Жалпы шолу
Neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAIT) - бұл ана мен бала арасындағы тромбоциттер арасындағы сәйкессіздіктің сирек жағдайы. Жүктілік кезінде аналар тромбоцитопенияны (тромбоциттер санының төмендігі) және ұрықта қан кетуіне әкеліп соғатын тромбоциттерге шабуыл жасап, жойып жіберетін антиденелерді шығарады. Бұл нәрестенің гемолитикалық ауруы, қызыл қан жасушаларының бұзылуы сияқты.
NAIT неонатальді аутоиммундық тромбоцитопениямен шатастырмау керек. Неонатальды аутоиммундық тромбоцитопения иммундық тромбоцитопениямен (ІТЖ) немесе қызыл түсті аналарда кездеседі. Анасының тромбоциттері оның тромбоциттеріне шабуыл жасайды. Бұл антиденелер плацента арқылы ұрыққа өтеді және оның тромбоциттерін де бұзады.
Белгілері
Белгілері тромбоциттер санына байланысты. Жиі алғашқы жүктілікте нәресте дүниеге келгенше проблема жоқ. Бірінші аптада тромбоцитопения ауырлайды. Тромбоциттердің құлауы, көгерудің өсуі, петехиа (терінің кішкентай қызыл нүктелері) немесе қан кетуі байқалуы мүмкін.
НАИТ-ның ең күрделі асқынуы - бас миында қан тамырлары қанымен қан кету (ICH). Бұл нәрестелердің 10-20% -ында кездеседі. Тым көп тромбоциттер саны бар нәрестелер миокард ультрадыбыспен МСГ үшін тексеріледі.
Болашақ жүктілікте тромбоцитопения ауыр болуы мүмкін және ICH туғанға дейін (жатыр кезінде) болуы мүмкін.
Бұл неліктен пайда болады?
Біздің тромбоциттеріміз антигендермен, иммундық жауапты тудыратын заттармен қапталған. НАИТ-да нәресте анасынан тромбоциттердің антигенін мұраға алады.
Ана иммундық жүйесі бұл антигенді «шетелдік» деп таниды және оған қарсы антиденелерді дамытады. Бұл антиденелер плацента арқылы анадан ұрыққа ауыстырылады, онда олар тромбоциттерге оларды жоюға таңбаланады. Нәрестенің гемолитикалық ауруларынан айырмашылығы, бұл алғашқы жүктілікте орын алуы мүмкін.
Қалай диагноз қойылды?
Жаңа туған нәресте тромбоцитопенияның мүмкін себептерінің ұзын тізімі бар. Олардың көпшілігі туа біткен CMV , туа біткен қызамық немесе сепсис (ауыр бактериалды инфекция) сияқты инфекцияларға байланысты. Мұндай жағдайларда әдетте бала өте ауырады. NAIT ауыр тромбоцитопениямен (тромбоциттер саны бір микролитадағы 50 000-нан аз жасуша) жақсы көрінетін нәрестеде қарастырылуы керек.
NAIT-те диагнозды диагноз қойғанға дейін емшек емделеді, себебі диагнозды бірнеше аптаға созады. НАИТ-ны растау нәрестен емес, ата-аналардың қан құйылуын талап етеді. Анасының тромбоциттеріне шабуыл жасамайтын анасы қалыпты тромбоциттер санына ие болады. Ана мен әкесі тромбоциттердің антигендеріне сәйкес келмейтінін және егер анасы әкемде табылған тромбоциттерге қарсы антиденелерді жасайтын болса, қанға арнайы зертханаға жіберіледі. Егер НАИТ күдікті болса, диагнозды болашақ жүктіліктерді растайтын өте маңызды болса, одан да ауыр тромбоцитопениямен және интрокраниялық қан кетуден (туғанға дейін) қатерлі болуы мүмкін.
Бұл қалай өңделеді?
Жұмсақ зардап шеккен нәрестелер емдеуді қажет етпеуі мүмкін. Неғұрлым ауыр зардап шеккен сәбилерде емдеудің мақсаты - белсенді мидағы қан кетудің алдын алу немесе тоқтату.
- Плателлеттік құймалар: Ананың тромбоциттерінде антигенді жоққа шығармайды және сондықтан жойылмайды, ең бастысы, нәрестеге құйылатын тромбоциттер өз анасынан немесе анасына ұқсас донордан келеді. Бұл процесс ұзақ уақытқа созылуы мүмкін және нақты өмірде әрқашан практикалық болмайды. Тромбоцитопения ауыр (<20000 клеткаға бір микролитер) немесе қан кетсе, ерікті донорлық жүйеден тромбоциттер құюлары беріледі. Бұл тромбоциттердің өмірін ұзарту үшін жиі ішілік иммундық глобулинмен бірге қолданылады.
- Ішілік иммундық глобулин (ИВИГ): ИВИГ иммундық жүйені алаңдату үшін нәрестеге енгізілуі мүмкін. ИВИГ көптеген донорлардан көптеген антиденелерді қамтиды. Бұл антиденелер иммундық жүйені жояды және тромбоциттердің жойылуын бәсеңдетеді, ITP емдеуге ұқсас. Бұл тромбоциттермен бірге қолданылады.
- Консультациялар: НАИТ бар баласы бар ата-аналар болашақ жүктіліктердің пайда болу қаупі туралы кеңес беруге тиіс. Бұл тәуекелді ескере отырып, болашақ жүктіліктің жоғары қауіпті акушериямен қадағалауы керек. IVIG жүктілік кезінде анаға немесе тромбоциттерді құюды ауыр қанның алдын алу үшін дамушы ұрыққа берілуі мүмкін. Кесарий бөлімін қан кетудің алдын алу үшін жеткізу ұсынылады.
> Анықтама
> Карен С. Фернандез және Педро де Арнкон. Жаңа туған тромбоцитопения. NeoReviews. 2013 ж.