Рака сүйектерге әсер еткенде, бұл көбінесе организмнің басқа жерлерінде басталған сүйек рагы, сүйекке метастаздалған немесе метастазаланған салдарынан туындайды. Керісінше, негізгі сүйектің ісігі деп аталатын сүйектерден бастайтын ісікке шоғырланған.
Алғашқы сүйек ісігі іс жүзінде әртүрлі қатерлі ісік түрлерінен тұратын кең санат болып табылады, олардың кейбіреулері өте сирек кездеседі; Алайда, остеосаркома, хондросаркома және эвинг саркомасы ең көп таралған болып табылады.
Белгілі себептер
Сүйектің қатерлі ісігінің себептері белгілі болғанымен, қатерлі ісік жасушаларының ДНҚ-ындағы өзгерістер маңызды деп саналады. Көптеген жағдайларда, бұл өзгерістер кездейсоқ орын алады және ата-аналардан балаға берілмейді.
Ғалымдар тәуекел факторларын түсінуге тырысу үшін дамудың даму модельдерін зерттеді. Остеосаркома - лейкемия мен лимфоманың алдынан жасөспірімдерде сүйекке әсер ететін үшінші типті қатерлі ісік түрі. Хондросарком - бұл жалпы бастапқы сүйектің рагы, бірақ ересектерде 51 жастан асқан диагноз кезінде орташа жастағы балалар мен жасөспірімдерге қарағанда жиі кездеседі. Ewing саркомасы жиі жасөспірімдерде диагноз қойылады, ал диагноздың орташа жасы - 15 жыл.
Остеосаркоманың тәуекел профильдері
Остеосаркома жалпы сүйек ісігі жиі кездеседі. Оны дамытудың мүмкіншіліктерін арттыру үшін белгілі бір нақты шарттар бар. Тұқым қуалаушылық ретинобластома деп аталатын көздің сирек ісігі бар адамдарда остеосаркома даму қаупі жоғары.
Бұған қоса, рак ауруы мен химиотерапияны қолдану арқылы алдын-ала қатерлі ісікке шалдыққандар өмірде остеосаркома даму қаупін арттырады.
Айтпақшы, көптеген дәрігерлер сынған, жараланған сүйектер мен спорттық жарақаттар остеосаркомаға себеп болмайды. Алайда, мұндай жарақаттар қазірдің өзінде бар остеосаркоманы немесе басқа сүйек ісігін дәрігердің назарына жеткізуі мүмкін, сондықтан екеуінің арасында байланыс бар екені анық: механикалық жарақат остеосаркомаға себеп болмайды.
Жасы, жынысы және этникалық байланысты тәуекел факторлары
Остеосаркома, ең алдымен, екі ең жоғары жас тобына әсер етеді - алғашқы шыңы жасөспірім кездерінде, екіншісі ересектер арасында.
- Егде жастағы науқастарда остеосарком әдеттегі сүйек ауруларынан туындайды, мысалы, сүйек ауруы ұзаққа созылған (мысалы, Пацет ауруы ).
- Кіші жасөспірімдер арасында остеосаркома бес жасқа дейін өте сирек кездеседі, ал жасөспірімдердің өсуі жасөспірімдердің өсуін арттырады. Орташа алғанда, кіші жастағы остеосаркома үшін «стандартты жас» қыздар үшін 16 жас және ұлдар үшін 18 жаста.
Остеосаркома басқа ракпен салыстырғанда салыстырмалы түрде сирек кездеседі; АҚШ-та жыл сайын остеосаркома диагнозы қойылған 20 жасқа толған 400-ге жуық адамға ғана бағаланады. Көптеген зерттеулерде балаларға жиі әсер етеді, ал африкалықтардың жастарындағы ауру ақ адамдарға қарағанда біршама жоғары.
Кіші тұлғаларға қолданылатын тәуекел факторлары
- Кейбір сирек генетикалық рак синдромдарының болуы
- 10 жастан 30 жасқа дейінгі жас
- Биіктігі биіктігі
- Ер жынысы
- Афроамерикалық жарыстар
- Сүйек ауруларының болуы
Ересектерге қолданылатын тәуекел факторлары
Пэгет ауруы , әсіресе уақыт өткен сайын, белгілі бір сүйек аурулары остеосаркоманың жоғары болу қаупімен байланысты.
Дегенмен, абсолюттік тәуекел төмен, Paget ауруы бар адамдардың шамамен бір пайызы остеосарком дамып келеді.
Радиацияның әсер етуі қатерлі фактор болып табылады және қатерлі ісіктен сәулелену және остеосаркоманың пайда болуы аралығындағы ұзақтығы (мысалы, 10 жыл немесе одан да көп), себебі бұл жиі жастағы топтар үшін өте маңызды.
Генетикалық алғышарттар
Остеосаркомаға арналған генетикалық синдромдарды болжау:
- Блум синдромы
- Алмаз-қарафаналық анемия
- Ли-Фрумени синдромы
- Пагеттің ауруы
- Ретинобластома
- Ротмунд-Томсон синдромы (сондай-ақ, поликилодерма туындысы деп те аталады)
- Вернер синдромы
- Остеосаркоманың дамуында п53 және ретинобластомалық ісіктерді тоқтататын гендердің функциясының жоғалуы маңызды рөл атқарады.
Гемлина (жұмыртқа және сперматозоидтар) p53 және ретинобластома гендерінің мутациясы сирек болса да, бұл гендер остеосаркоманың ісік үлгілерінің көпшілігінде өзгереді, сондықтан остеосаркоманың дамуына байланысты. P53 геніндегі Germina мутациялары Li-Fraumeni синдромы ретінде сипатталған остеосаркоманы қоса алғанда, қатерлі ісіктерді дамытуға жоғары қауіп тудыруы мүмкін.
Остеосаркома жасау үшін ісіктерді тоқтату гендерінде және онкогендерде өзгерістер болғанымен, бұл оқиғалардың қайсысы бірінші болып және неге немесе қалай болғаны анық емес.
Пагеттің ауруымен ауыратын остеосаркома
Остеосаркомалардың сирек жиынтығы бар, олар өте нашар болжам жасайды. Ісіктер 60 жастан асқан адамдарда кездеседі. Ісіктер пайда болған сәтте үлкен болады және олар әбден бұзылуға бейім, сондықтан толық хирургиялық резекция алу қиынға соғып, өкпенің метастазы жиі кездеседі.
Тәуекел профилі егде жастағы топқа жатады. Олар Paget ауруы бар адамдардың шамамен бір пайызында дамиды, әдетте көптеген сүйектер зардап шегеді. Ісіктер хипбонда, жамбастың жанында жүректің оң жағында, иық сүйегінің жанындағы қол сүйегінде пайда болады; олар науқастың жасына және ісік мөлшеріне байланысты хирургиялық емдеуге қиын.
Ампутация кейде қажет, әсіресе сүйек рак ауруы салдарынан үзілсе, ол жиі кездеседі.
Паростел және периосталдық остеосаркома
Бұл сүйек ішінде орналасуына байланысты аталған аталымды білдіреді; олар сүйектің немесе периостенің айналасындағы ұлпалардың қабатымен сүйек бетінде пайда болатын агрессияшыл остеосаркомалар. Сүйектің ішкі бөліктеріне сирек кіреді және сирек кездесетін қатерлі ісіктерге айналады.
Паростелді остеосаркома бойынша тәуекел профилі классикалық остеосаркомадан ерекшеленеді: еркекке қарағанда аналыққа қарағанда жиі кездеседі, жиырмадан 40 жасқа дейінгі жастағы топта жиі кездеседі және әдетте тізе буынының жанында, , бірақ онтогенездегі кез-келген сүйек әсер етуі мүмкін.
Жоғары тәуекелді остеосаркома болжамы
Тəуекелдік факторлары жақсы жəне нашар болжамдарға байланысты болды, бірақ, өкінішке орай, бұл факторлар, əсіресе, жақсы нәтижелерді сақтай отырып, қарқынды немесе аз қарқынды терапевтік режимдерден пайда болатын пациенттерді анықтау үшін пайдалы болмады. Нәтижелерге әсер ететін белгілі факторларға төмендегілер жатады.
Бастапқы жалпы ауданы
Қолдар мен аяқ-қолдарда пайда болған ісіктердің, дененің ядросынан немесе теріден алшақ болғандары жақсы болжамдарға ие.
Бас сүйек пен омыртқада пайда болатын алғашқы ісіктер прогрессия мен өлімнің ең үлкен қатерімен байланысты, негізінен бұл жерлерде қатерлі ісікті толық жоюға қиындық туғызады. Бас және мойын остеосаркомалары бас және мойынның басқа бастауларына қарағанда жақсырақ болжауға мүмкіндік береді, себебі олар бұрын назар аударады.
Хипбон остеосаркомасы барлық остеосаркомалардың жеті-тоғыз пайызын құрайды; Пациенттердің өмір сүру деңгейі 20-дан 47 пайызға дейін.
Мультифокальды остеосаркомасы бар науқастар (анықталған бастапқы ісіксіз бірнеше сүйектің зақымдалуы ретінде анықталған) өте жаман болжамдарға ие.
Метастатикалық аурумен салыстырғанда локализацияланған
Жергілікті ауруы бар науқастар (алыс аудандарға таралмайды) метастазалық ауруымен ауыратын науқастарға қарағанда әлдеқайда жақсы болжамды. Пациенттердің 20 пайызы диагностикаға арналған сканерден метастаздарды анықтайды, ал өкпе - ең көп таралған алаң. Метостатикалық ауруы бар науқастардың болжамдары негізінен метастаздардың, метастаздардың саны мен метастатикалық аурудың хирургиялық рецептивтілігіне байланысты анықталады.
Метастазалық ауруы бар науқастар үшін, өкпенің метастазасы аз болған жағдайда және ауру екі өкпеге емес, бір өкпеге жайылып кеткенде жақсы болады.
Химиотерапиядан кейінгі тумор некрозы
Тұмаудың некрозы емдеу нәтижесінде «өлімге ұшыраған» қатерлі ісікке жатады.
Химиотерапия және хирургиядан кейін патолог, жойылған ісіктерде ісік некрозын бағалайды. Химиотерапиядан кейінгі бастапқы ісіктердегі кемінде 90 пайыз некрозы бар науқастар некроздың төмендеуі бар науқастардан гөрі жақсы болжауға ие.
Алайда, зерттеушілер некроздың төмендеуі химиотерапияның тиімсіз екенін білдіруі мүмкін емес екенін түсіндіреді; индукциялық химиотерапиядан кейін некрозды аз немесе нашар емделушілерге арналған емделу курстары химиотерапияны алмаған науқастар үшін емдеуге қарағанда әлдеқайда жоғары.
Хондросаркоманың тәуекел профилі
Бұл шеміршек жасайтын жасушалардың қатерлі ісігі және бұл барлық негізгі сүйек ісіктерінің 20 пайызын құрайды . Хондросаркома өздігінен немесе екіншіден, жақсы ісік ісіктері (мысалы, остеохондрома немесе жақсы энхондрома) «қатерлі деградация» деп аталатын жағдайда пайда болуы мүмкін. Тәуекел факторлары:
- Жасы: әдетте 40 жастан асқан адамдарда кездеседі; алайда бұл жас кіші топта да кездеседі және ол кезде метастаздарға қабілетті жоғары дәрежелі қатерлі болуы мүмкін.
- Жынысы: Екі жыныста бірдей жиілікте кездеседі.
- Орналасуы: Кез-келген сүйектің пайда болуы мүмкін, бірақ гипбон мен бауырдың дамуында үрдіс бар. Кондросарком басқа да жалпақ сүйектерде пайда болуы мүмкін, мысалы, скапула, қабырғалар және тасбақалар.
- Генетика: Көптеген экстостез синдромы (кейде көптеген остеохондромалық синдром деп аталады) мұрагерлік жағдай болып табылады, ол адамның сүйектеріне көп шабуыл туғызады, бұл көбінесе шеміршекті жасайды. Эксостаздар ауыр болуы мүмкін және сүйектің деформациясы және / немесе сынуына әкелуі мүмкін. Бұл бұзылыс генетикалық болып табылады (EXT1, EXT2 немесе EXT3 3 генінің кез-келгенінде мутация туындаған) және бұл жағдайда науқастарда хондросаркома қаупі жоғары.
- Басқа шырышты ісіктер: Эншондрома - бұл сүйекке дейін өсетін қатпарлы шеміршек ісігі. Ісіктердің көпшілігін алатын адамдарда бірнеше энхондроматоз деп аталатын жағдай бар. Сондай-ақ, хондросаркома даму қаупі жоғары.
Ewing Sarcoma тәуекел профилі
Бұл ақ (ақпаннан тыс емес немесе испан тілі) мен азиялық американдықтар арасында таралған және Африкандық афро-американдықтар арасында өте сирек кездеседі. Ішек ісіктері кез-келген жаста болуы мүмкін, бірақ олар жасөспірімдерде жиі кездеседі және жастар мен жас балалар арасында жиі кездеседі. Олар ересектерде сирек кездеседі.
Ісік клеткаларының барлығы дерлік хромосомада табылған EWS генін қамтитын өзгерістерге ие. 22. ЭВС генін белсендіру клеткалардың асқынуына және бұл қатерлі ісіктің дамуына әкеледі, бірақ бұл жағдайдың нақты жолы әлі жоқ анық.
> Көздер:
Американдық Cancer Society. Остеосаркомаға тестілеу. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Ұлттық Канер Институты. Сүйек емдеудегі остеосаркома және қатерлі фиброзды гистиоцитома (PDQ®) - денсаулықтың кәсіби нұсқасы. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.