғашқы туған күнінен бұрын қайтыс болды. 1950 жылдары КҚ бар адамдар ұзағырақ өмір сүрді, бірақ оны сирек ерте жастан өткізді. 1980-жылдардың басында жағдай жақсарып келе жатқанда, қазір адамдар ортасында - 20 ғасырдың аяғына дейін өмір сүрген кезде 1989 жылы CFTR генін ашқанға дейін болған жоқ, біз бұрылысты көре бастадық.
Бүгінгі күнде КФ генетикалық механизмдерін жақсы түсіну үшін бізде ауруды жақсарту, инфекцияны болдырмау және бұзылулармен ауыратындардың өкпенің қызметін жақсарту жолдары бар.
Нәтижесінде бүгінгі күнде өмір сүретін адамдарға орташа өмір сүру ұзақтығы - 37,5 жыл. Дамыған дүниеде бұл көрсеткіш 42-ден 50 жылға дейін кез-келген жерде бағаланған.
Терапия мен биотехнология саласындағы жетістіктермен зерттеушілер бүгінгі күні туылған нәрестелердің 50 жасқа толған күнінен тыс өмір сүре алатынын болжайды.
Антибиотиктерді қолдануға байланысты өмір сүру ұзақтығын арттыру
Муковидтық фиброзбен ауыратын адамдардың шамамен 80 пайызы Псевдомонас аэругиноса инфекциясын жұқтырады, жалпы бактериялар планетаның көпшілігінде кең таралған деп саналады.
CF бар адамдар P. aeruginosa қаупі жоғары, оның инфекциясы тыныс алу қабілетсіздігіне және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Шындығында, P. aeruginosa үшін ауруханаға жатқызылған КФ-нің 50 пайызы инфекция нәтижесінде өледі.
Бақытымызға орай, P. aeruginosa инфекциясын емдеуге және алдын алуға болады. Оларға трибрамицин, левофлоксацин, ципрофлоксацин, азитомицин және кеңейтілген спектрлі цефалоспорин сияқты антибиотиктер кіреді. Препаратты таңдау көбінесе антибиотикалық таңдауларға Pseudomonas штаммының сезімталдықты анықтау үшін тесттерге негізделген.
Әкімшілік инфекцияның түрі мен сатысына қарай өзгереді. Ингаляцияланған трибромицин немесе левофлоксацин көбінесе бірнеше ай бойы бактерияның өсуіне кедергі келтіреді. Ауыз сипрофлоксацин және азитромицин инфекцияның алдын алу немесе бар инфекцияны емдеу үшін қолданылуы мүмкін.
P. aeruginosa де уреидопенициллин деп аталатын пенициллин түрінде өңделеді.
Кистоздық фиброзды емдеудегі басқа жетістіктер
Тиімді антибиотиктермен емдеуден басқа, өкпе және КҚ байланысты бұзылуларды емдеуде басқа да жетістіктер жасалды. Олар мыналарды қамтиды:
- асқорыту жолындағы шырышты көбейту есебінен ас қорыту проблемаларын еңсеру үшін асқазан-ішек ферменттерін қосу
- Пульмозима (dornase alfa), ол шырышты бұзады, ол тыныс жолдарының өтуін блоктайды
- бронходилаторлар (әуе жолдарының өтуін ашық ұстайтын ингаляторлар)
- қабынуға қарсы дәрі-дәрмектерді жақсартады
- әуе жолдарындағы жоғалған натрий көлемін ұлғайту үшін ингаляциялық гипертоникалық тұзды ерітінді
Осының барлығы CF бар адамдардың өмір сүру деңгейін арттыруға ықпал етеді.
Сөзден шыққан сөз
Кистозлы фиброз - бұл 20-30 жыл бұрынғыдан гөрі әртүрлі ауру. Бүгінде КҚ бар адамдар сенімді және өмірлік өмір сүре алады, колледжге барады, жұмысқа орналасады және отбасын жоспарлауға болады. Осының барлығы ұзақ және сау өмір сүруді қамтамасыз ету үшін алты қадам:
- Сіздің емделулеріңізді түсініп, оларды бағытталуы керек
- орташа, 50 пайыздық калориядан тұратын сау, теңгерімді диетаны қамтамасыз ету
- жақсы гидратталған болу үшін көп мөлшердегі сұйықтықтарды ішу
- қарсылық пен кардиологиялық жаттығулардан тұратын фитнес жоспарын құру
- қолдарыңызды жуып, егу жұмыстарын жүргізіп, науқас адамдардан аулақ жүру арқылы жұқтырудан аулақ болыңыз
- Дәрігерді жүйелі қамқорлықты қамтамасыз ету үшін үнемі көре аласыз
Ақыр аяғында, мистикалық фиброз - ол бұрынғы өлім жазасы емес және дұрыс күтім мен емдеу кезінде өмірдің сапасы мен саны бойынша күтулерден асып кете алмайтын ешқандай себеп жоқ.
> Дерек көзі:
> О'Сулливан, Б. және Фридман С., «Кистикалық фиброз». Lancet . 2009 ж .; 373 (9678): 1891-1904.