Менэнс-Джонс ақуыздары негізінен аналық микроэлементтер болып табылады, олар негізінен көптеген миеломалары бар науқастарды диагностикалау және қадағалау үшін зәр анализі арқылы анықталуы мүмкін.
Көп миелома
Көптеген миелома - плазма жасушасы деп аталатын ақ қан клеткасының түрінде пайда болатын рак. Плазма жасушалары - бұл инфекциялармен күресуге көмектесетін антиденелер жасайтын жасушалар.
Антиденелерді шығаратын плазма жасушаларының қалыпты халқы үшін, әртүрлілік - олардың бизнесі. Олар антидене белоктарының барлық түрлерін жасайды.
Көптеген миелома - «плазма жасушаларының бір клонына» әкелетін бірнеше аурулардың бірі. Бір клонанды бірдей егіз жасушалардан тұратын топқа ұқсас нәрсе ретінде қарастырайық. Бұл қаптай әртүрлі емес. Клеткалардың бір клоны әдетте бірдей антидене белоктарын жасайды.
М-ақуыздар
Менен-Джонс ақуыздарын талқылау кезінде миелома протеині, M-белоктар, парапротеиндер, еркін иммуноглобулин жеңіл тізбектері және М-шпик сияқты бірнеше терминдер жиі қолданылады. Бұл терминдер бір-біріне ұқсайды, бірақ олар бір-бірімен алмастырылмайды.
M-ақуыздағы «M» моноклоналды болып табылады, яғни белоктың жинағы антиденелерді шығаратын жасушалардың бір клонынан тұрады. Бұл клеткалар бірдей антиденелерді немесе антиденелерді шығарады.
Жеңіл тізбектер
Ғалымдар иммуноглобулин деп аталатын антиденелер - иммундық мазасыздық, ауруға қарсы күресу және глобулин, яғни олар ақуыз.
Бұл иммуноглобулиндер әдетте өте үлкен, бірақ олар шағын бірліктерден тұрады. Антиденелер шын мәнінде ауыр тізбектер және жеңіл тізбектер деп аталатын бірнеше аз ақуыздан тұрады.
Жоғарыдағы суретте алдыңғы антиденені немесе иммуноглобулинді көре аласыз, бірақ әрбір антидене бірнеше бөліктен тұрады.
Көк бөліктер «ауыр тізбектер», ал алтын бөліктер «жеңіл тізбектер». Бұл суретте алтынның жеңіл тізбектері бірнеше миеломасы бар адамға немесе басқа да жағдайға байланысты Менэнс-Джонстың белоктарына айналуы мүмкін.
Менен-Джонс ақуыздары - бұл антиденелердің (жеңіл тізбектердің) осы кішкене бөліктерінің арнайы жинағы . Зәрде мұндай молшылықта жеңіл тізбектің болуы қалыпты емес. Әдетте несепте жеңіл тізбекті ақуыздың тек минуттық мөлшерін анықтауға болады. Зәрдегі жеңіл тізбектер түрлі себептермен дамуы мүмкін, бірақ олардың барлығы да қатерлі ісік емес.
Моноклоналды жеңіл тізбектер
Енді Бэнц-Джонстің белоктарында, бұл жеңіл тізбектер жеңіл тізбектің кез-келген ескі түрі ғана емес, олар моноклонды жеңіл тізбектер.
Менен-Джонстің ақуыздары - бұл ...
- Моноклоналды (клеткалардың бір клонынан пайда болады)
- Моноклоналды жеңіл тізбектер (бірдей, кішірек антиденелердің көптеген көшірмелері)
- Зәрде табылған және көптеген миеломамен қоса әртүрлі жағдайлармен байланысты.
Шарттары
Менэнс-Джонстің белоктары М-белоктардың ерекше түрі болып табылады және олар денеңіздің сүзу жүйесі, бүйрек арқылы өтетін жеткіліксіз. Бұл жеңіл тізбектер көп болғанда, олар сіздің қаныңыздан несеңізге өтеді.
Менэнс Джонс ақуыздарының адамның зәрінде табылуы мүмкін бірнеше жағдай бар, оның ішінде:
- Көп миелома - Көп миелома - бұл қан клеткасы, онда плазма жасушаларының артық жасалуы - клеткалар сүйек кемігін лимфоциттерден дамиды. Плазма жасушалары - бізді белгілі бір вирустар мен бактериялардан қорғайтын антиденелер жасайтын жасушалар. Миеломы бар адамдардың 50-80% -ында бұл протеиндерге оң әсер ететін зәр анализі болады.
- Уолденстромның макроглобулинемиясы - Уолденстромның макроглобулинемиясы В клеткаларында кездесетін сирек кездесетін қатерлі ісік (ақ қан клеткасының түрі). В-клеткалары антиденелерді шығаратын плазма жасушалары болу үшін процестен өтеді. Бұл ауруда рак клеткасы плазма жасушасы болатын нүктеге дейін В-клеткасында орын алады; Осылайша, Уолденстромның макроглобулинемиясы көптеген миеломадан ерекшеленеді, бірақ екі жағдай бір-біріне ұқсас және екеуі де Менен-Джонс белоктарына әкелуі мүмкін.
- MGUS - MGUS анықталмаған маңыздылығы бар моноклоналды гаммопатияны білдіреді. Бұл ауру көптеген миеломаның прекурсоры бола алады және плазмалық жасушалардың санын ұлғайтады, бірақ көптеген миеломамен байланысты басқа белгілердің ешқайсысы да жоқ.
Маңыздылық
Менен-Джонстің белоктары бірнеше миеломамен ауыратын үш науқаста шамамен екіде кездеседі. Көптеген миелома - плазмалық жасушалардың артық өндірілуін қамтитын қан рагы. Өкпенің қатерлі ісігі өкпенің қатерлі ісік жасушаларынан асып кететін сияқты, миелома да плазма жасушаларының артықшылығын білдіреді.
Плазма жасушалары - бұл ауруларды емдеуге көмектесетін антиденелер жасайтын жасушалар. Қаназды плазмалық жасушалар ауруға қарсы күресуге көмектесетін антиденелерді жасамайды, керісінше артық плазмалық жасушалар артық антиденелерді құрайды, олар бірдей.
Денедегі иммуноглобулиндердің асып кетуі бірнеше түрлі бұрыштардан туындауы мүмкін, олардың біреуі бүйрек ауруы . Әдетте антиденелер бүйрек түтікшелері арқылы сүзуге тым үлкен. Бентон-Джонс ақуыздары бүйректегі сүзгіш қондырғыларға кіру үшін жеткілікті аз. Бүйректерде бұл белоктар бүйрек проблемаларын тудыруы мүмкін. Ақуыздардың кейбір түрлері басқаларға қарағанда бүйрекке зиян келтіреді. Дененің әр түрлі бөліктеріне әсер етуі мүмкін шамадан тыс жеңіл тізбектердің басқа салдары бар.
Егер сізде жеңіл тізбектің белоктарының артық мөлшеріне әкелетін ауру бар болса, сіздің дәрігеріңіз сізге байланысты асқынуларға бақылау жасайды. Шамадан тыс жеңіл тізбектермен болатын нәрселердің біріне амилоид жеңіл-тізбекті амилоидоз деп аталады, бұл жеңіл тізбектер біріктіп, амилоид деп аталатын зат түрін құрайды, бұл әртүрлі органдарда зақым келтіруі мүмкін.
Зәрді сынау
Менэнс-Джонс белоктарына арналған тест ақуыздың дәлелдерін тексеру үшін 24 сағат бойы зәрді жинауды қамтиды. Bence-Jones белоктарына 1800-ші жылдардың ортасында осы зәр үлгілерінің ерекше қасиеттерін алғаш рет анықтаған химиялық патолог Генри Менэн Джонс есімі берілді. Жеңіл тізбектердің екі түрі бар - «каппа» және «лямбда». Жеңіл тізбектің нақты түрі клиникалық маңызға ие болуы мүмкін.
Сөзден шыққан сөз
Егер сіз жаңа диагноз қойсаңыз, ауру туралы біліп, сұрақтар қойыңыз. Достарыңыз бен жақындарыңыздың қолдауы үшін қол жеткізіңіз. Және сенуге үміттенемін. Соңғы жылдары қанның қатерлі ісігін емдеу едәуір жақсарған, қазіргі кезде клиникалық зерттеулерде жаңа емдер бар.
> Көздер:
> Basile U, Gulli F, Torti E және т.б. Менен Джонс ақуызын талдау үшін скрининг әдісін бағалау. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Кук L, Macdonald DHC. Парапротеинемияны басқару. Жоғары оқу орнынан кейінгі медициналық журналы . 2007 ж. 83 (978): 217-223.
Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. және т.б. Көптеген миеломаның (идиопатикалық Менен Джонс протеинуриясының) жеңіл тізбегінің клиникалық бағыты: ретроспективті когортты зерттеу. Ланцет гематологиясы . 2014 ж. 1 (1): e28-36.