Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия - АВРК

Жас спортшыларда кенеттен қайтыс болу себебі

Аритмогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия (АВРК) - бұл қалыпты жүрек бұлшықетінің негізінен оң қарыншамен, талшықты, май тінімен ауыстырылатын генетикалық жағдай. АВРК-нің негізгі себебі - бұл ықтимал қауіпті жүрек аритмиясын тудыруы мүмкін. (AVRC - бұл «аритмиялық оң жақ қарыншалық дисплазия» деп аталатын бұл жағдайдың «жаңа» атауы).

АВРК сирек кездеседі, бірақ сирек емес. Егер оны іздесеңіз, оны 2000-нан 5000-ға дейін ересектердің бірінде табуға болады. Дегенмен, жұртшылық AVRC туралы әңгімелейді, жас спортшы кенеттен қайтыс болғанда, өйткені AVRC жас спортшылардың кенеттен қайтыс болуына байланысты кардиологиялық жағдайлардың бірі болып табылады.

AVRC белгілері қандай?

АВРК кардиомиопатия болса, жүрек бұлшықетінің ауруы - жүрек жетіспеушілігін тудыру үшін жеткілікті көлемде бұлшықет проблемаларын сирек тудырады. Керісінше, оның клиникалық маңызы жүрек аритмиясын тудыруы мүмкін - әсіресе, қарыншаның алдын-ала кешені , қарыншалық тахикардия , кейде қарыншалық фибрилляция .

АВРК туындаған белгілер әдетте пайда болатын аритмиямен байланысты. АВРК бар адамдар көбінесе шабуылдар эпизодтарын, жеңілдікті немесе синкопты суреттейді. Өкінішке орай, кенеттен қайтыс болуы мүмкін, тіпті одан да көп өкінішке орай кенеттен қайтыс жүрек проблемасы бар алғашқы белгілер болуы мүмкін.

Әзірге АВРК кез-келген уақытта кенеттен өлімге әкелуі мүмкін, бұл оқиға физикалық күш салу эпизоды кезінде орын алады. Сондықтан, АВРК - денсаулығына, жас спортшыларға кенеттен қайтыс болған жағдайлардың бірі.

АВРК-нің көпшілігі - 40% дейін - ешқандай симптомдар болмайды және олар диагноз қойылған кезде, олар диагноз қойылған кезде, олар отбасы мүшесіне диагноз қойылған.

АВРК диагностикасы қалай жүргізіледі?

АВР диагностикасы электрокардиограмма (QRS комплексінің нақты конфигурациясын жиі көрсететін) және эхокардиограмма (бұл кезде оң қарыншаның жүрек бұлшықетінде және кейде сол жақ қарыншаның тән ауытқуларын көрсететін) зерттеу арқылы жүзеге асырылады.

Егер диагноз күмәнді болса, кейде кардиохирургиялық МРТ нәрселерді төмендетуге көмектеседі. Генетикалық тестілеу диагнозды жасауда да пайдалы болуы мүмкін және бұл жағдайға ие болған барлық адамдарға ұсынылады.

Электрофизиологиялық тестілеу кейде жүректің басқа жағдайларымен туындаған қарыншалық тахикардиядан бастап, АВРК-ға байланысты қарыншалық тахикардияны ажырату кезінде пайдалы болуы мүмкін, ал мұндай сынақ әдетте пайдалы емес және әдетте қажет емес.

Диагноз жасағаннан кейін, бірінші дәрежелі туыстарына генетикалық скрининг ұсынылады. АВРК бар адамның үш дәрежедегі біреуінің шамамен біреуі ақыр соңында бұл жағдайды дамытады.

АВРК емдеу

АВРК-ні емдеудегі негізгі мақсат - қарыншалық тахикардиядан немесе фибрилляциядан күтпеген жүрек өлімінің алдын алу.

Өйткені кенеттен өлім көбінесе осы жағдайда жаттығумен байланысты болады, ал АВРК бар спортшылар гольф немесе боулинг секілді төмен қарқынды әрекеттерден басқа барлық бәсекелес спорт түрлерінен бас тартуы керек.

Сонымен қатар, олар елеулі шабуылдар тудыратын кез-келген қызметтен аулақ болу керек.

АВРК-мен байланысты аритмия симпатикалық ынталандыру арқылы шығарылады - адреналин деңгейін арттыратын автономды жүйке жүйесінің бөлігі және күреске немесе ұшуға жауапты болады. Міне, сондықтан жаттығу - бұл АВРК проблемасы. Осылайша, кардиологтардың көбісі бұл жағдайда адреналинді жүрекке әсерін тигізу үшін бұл жағдайда бета-блокаторларды пайдалануды ұсынады.

Имплантируемые дефибрилляторлар АВРК бар көптеген адамдарға, атап айтқанда, кардиохирургиялық эпизодты, созылмалы қарыншалық тахикардия эпизоды, түсініксіз синкоптың эпизоды немесе жүрек бұлшықетінің кеңінен тартылуын көрсететін кез келген адам үшін қатты ұсынылады.

Осы жағдайлардың ешқайсысы жоқ АВРК бар адамдар үшін кенеттен өлім қаупі төмендейді - олар жаттығу шектеулерін сақтап, олардың бета-блокаторларын алады.

Қарыншалық аритмияны сақтаған АВР бар адамдарда жаттығудан аулақ болғандар, бета-блокаторлар, имплантацияланбайтын дефибриллятор алып, (кейбір жағдайларда) антиаритмитмикалық препаратты қабылдаған кезде ұзақ уақыттық болжам жақсы көрінеді.

Сөзден шыққан сөз

Аритмияның оң жақ қарыншалық кардиомиопатиясы - жасөспірім спортшыларда кенеттен өлімнің себептерінің бірі болып табылатын жүрек аритмиясының ықтимал өлімін тудыратын генетикалық жағдай. Агрессивті емдеу кезінде, осы жағдайға ие адамдар жиі өте жақсы жұмыс істейді.

> Көздер:

> Аль-Хатиб С.М., Стивенсон WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Клиникалық практика бойынша басшылық және жүрек ырғағы қоғамы туралы Американдық кардиологиялық колледждің / Американдық жүрек ассоциациясының жұмыс тобын қарқынды жүрек аритмиясы бар науқастарды басқару және кенеттен өлімнің алдын алу бойынша нұсқаулық. Жүрек ритмі 2017.

> Ruwald AC, Маркус Ф, Эстес НА 3, және т.б. Аритмогендік оң жақ қарыншалы кардиомиопатиясы бар науқастарда кардиохирургиялық іс-шараларға қатысатын бәсекеге қабілетті және сауықтыру спортшыларының қауымдастығы. Артритогенді оң жақ қарыншалы кардиомиопатияның Солтүстік-американдық мультидисциплинарлы зерттеу нәтижелері. Eur Heart J 2015; 36: 1735.