Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton және ботулизм
Әлсіздіктің себептерін қарастырған кезде, мидың қабынуынан бұлшықетке дейінгі электронды хабарламаны елестету өте пайдалы. Жол бойында импульс жұлын арқылы алдыңғы мүйізке , жұлынның жүйке тамырларына, шеткі нервтердің үстіне өтеді , ақыр соңында нейромускулярлық торға өтеді.
Нейромаскулярлық түйіспе - бұл электр сигналы жүйке жүйесінің соңында кастрюльдерден босатылатын нейротрансмиттерді (терминал) тудырады.
Нейротрансмиттерлер жүйке терминалының ( синапс ) және бұлшықеттің бетінің (соңғы бетте) арасындағы кіші айырмашылықты қиып өтеді. Таратқыштың екінші жағында таратқыштарды күту - таратқышты кілттің құлыпына ұқсас арнайы рецепторлар. Мүмкін болған кезде иондардың каскадты бұлшықетпен қан кетуіне әкеледі.
Нерв және бұлшықет арасында сигнал беру үшін пайдаланылатын нейротрансмиттер - ацетилхолин. Бұл ацетилхолиннің нейротрансмиттердің жүйке және бұлшықет cTan арасында өтуінің бірнеше жолы бар. Ең жақсы мысалдардың үшеуі миастения грависі , Ламберт-Эатон синдромы және ботулинумның уыттылығы.
Myasthenia Gravis
Миллионның 150-ден 200 адамға дейінгі таралуы кезінде миастении гравис - бұл нейромашыл аурулардың ең таралған түрі және барлық неврологиялық аурулардың ең жақсы түсінімі. Ауру бұлшықеттердегі бұғатталған нейротрансмиттерлік рецепторларға байланысты бұлшықет әлсіздігін тудырады.
Антиденелер әдетте шабуыл жасайтын инфекцияларға ацетилхолинді рецепторларға шабуыл жасайды. Жаттығу әлсіздікті нашарлатуға бағытталған. Миастении грависі бар адамдардың 60-тан 70 пайызына дейін өкпенің ауруы бар, ал 10-12 пайызы тимомы бар. Басқа да көптеген емдеу түрлері бар.
Ламберт-Итон Миастеникалық синдромы (LEMS)
Ламберт-Итон көбінесе парейнопластикалық синдром деп аталады, яғни онкологиялық аурулармен байланысты антидене-ақ жүйке жүйесінің бір бөлігіне шабуылдайды. Шабуылданған құрылымдар бұлшықетте орналасқан миастении гравистерінен айырмашылығы, LEMS жүйесіндегі проблема моторлық жүйенің соңында. Кальций арналары, әдетте, нейротрансмиттерлерді шығару үшін ашық және сигнал береді, бірақ антиденелердің арнаға шабуыл жасағаны үшін LEMS-де жасай алмайды. Нәтижесінде, ешқандай нейротрансмиттер шығарылмайды және пациент әлсіздікті сезінеді, өйткені бұлшықет келісімшартқа сигнал ала алмайды. Қайталап жаттығу кезінде тапшылықты жеңуге болады; сондықтан LEMS-те кейде қайталанған күш-жігермен симптомдар азаяды.
Ботулизм
Ботулинум токсин кейде дистониялар жағдайында бұлшықеттерді босаңсуға мәжбүрлейтін дәрігерлер тарапынан әдейі пайдаланылады. Өзінің терапевтік емес түрінде токсин бактериялар шығарады және дене мен тамақтың бұлшықеттерінен басталатын және дене мүшелерінің қалған бөліктеріне түсетін салдануды тудыруы мүмкін. Невромаркальді тораптың басқа да дағдарыстары сияқты, бұл интубацияны қажет ететін медициналық апат болуы мүмкін. Токсин протеинге презервативтерді синаптивтік нейронның ішіндегі нейротрансмиттерге толтыруға мүмкіндік беретін протеиндер жүйке және бұлшық еттерінің арасында кеңістікте босатылғанға дейін нервтің соңында қонуға мүмкіндік береді.
Емдеу - бұл ботулинум токсинге антидот, ол мүмкіндігінше тезірек берілуі керек.
Нейромышқылдық басқа түйіспе бұзылулары
Пенициламин сияқты кейбір препараттар және кейбір статиндер миатениа грависін имитациялайтын аутоиммундық реакцияларды сирек тудыруы мүмкін. Көптеген басқа дәрі-дәрмектер миастениа грависі бар адамдарда нашарлауы немесе дағдарысқа әкелуі мүмкін.
Нейрумаскулярлық қосылыстардың ауруларын тексеру
Физикалық тексеруден басқа, нейромускулярлық аурудың диагностикасындағы алғашқы қадам электромиограмм және жүйке өткізгіштік зерттеу болып табылады. Олар миастения грависі, ботулинум уыттылығы мен Ламберт-Итон арасындағы айырмашылықты ғана емес, сондай-ақ қозғалмалы нейрондық аурулар, соның ішінде амриотрофиялық жанармай склерозы сияқты басқа да бұзылыстарды болдырмауға көмектеседі.
Нейромускулярлық түйіндердің бұзылуы өте маңызды болуы мүмкін, егер әлсіздік жеткілікті дәрежеде ауырса, тыныс алуға көмектесетін интубация және желдету қажет. Аурудың механизмдері әр түрлі, әртүрлі емдеуді қажет етеді. Тиісті диагноз - бұл күш пен қауіпсіздікті қалпына келтірудің алғашқы қадамы.
Көздер:
Роппер А.Х., Самуэлс М.А. Адамс және Виктордың неврология принциптері, 9-шы басылым: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Хэл Блюменфельд, клиникалық жағдайлары арқылы нейроанатомия. Сандерленд: Sinauer Associates Publishers 2002.