Марфан синдромы байланыстырылған тіннің жиі кездесетін мұраланған бұзылуы болып табылады, әдетте онтогенезі, жүрек, қан тамырлары мен көзіне әсер етеді. Марфан синдромы бар адамдар әдетте өте ұзын және жұқа, ал олардың қолдары мен аяқтары қалыптыдан ұзағырақ. Олар сондай-ақ жиі ұзын саусақтардың (шарты дәрігерлері араходактивті деп атайды), омыртқаның ( кифосколиоз ) қалыпты қисаюы және көздің линзасын орнына орналастырады .
Марфан синдромының өмірге қауіпті асқынулары жүрек пен қан тамырларымен байланысты; атап айтқанда, аоревризмді аневризмаға . Аневризм - бұл қан тамырының қабырғасының кеңеюі. Бұл кеңею аортаның қабырғасын әлсіретіп, кенеттен жарылысқа бейім етеді (дәрігерлер диссекция деп атайды). Aortic dissection - медициналық апат және Marfan синдромы бар адамдарда кенеттен өлімге әкелуі мүмкін.
Жүрек-тамыр жүйесі тоқтаған кезде осы апаттың орын алуы ықтимал болғандықтан, жаттығулар, атап айтқанда, Марфан синдромы бар адамда аорталық диссекцияны тудыруы мүмкін. Осы себепті Марфан синдромы бар жастар жиі спорттық іс-шараларға қатысуды шектейді.
Жастардың дене белсенділігі шектеулі екенін есту оңай емес. Бақытымызға орай, Марфан синдромы бар адамдардың көпшілігі белсенді қалады, бірақ шектеулермен.
Бұл жас спортшылардың өз шектерін білуі маңызды.
Марфан синдромымен жас спортшыларға арналған жалпы жаттығулардың ұсыныстары
Марфан синдромы бар спортшылар үшін бәсекеге қабілетті спорттық іс-әрекеттермен айналысу туралы ресми ұсынымдар 2005 жылы бәсекелес спортшыларға жүрек-қан тамырлары бұзылулары бар бәсекеге қабілеттілік бойынша ұсыныстар бойынша Bethesda конференциясында жарияланды.
Мына ұсыныстың қысқаша мазмұны:
Марфан синдромы бар спортшылар әр алты айда аортаның түбірін кеңейтуді іздеу үшін эхокардиограмм болуы керек.
Егер аорты түбірінің диллациясы немесе басқа да маңызды кардиологиялық бұзылулар болмаса және аорталық диссекстың отбасылық тарихы болмаса, олар төмен және орташа динамикалық, статикалық спорттық іс-шаралар деп аталатындарға қатыса алады - бұл әдетте өте жоғары «жарылыстар» талап етпейтін іс-шаралар жаттығулар. Тиісті қызмет түрлеріне гольф, боулинг, жаяу серуендеу және үстел теннисі жатады.
Егер аорты тамырының кеңеюі немесе аорты диссекциясының отбасылық тарихы бар болса, гольф немесе боулинг секілді өте төмен қарқындылық белсенділігі ғана орынды.
Марфан синдромы бар адамдарға жоғары қауіпті іс-әрекеттерден аулақ болу ұсынылады - спортпен айналысу және Valsalva маневрін (салмақ көтеру) жасайтын изометрлік жаттығуларды талап ететін әрекеттер.
Марфан синдромы бар кейбір адамдар өздерінің дәрігерлері (егер олардың тәуекелдері өте төмен деп бағаланса) баскетбол, бейсбол, сенсорлық футбол және велосипед тебу сияқты аралық тәуекел спортына қатыса алады.
Айта кетейік, Bethesda конференциясы ұйымдасқан, бәсекеге қабілетті жеңіл атлетикамен айналысатын адамдарға арналды.
Атап айтқанда, ол мектеп және басқа ұйымдар үшін басшылық қағидаттарын белгіледі, олар үшін Марфан синдромы бар спортшылар өз бағдарламаларына қатыса алады. Ол рекреациялық спортшыны нақты қарастырмады.
Дегенмен, Bethesda ұсыныстары рекреациялық спортшылар мен олардың дәрігерлеріне нұсқаулық бере алады. Спортпен шұғылданғысы келетін Марфан синдромы бар кез-келген адамда кезеңдік эхокардиограммалар физикалық белсенділіктің тиісті деңгейіне жету үшін пайдаланылуы мүмкін.
Сөзден шыққан сөз
Марфан синдромы бар адамдар ауыр жүрек-қан тамырлары оқиғалары үшін ұзақ өмір сүру қаупіне ұшырайды және тұрақты медициналық тексеруді қажет етеді.
Марфан синдромымен кез келген адамға арналған жаттығу шектеулері ұсынылады. Дегенмен, шектеу дәрежесі адамнан адамға қарай өзгереді, және көптеген адамдар белсенді өмір салтына сәйкес сақтық шараларын қолдана алады (және ынталандырады).
> Көздер:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA және т.б. 2010 ж. КТК / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM кеуде қуысының аорталық ауруы бар науқастарды диагностикалау және басқару бойынша нұсқаулық: American Cardiology Foundation / American Heart Association Америкалық инсульт ассоциациясы, Жүрек-қан тамырлары анестезиологтар қоғамы, Жүрек-қан тамырлары ангиографиясы және интервенциялары қоғамы, Интервенциональді радиология қоғамы, Торакальды хирургтар қоғамы және қан тамырлары медицина қоғамы. 2010 ж. Айналым; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA және т.б. Мақсатты күш 4: HCM және басқа кардиомиопатиялар, мифральды клапан пролапсы, миокардит және Марфан синдромы. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340